静脉闭塞性肝病：病因、症状、诊断和治疗

肝静脉闭塞症（肝窦闭塞综合征）是由于肝脏终末肝小静脉和肝窦阻塞引起的，而不是肝静脉或下腔静脉阻塞引起的。

肝静脉闭塞症的病因

静脉淤血可导致缺血性坏死，进而引发肝硬化和门脉高压。主要病因包括放射线、骨髓（或造血细胞）移植后的移植物抗宿主病、来自猪屎豆属和千里光属植物的吡咯里西啶类生物碱（如药用茶）以及其他肝毒素（如亚硝基二甲胺、黄曲霉毒素、硫唑嘌呤和一些抗肿瘤药物）。

肝静脉闭塞性肝病的症状

肝静脉闭塞性疾病的初期症状包括突发性黄疸、腹水和肝肿大——肝脏肿大、压痛且光滑。骨髓移植患者通常在移植后两周内发病。部分病例可在数周内自行康复（轻症患者可能对增加免疫抑制治疗有反应）；其他患者则死于暴发性肝衰竭。其余患者则会出现复发性腹水、门脉高压，并最终发展为肝硬化。

肝静脉闭塞症的诊断

典型特征的出现可提示诊断，尤其是在骨髓移植患者中。需要进行肝功能检查、超声检查和凝血酶原时间/国际标准化比值（PT/INR）测定。典型的异常包括氨基转移酶升高、结合胆红素升高，以及重症患者的凝血酶原时间/国际标准化比值升高。超声检查可显示门静脉逆流。对于具有典型临床、实验室检查和超声检查特征的患者，尤其是在骨髓移植后，无需进一步检查。但是，如果诊断不明，则需要进行肝活检或测定肝静脉和门静脉之间的压力差。压力差超过 10 mmHg 可确诊为静脉闭塞性疾病。

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肝静脉闭塞性肝病的治疗

肝静脉闭塞性疾病的治疗包括消除病因、对症支持治疗，以及在门静脉高压症患者中行经颈静脉肝内支架置入术。最后的治疗手段是肝移植。熊去氧胆酸可能有助于预防骨髓移植后的移植物抗宿主病。