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青少年类风湿关节炎
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
幼年类风湿性关节炎 (JRA) 是一种原因不明的关节炎，持续时间超过 6 周，发生在 16 岁以下的儿童中，且排除其他关节病变。
根据分类类型，该疾病有以下名称：幼年关节炎（ICD-10）、幼年特发性关节炎（ILAR）、幼年慢性关节炎（EULAR）、幼年类风湿性关节炎（ACR）。
ICD-10代码
- M08.幼年关节炎。
- M08.0. 幼年类风湿性关节炎（血清阳性或血清阴性）。
- M08.1. 幼年强直性脊柱炎。
- M08.2.全身性发病的幼年关节炎。
- M08.3. 幼年多关节炎（血清阴性）。
- M08.4。幼年少关节关节炎。
- M08.8. 其他幼年关节炎。
- M08.9.未明确的幼年关节炎。
青少年慢性关节炎的病因
幼年型类风湿性关节炎最早由两位著名的儿科医生——英国人斯蒂尔和法国人沙法尔——于上世纪末描述。在随后的几十年里，这种疾病在文献中被称为“斯蒂尔-沙法尔病”。
该疾病的症状包括：对称性关节损害，关节变形、挛缩和强直；贫血，淋巴结肿大，肝脏和脾脏肿大，有时伴有发热和心包炎。随后，在上世纪30至40年代，对斯蒂尔综合征的大量观察和描述表明，成人和儿童类风湿性关节炎在临床表现和病程性质上存在许多共同之处。然而，儿童类风湿性关节炎与成人同名疾病仍有区别。为此，1946年，两位美国研究人员Koss和Boots提出了“幼年（青少年）类风湿性关节炎”这一术语。随后，免疫遗传学研究证实了幼年类风湿性关节炎与成人类风湿性关节炎在疾病分类学上的差异。
幼年慢性关节炎的症状
该疾病的主要临床表现是关节炎。关节病理变化的特征包括疼痛、肿胀、变形和活动受限，以及关节周围皮肤温度升高。儿童中，大关节和中关节最容易受到影响，尤其是膝关节、踝关节、腕关节、肘关节、髋关节，手部小关节也较少受到影响。幼年型类风湿性关节炎的典型症状是颈椎和颞下颌关节受损，导致下颌发育不良，有时上颌发育不良，并形成所谓的“鸟颌”。
哪裡受傷了？
幼年慢性关节炎的诊断
在系统性幼年型类风湿性关节炎中，经常检测到白细胞增多（高达30-50万个白细胞），中性粒细胞左移（高达25-30％的杆状白细胞，有时高达中粒细胞），ESR增加至50-80mm / h，低色素性贫血，血小板增多，血清中C反应蛋白，IgM和IgG浓度升高。
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誰聯繫？
青少年慢性关节炎的治疗目标
- 抑制该过程的炎症和免疫活动。
- 缓解全身表现和关节综合症。
- 保存关节的功能能力。
- 预防或减缓关节破坏和患者致残。
- 达到缓解。
- 提高患者的生活质量。
- 尽量减少治疗的副作用。
有關治療的更多信息
预防青少年慢性关节炎
由于幼年类风湿性关节炎的病因不明，因此无法进行一级预防。
预报
系统型幼年类风湿性关节炎患儿预后良好，缓解期可持续数月至数年。然而，病情可能在稳定缓解数年后再次恶化。三分之一的患者病情持续复发。持续发热、血小板增多和长期接受皮质类固醇治疗的患儿预后最差。50%的患者会发展为严重的破坏性关节炎，20%的患者成年后出现淀粉样变性，65%的患者出现严重的功能障碍。
所有早发多关节血清阴性青少年关节炎的儿童预后均不佳。患有血清阳性多关节炎的青少年由于肌肉骨骼系统状况不佳，极有可能发展为严重破坏性关节炎和致残。
40%的早发性少关节炎患者会发展为破坏性对称性多关节炎。晚发性患者可能发展为强直性脊柱炎。15%的葡萄膜炎患者可能会失明。
C反应蛋白、IgA、IgM、IgG水平升高是关节破坏和继发性淀粉样变性预后不良的可靠信号。
幼年型关节炎的死亡率较低。大多数死亡病例与系统性幼年型类风湿性关节炎患者的淀粉样变性或感染性并发症有关，这些并发症通常由长期糖皮质激素治疗引起。继发性淀粉样变性的预后取决于治疗原发疾病的可能性和成功率。
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