肝脏肉芽肿

肝肉芽肿可由多种原因引起，通常无症状。

然而，导致肉芽肿形成的疾病可能伴有肝外症状和/或导致肝脏炎症、纤维化和门静脉高压。诊断基于肝活检，但只有在怀疑可治疗疾病（例如感染）或排除其他肝脏疾病的情况下才需要进行活检。肝肉芽肿的治疗取决于潜在疾病。

肝肉芽肿本身可能意义不大，但通常是临床上重要疾病的表现。“肉芽肿性肝炎”一词常用于描述这种疾病，但这种疾病并非真正的肝炎，肉芽肿的存在也并不意味着肝细胞炎症。

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肝肉芽肿的病因

肉芽肿是慢性炎症细胞、上皮样细胞和多核巨细胞的局部聚集。可能存在干酪性坏死或异物组织（例如血吸虫病中的虫卵）。大多数肉芽肿位于实质内，但原发性胆汁性肝硬化的肝三联征中也可能出现肉芽肿。

肉芽肿的形成机制尚不完全清楚。肉芽肿可因外源性或内源性刺激而形成，并涉及免疫机制。

肝肉芽肿的病因有很多，最常见的是药物和全身性疾病（通常是感染），而非原发性肝损伤。感染的诊断非常重要，因为感染需要特异性治疗。在世界范围内，肉芽肿的主要感染病因是结核病和血吸虫病；病毒感染也很少引起肉芽肿。结节病是主要的

临床医生发现肝肉芽肿形成的原因如下：

• 药物（如别嘌呤醇、苯丁诺酮、奎尼丁、磺胺类药物）
• 感染
  • 细菌（放线菌病、布鲁氏菌病、猫抓病、梅毒、结核病和其他分枝杆菌病、土拉菌病）
  • 真菌（芽生菌病、隐球菌病、组织胞浆菌病）
  • 寄生虫（血吸虫病、弓形虫病、内脏线虫幼虫）
  • 病毒（巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、Q热）
• 肝病（原发性胆汁性肝硬化）
• 系统性疾病（霍奇金淋巴瘤、风湿性多肌痛及其他结缔组织疾病、结节病）

最常见的原因是：

• 病因是非感染性的；大约三分之二的患者出现肝损伤，有时肝损伤在临床表现中占主导地位。
• 肉芽肿在原发性肝病中较少见，原发性胆汁性肝硬化是唯一重要的病因。其他肝病偶尔也会出现小肉芽肿，但临床意义不大。
• 特发性肉芽肿性肝炎是一种罕见综合征，症状包括肝肉芽肿、反复发热、肌痛、疲劳以及其他持续多年周期性复发的全身症状。一些作者认为它是结节病的一种变体。
• 肝脏肉芽肿很少损害肝细胞功能。然而，如果肉芽肿是肝脏普遍炎症反应（例如药物反应、传染性单核细胞增多症）的一部分，则会导致肝细胞功能障碍。有时，炎症会导致进行性肝纤维化和门静脉高压，这在血吸虫病中很常见，偶尔在结节病中也会出现广泛浸润。

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肝肉芽肿的症状

肉芽肿本身通常无症状；即使严重浸润，也通常仅引起轻微肝肿大，且黄疸轻微或不显著。若出现症状，则可反映潜在病因（例如，感染的全身征象，血吸虫病的肝脾肿大）。

肝肉芽肿的诊断

如果怀疑肝肉芽肿，应进行肝功能检查，但其结果缺乏特异性，对诊断帮助甚微。碱性磷酸酶（和γ-谷氨酰转移酶）水平通常轻度升高，但在某些情况下也可能升高。其他检查结果可能正常或异常，反映出额外的肝损伤（例如，药物反应引起的广泛炎症）。超声、CT或MRI等影像学检查通常无法确诊，但可能显示钙化（如果是慢性病变）或充盈缺损，尤其是在融合性病变中。

诊断依赖于肝活检。然而，活检通常仅用于诊断可治疗的疾病（例如感染）或与非肉芽肿性病变（例如慢性病毒性肝炎）鉴别。活检有时可以揭示特定病因（例如血吸虫病中的虫卵、结核病中的干酪性腐烂、真菌感染）。然而，通常需要进行其他检查（例如，培养、皮肤检查、实验室和放射影像学检查、其他组织样本）。

对于全身症状或其他症状提示感染（例如，不明原因发热）的患者，应进行特异性检查以增强活检的诊断价值，从而确诊感染（例如，取部分新鲜活检组织送检，进行培养和特殊染色，以检测抗酸杆菌、真菌和其他微生物）。很多情况下，病因尚不明确。

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肝肉芽肿的治疗

药物或感染引起的肝脏肉芽肿经治疗后可完全消退。结节病的肉芽肿可能自发消退或持续多年，通常不会发展为临床上显著的肝病。罕见情况下会出现进行性纤维化和门静脉高压（结节病性肝硬化）。血吸虫病的特征是进行性门静脉硬化（管状纤维化、Simmers纤维化）；肝功能通常保留，但可出现脾肿大，并可能出现静脉曲张出血。

治疗应针对潜在病因。如果病因不明，通常暂停治疗并继续定期进行肝功能检查。然而，如果出现结核病征象（例如持续发热）且病情恶化，则可能需要经验性抗结核治疗。对于晚期肝结节病，糖皮质激素可能有效，但尚不清楚其是否能预防肝纤维化的发展。然而，大多数结节病患者并不适合使用糖皮质激素，只有在完全排除结核病和其他感染的情况下才应使用。