肝脏萎缩

肝萎缩（源自希腊语 trophe（营养）加上否定前缀 a-）这种病理状况是指肝脏功能质量的下降，即能够确保该器官全部功能的细胞数量减少。[ 1 ]

流行病學

虽然慢性肝炎影响着近1%的欧洲成年人，2-3%的欧洲人患有肝硬化，25%的欧洲人患有脂肪肝，但科学文献中甚至没有提供肝萎缩病例的大致统计数据。与此同时，全球范围内所有慢性肝病的病例数量估计每年高达15亿。

原因 肝萎缩

从病因上讲，肝萎缩与许多疾病和病理有关，包括：

• 慢性肝炎（病毒性、胆汁淤积性、自身免疫性、药物性等）；
• 肝硬化（原发性和继发性胆汁性、巨细胞病毒性、酒精性、中毒性）;
• 肝脏寄生虫感染，如肝包虫病、肝吸虫病或血吸虫病；
• 原发性肝癌以及转移性癌；
• 毒性物质（重金属，砷，磷等）对肝脏造成的损害 - 伴随肝毒性中毒综合征的发展;
• 肝豆状核变性（肝性脑营养不良症）或遗传性铜中毒 -威尔逊-康诺瓦洛夫病；
• 遗传性肝脏铁过量——血色素沉着症；
• 肝肉芽肿- 由感染性、药物性（与使用抗肿瘤药物有关）或系统性结节病引起;
• 慢性胆管炎的炎症和肝内胆管阻塞；
• 特发性门静脉高压症。

肝脏萎缩性改变的原因通常是肝静脉闭塞性疾病（肝小叶中央静脉及其窦状毛细血管阻塞）或肝静脉闭塞性血栓性静脉炎（巴德-加伊里综合征）。在这两种情况下，都会出现肝脏萎缩，并伴有充血性充血（被动静脉淤滞），即肝脏周围血管血流量增加。

此外，进行性肝营养不良也可能导致萎缩。

風險因素

肝病专家认为，肝脏萎缩的主要危险因素包括：酗酒（90%以上的重度饮酒者会患上肝脏肥胖症）、2型糖尿病（胰岛素抵抗）、肥胖和营养过剩、病毒感染和寄生虫感染、胆道阻塞（胆囊切除术后和胆管癌）、结核病、淀粉样变性、遗传性囊性纤维化（囊性纤维化）、肝静脉先天性异常、门脉循环障碍（门静脉和肝动脉系统的血液循环）、自身免疫性和代谢性疾病（例如糖原累积症）、接触电离辐射、骨髓移植、以及妊娠晚期弥漫性血管内凝血综合征（DIC）和hELLP综合征等急性病症。

另请参阅：

• 药物性肝损伤的危险因素
• 肝毒性药物清单

發病

在不同的萎缩病因中，其发展机制可能不一样，但共同的特点是，在所有情况下，肝细胞（肝脏的主要实质细胞）都受到损害。

肝硬化是慢性肝脏病变和炎症的结果，它会导致对损伤的纤维化反应——瘢痕组织的形成，即弥漫性肝纤维化，其由肝星状细胞引发。在纤维化过程中，组织形态发生变化，出现蛋白收缩纤维，损伤最严重的区域增生，以及再生性微结节和大结节取代正常的肝脏结构。

肝实质的纤维化变性也是由于寄生虫感染引起的萎缩（寄生虫囊肿周围组织发生纤维化）、威尔逊-康诺瓦洛夫病或血色素沉着症造成的。

急性静脉充血会导致肝脏血液功能和血流紊乱，肝细胞缺血性损伤，并发展为急性小叶中心或中央肝坏死（缺氧性肝病，又称休克肝）。此外，充血过多的肝窦毛细血管挤压肝组织，导致肝小叶发生退化和坏死。

血瘀阻碍淋巴液的流出，导致含有组织代谢产物的液体的积聚，以及肝细胞缺氧加剧。

在脂肪肝疾病中，脂肪酸从脂肪组织到肝脏的运输增加，甘油三酯沉积在肝细胞的细胞质中，肝细胞经历小泡化，然后大泡化脂肪变化，常伴有炎症（脂肪性肝炎）。[ 2 ]

《酒精性肝病》一书详细讨论了乙醇对肝细胞的损害作用机制。

症狀 肝萎缩

肝脏部分（小叶或节段）萎缩或结构性障碍的早期阶段，最初的症状表现为全身乏力和白天嗜睡，右侧沉重感和隐痛，黄疸（皮肤和眼球黄疸），恶心和呕吐，胃肠道运动障碍，利尿减少。

萎缩性肝细胞损伤面积越大，其症状越严重（以各种组合出现），包括：腹水（腹腔积液）；震颤和癫痫；肝脏和脾脏肿大；呼吸困难和心律失常；多发性皮下出血；进行性精神错乱；以及人格和行为障碍。也就是说，症状会发展为急性肝衰竭。

区分肝脏萎缩性改变的类型：

• 肝脏棕色萎缩通常发生在极度疲劳（恶病质）和老年人中，与代谢过程强度降低和氧化应激（自由基对肝细胞的损伤）有关。肝组织呈棕色，其中功能完整的细胞数量减少，这是由于脂蛋白色素脂褐素在细胞内沉积所致；
• 黄色肝萎缩或黄色急性肝萎缩——伴有肝脏皱缩和实质软化——是由病毒性肝炎、毒性物质或肝毒性药物引起的肝细胞快速、大面积死亡。这种萎缩可定义为短暂性肝炎或暴发性肝炎；[ 3 ]
• 脂肪肝萎缩，脂肪肝营养不良，脂肪肝疾病，脂肪肝变性，脂肪肝，局灶性或弥漫性肝脂肪变性或肝脂肪变性（单纯性 - 肥胖或2型糖尿病，也与酒精性肝病有关）可能几乎没有症状或表现为全身无力和右上腹部疼痛;
• 马斯喀特肝萎缩是由肝脏慢性静脉出血或肝静脉闭塞性血栓性静脉炎（布德-加氏综合征）引起的；由于结缔组织细胞增生，肝组织增厚，切片上出现深红色和黄灰色区域，形似肉豆蔻核。患者会主诉右肋下疼痛、皮肤瘙痒以及下肢肿胀和痉挛。

並發症和後果

由于肝细胞和实质细胞的萎缩，肝功能- 胆汁的形成；血液的解毒和维持其化学成分；蛋白质、氨基酸、碳水化合物、脂肪和微量元素的代谢；许多凝血因子和先天免疫蛋白的合成；胰岛素代谢和激素的分解代谢 - 均受到损害。

肝萎缩的并发症和后果表现为肝胆系统改变，即急性肝功能衰竭，坏死后肝硬化，肝性脑病（血清中非结合胆红素水平升高时，会扩散到中枢神经系统），中毒性肝肾损害 - 肝肾综合征，食管静脉曲张，以及自身中毒和肝昏迷。 [ 4 ]

診斷 肝萎缩

诊断时，既需要肝脏的物理检查方法，也需要实验室检查：详细的生化血液检查（用于检测肝炎病毒）、凝血功能；肝功能检查（用于检测总胆红素、白蛋白、总蛋白和α1-抗胰蛋白酶水平）；免疫学血液检查（用于检测B淋巴细胞和T淋巴细胞、免疫球蛋白、抗丙型肝炎病毒抗体水平）；尿液常规分析。可能需要进行肝穿刺活检。

为进行可视化，进行仪器诊断：肝脏和胆道的 X 射线、超声波或 CT；肝脏的放射性同位素肝造影、弹性测量（纤维扫描）、彩色多普勒超声造影、肝脏的血管造影（静脉肝造影）、使用造影剂的胆道 X 射线。

鑑別診斷

鉴别诊断应排除肝发育不全和血管瘤、脓肿、肿瘤和肝转移。

治療 肝萎缩

肝萎缩是一种绝症，其治疗旨在减轻肝衰竭的程度，可能需要采取复苏措施，以使其他系统和器官能够正常运作。

严重黄疸和体内中毒需要采用血浆置换和血液吸收等静脉解毒疗法。也可采用腹膜透析和输血治疗。

与肝昏迷重症监护原则相同。

当肝脏部分受到影响时，使用：

• 治疗和恢复肝脏的药物
• 肝脏清洁药物（肝促药）
• 肝脏药物的名称和评级

如果肝脏一半萎缩，则可进行部分肝切除术（切除受影响的组织）；如果整个器官均受到影响且急性肝衰竭无法治疗，则可能需要进行肝移植。[5 ]

預防

预防肝萎缩的核心是拒绝饮酒和治疗肝脏疾病以及以某种方式导致肝萎缩病变的所有病症。

預測

肝萎缩的预后取决于其病因、肝功能状态、疾病分期以及并发症。如果初期肝细胞质量的损失能够得到补偿，那么85%的晚期病例会导致死亡。