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幼年慢性关节炎的症状

該文的醫學專家

小儿矫形外科医师、儿科医生、创伤科医师、外科医生
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

青少年慢性关节炎病程特点

幼年型慢性关节炎的主要症状是关节炎。关节病理变化的特征包括疼痛、肿胀、变形和活动受限,以及关节周围皮肤温度升高。儿童中,大关节和中关节最容易受到影响,尤其是膝关节、踝关节、腕关节、肘关节、髋关节,手部小关节也较少受到影响。幼年型类风湿性关节炎的典型症状是颈椎和颞下颌关节受损,导致下颌发育不良,有时上颌发育不良,并形成所谓的“鸟颌”。

根据受影响关节的数量,可区分以下类型的关节综合征:

  • 少关节炎(影响 1 至 4 个关节)
  • 多关节炎(受影响的关节超过 4 个)
  • 全身性关节炎(所有关节群均受损)

类风湿性关节损伤的特征是病程逐渐进展,并伴有持续性变形和挛缩。除了关节炎之外,患儿还会出现病变关节近端肌肉明显萎缩、全身营养不良、生长迟缓以及受累关节骨骺加速生长。

儿童的解剖变化阶段和功能分级与成人类风湿性关节炎患者的确定方法相同,均依据 Steinbrocker 标准。

解剖学上分为 4 个阶段:

  • 第一阶段——骨骺骨质疏松症。
  • 第二阶段 - 骨骺骨质疏松症,软骨磨损,关节间隙变窄,孤立性糜烂。
  • 第三阶段 - 软骨和骨的破坏,骨软骨侵蚀的形成,关节的半脱位。
  • 第四阶段——第三阶段的标准+纤维性或骨性强直。

有 4 个功能类:

  • I 级——关节的功能能力得以保留。
  • II 级 - 关节功能受限,但自我护理能力不受限。
  • III 级——关节功能受限,同时伴有自我护理能力受限。
  • IV级——孩子不能照顾自己,需要外界帮助、拐杖和其他设备。

国内儿科风湿病学中幼年慢性关节炎的活动性评估遵循VA Nasonova和MG Astapenko(1989年)、VA Nasonova和NV Bunchuk(1997年)的建议。活动性分为4个级别:0、1、2、3。

在确定疾病活动性时,需要评估以下指标:

  1. 有渗出的关节数量。
  2. 疼痛关节的数量。
  3. 里奇指数。
  4. 运动受限的关节数量。
  5. 晨僵的持续时间。
  6. 由患者或其父母评估的模拟量表上的疾病活动性。
  7. 全身表现的数量。
  8. 实验室活动指标:血沉、红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、白细胞计数、白细胞计数、血清CRP、IgG、IgM、IgA浓度、RF、ANF。

可采用美国风湿病协会修改后的类风湿性关节炎临床缓解标准来评估缓解情况。

幼年慢性关节炎的缓解标准:

  1. 晨僵持续时间不超过15分钟。
  2. 缺乏弱点。
  3. 没有疼痛。
  4. 关节无不适,活动时无疼痛。
  5. 无软组织肿胀和关节积液。
  6. 血液中急性期蛋白的正常水平。

如果连续 2 个月出现至少 5 项标准,则可以认为病情缓解。

关节外表现

发烧

幼年类风湿性关节炎的多关节型发热常为低热;斯蒂尔型发热伴低热;过敏性脓毒症型发热伴潮热。发热通常在清晨出现。

在过敏性脓毒症变体中,白天和夜间也会出现体温升高,并可能伴有寒战、关节痛加剧、皮疹和中毒症状加重。体温下降通常伴有大量出汗。该变体的发热期可持续数周、数月,有时甚至数年,并且通常在出现关节综合征之前。

皮疹

皮疹通常是幼年型类风湿性关节炎全身性变异的一种表现。皮疹呈点状、斑丘疹或线状。部分病例中,皮疹可能为瘀点。皮疹不伴有瘙痒,局限于关节部位,分布于面部、胸部、腹部、背部、臀部和四肢。皮疹持续时间短,在高烧时加重。

损害心脏、浆膜、肺和其他器官

它通常见于幼年型类风湿性关节炎的系统性变体。其进展为心肌炎和/或心包炎。两种疾病过程可单独观察,且易复发。严重的渗出性心包炎有发生心包填塞的风险。急性心肌心包炎也可能伴有心肺功能不全。

幼年型类风湿性关节炎心脏损害的临床表现:胸骨后疼痛、心脏部位疼痛,某些情况下伴有上腹部疼痛;混合型呼吸困难,卧床时强制卧位(患儿坐位时感觉好些)。患儿主观上会感到呼吸不畅。如果合并肺炎或肺循环充血,可能会出现干咳。

检查结果:患者鼻唇三角区、嘴唇、指骨末端发绀;小腿和足部肿胀(或水肿);鼻翼及辅助呼吸肌活动受限(心肺功能不全);相对性心浊音界主要向左侧扩展,心音低沉;几乎所有瓣膜均可闻及收缩期杂音;心包摩擦性杂音;心动过速可达每分钟200次;呼吸急促可达每分钟40-50次;体循环功能不全时肝肿大。肺循环充血时,听诊可发现肺底有大量细小湿罗音。

在罕见的复发性心包炎病例中,可观察到进行性纤维化,并形成“装甲”心脏。这种疾病表现可能导致致命后果。除心包炎外,患有系统性幼年型类风湿性关节炎的患者还可能出现多浆膜炎,包括胸膜炎,以及较少见的肝周炎、脾周炎和浆液性腹膜炎。

类风湿性关节炎患者的肺损伤表现为“肺炎”,其基础是肺小血管炎和间质炎症过程。临床表现类似双侧肺炎,伴有大量湿罗音、捻发音、明显的呼吸困难和肺功能不全的体征。

在极少数情况下,可能会发生纤维化肺泡炎,这种疾病的临床症状很少,其特征是呼吸衰竭加重。

常见的关节外表现还包括淋巴结肿大、肝肿大和/或脾肿大。

淋巴结肿大

淋巴结肿大的特征是几乎所有淋巴结均肿大,包括肘部淋巴结,甚至股部淋巴结和肱二头肌淋巴结。淋巴结肿大在全身性疾病中最为明显,淋巴结直径可达4-6厘米。淋巴结通常可活动,无痛,彼此之间及与皮下组织之间不融合,质地柔软或致密,富有弹性。如果伴有其他关节外表现(发热和潮热、皮疹、关节痛和肌痛、白细胞增多伴核左移),则需要与淋巴细胞增生和成骨细胞病变进行鉴别诊断。

淋巴结肿大不仅在幼年类风湿性关节炎的系统性变体中发生,而且在关节病变中发生,并且在疾病的多关节变体中尤其明显。

肝脾肿大

肝脾肿大主要见于幼年型类风湿关节炎的系统性变异型。斯蒂尔变异型更常合并淋巴结肿大,但不影响心脏、浆膜和肺;过敏性脓毒症变异型则常合并其他关节外表现。

患有系统性幼年型类风湿性关节炎的患者的肝脏和脾脏持续增大,组织器官密度增加可能表明发生了继发性淀粉样变性。

眼部损伤

典型病例为患有单/少关节炎的年轻女孩。发生前葡萄膜炎。葡萄膜炎的病程可分为急性、亚急性和慢性。急性葡萄膜炎患者会出现巩膜和结膜充血、畏光、流泪以及眼球疼痛。其特征是虹膜和睫状体受损,并形成虹膜睫状体炎。然而,幼年型类风湿性关节炎的葡萄膜炎多为亚急性和慢性,在发现时已伴有视力下降。慢性病程中会出现角膜营养不良、虹膜血管生成和粘连,导致瞳孔变形及其对光的反应降低。晶状体混浊,即白内障。最终,视力下降,甚至可能完全失明和青光眼。

葡萄膜炎与少关节炎相结合可以是反应性关节炎的表现,与脊柱损伤相结合可以是脊柱关节炎。

生长迟缓和骨质疏松症

幼年类风湿性关节炎是对生长产生负面影响的疾病之一。

生长障碍是幼年型类风湿性关节炎众多关节外表现中的主要表现之一。幼年型类风湿性关节炎的生长迟缓无疑取决于该疾病的炎症活动,尤其是在全身型中更为明显。全身性慢性炎症会导致生长普遍减缓甚至停止,局部炎症会导致骨骺过度生长和生长区过早闭合。在这种情况下,不仅儿童自身的生长发育受到影响,还会形成身体发育不对称。其表现为上下颌发育不良,骨骼长度停止生长。因此,年龄较大的儿童仍保留着幼儿时期的身体比例。

多关节损伤、软骨和骨组织破坏、运动能力下降、肌肉萎缩、慢性中毒以及随后发生的营养不良,都会抑制生长过程,也会产生负面影响。

毫无疑问,影响幼年型类风湿性关节炎患者生长发育的一个重要因素是骨质疏松症的发展。幼年型类风湿性关节炎的骨质疏松症分为两种类型:关节周围型(发生于受累关节附近的骨骼区域)和全身型。关节周围型骨质疏松症主要发生在构成关节的骨骼的骨骺。在幼年型类风湿性关节炎中,骨质疏松症的出现较早,是该病的诊断标准之一。系统性骨质疏松症在幼年型类风湿性关节炎患儿中比在成年型类风湿性关节炎患儿中更常见。系统性骨质疏松症发生在骨骼的所有区域,主要发生在皮质骨,并伴有骨形成(骨钙素和酸性碱性磷酸酶)和骨吸收(抗酒石酸酸性磷酸酶)生化标志物浓度的降低。随着系统性骨质疏松症的发展,骨折发生率会升高。骨密度下降在发病初期发展最为迅速,之后速度逐渐减缓。系统性骨质疏松症在多关节综合征患儿中更为常见。其严重程度与疾病活动性的实验室指标(血沉、C反应蛋白、血红蛋白水平、血小板计数)直接相关。

骨质疏松症的发生发展取决于骨吸收激活因子的过度分泌:IL-6、TNF-a、IL-1、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子。一方面,这些细胞因子具有促炎作用,在幼年型类风湿性关节炎的急性和慢性炎症反应发展中起主导作用;另一方面,它们促进滑膜细胞和破骨细胞增殖,合成前列腺素、胶原酶和基质溶解素,激活白细胞,合成酶,最终导致局部和全身性骨质疏松症的发生。除了骨吸收激活因子的过度分泌外,患者还缺乏骨吸收抑制剂(IL-4、γ-干扰素、可溶性IL-1受体)。

幼年型类风湿性关节炎患者身材矮小的危险因素包括:疾病发病年龄早、幼年型类风湿性关节炎的系统性变异、多关节综合征、疾病活动性高、使用糖皮质激素治疗和骨质疏松症的发展。

识别风险因素将使我们能够预测并可能在早期预防侏儒症和骨质疏松症等严重并发症的发展,并制定针对该疾病的差异化、安全的治疗方案。

总体而言,儿童类风湿性关节炎的特点是慢性、持续进展的病程,常常会造成终身残疾。尽管接受了积极治疗,但到 25 岁时,30% 的幼年型类风湿性关节炎患者仍然处于活动期。其中一半患者会发展为残疾。48% 的患者在发病后的 10 年内会发展为严重残疾。从小就患有类风湿性关节炎的人会发育迟缓。其中 54% 的患者患有骨质疏松症。到 25 岁时,50% 的患者已经接受过髋关节重建手术。54% 的儿童期幼年型类风湿性关节炎成年患者会患有性功能障碍。50% 的患者没有家庭,70% 的女性不会怀孕,73% 的患者没有孩子。

幼年类风湿性关节炎的病程有几种变化:系统性、多关节性、少关节性。

青少年慢性关节炎病程的系统性变异

全身型占病例的10-20%。它可发生在任何年龄。男孩和女孩的发病率相同。幼年类风湿性关节炎全身型的诊断依据为:关节炎伴有发热(或既往有发热记录),持续至少两周,并伴有以下两种或两种以上症状:

  1. 皮疹;
  2. 浆膜炎;
  3. 全身淋巴结肿大;
  4. 肝肿大和/或脾肿大。

诊断系统性幼年类风湿关节炎时,应评估全身表现的存在及其严重程度。病程为急性或亚急性。

发烧——发热或潮热,体温主要在清晨升高,常伴有寒战。体温下降时,会出现大量出汗。

皮疹呈点状和/或斑丘疹状,线状,无瘙痒,不持久,短时间内出现和消失,在高热时加重,主要局限于关节、面部、体侧、臀部和四肢。在某些情况下,皮疹可能呈荨麻疹或出血性。

在幼年型类风湿性关节炎的系统性变体中,会发生内脏器官的损害。

心肌心包炎常导致心脏损害。心包炎患者主诉心脏区、左肩、左肩胛骨和上腹部疼痛,并伴有呼吸困难和心悸。患儿可能需要坐位。体格检查时,医生应注意是否存在鼻唇三角区发绀、肢端发绀以及心脏区和上腹部搏动。叩诊相对浊音界可发现左侧扩张。心脏听诊音低沉,可闻及明显的收缩期杂音,通常在所有瓣膜上均有;心动过速为特征性表现,甚至为阵发性,心包摩擦杂音可作为心包炎的诊断依据。复发性心包炎会发展为进行性纤维化,形成“装甲”心脏。

肺损伤可能表现为肺炎或胸膜肺炎。患者主诉呼吸困难、干咳或湿咳,伴有干咳或干咳。体格检查时应注意是否存在发绀、肢端发绀、呼吸困难,以及呼吸辅助肌和鼻翼参与呼吸的情况。听诊时可闻及下肺丰富的细气泡喘息和捻发音。

随着纤维化肺泡炎的发展,患者会抱怨迅速疲劳、呼吸困难(首先在体力活动时出现,然后静息时出现),以及干咳、干咳。体格检查时可发现紫绀,听诊时可闻及间歇性细小气泡罗音。医生应注意幼年型类风湿性关节炎患者可能出现纤维化肺泡炎,并密切关注患者,因为早期阶段的典型特征是呼吸困难的严重程度与肺部轻微的物理变化(呼吸减弱)之间存在差异。

多浆膜炎通常表现为心包炎、胸膜炎,较少见的是肝周炎、脾周炎和浆液性腹膜炎。腹膜损伤可伴有各种性质的腹痛。在幼年型类风湿性关节炎中,多浆膜炎的特征是浆膜腔内有少量液体。

系统性幼年型类风湿性关节炎患者可能出现血管炎。体格检查时,医生应注意手掌和足部的颜色。患者可能出现手掌(较少见于足底)毛细血管炎、局部血管性水肿(通常发生在手部)、上肢和下肢近端(手掌、足部)出现紫绀,以及皮肤出现大理石花纹。

淋巴结肿大是系统型幼年类风湿性关节炎的常见症状。需要评估淋巴结的大小、质地、活动度以及触诊时是否伴有疼痛。大多数情况下,几乎所有淋巴结组均会出现肿大,直径可达4-6厘米。淋巴结通常活动性好、无痛,彼此之间或与皮下组织不融合,质地柔软或致密,富有弹性。

在大多数患者中,可以发现肝脏增大,较少发现脾脏增大,脾脏通常在触诊时无痛,具有致密弹性的锋利边缘。

幼年型类风湿性关节炎的系统性变体可伴随少关节炎、多关节炎或延迟性关节综合征出现。

在系统性少关节炎或迟发性关节综合征中,关节炎通常呈对称性。大关节(膝关节、髋关节、踝关节)主要受累。渗出性改变为主要表现,后期出现变形和挛缩。几乎所有患者平均在病程第4年(有时更早)出现髋炎,随后发生股骨头无菌性坏死。部分病例的关节综合征出现延迟,在系统性症状出现数月甚至数年后才出现。患儿常出现关节痛和肌痛,并在高烧时加剧。

在系统性多关节炎变体中,从疾病开始,就形成多关节或全身关节综合征,伴随颈椎损害,关节以增生性渗出性改变为主,快速发展为持续性畸形和挛缩、肌萎缩和营养不良。

对于系统性幼年型类风湿性关节炎,可能会出现以下并发症:

  • 心肺衰竭;
  • 淀粉样变性;
  • 生长迟缓(当疾病始于儿童早期和伴有多关节综合征时尤其明显);
  • 感染并发症(细菌性败血症、全身病毒感染);
  • 巨噬细胞活化综合征。

巨噬细胞活化综合征(或噬血细胞综合征)的特征是病情急剧恶化,出现潮热、多器官衰竭、出血性皮疹、黏膜出血、意识障碍、昏迷、淋巴结肿大、肝脾肿大、血小板减少、白细胞减少、血沉降低、血清甘油三酯升高、转氨酶活性升高、纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物升高(早期临床前体征)、凝血因子(II、VII、X)降低。骨髓穿刺可见大量巨噬细胞吞噬造血细胞。细菌、病毒(巨细胞病毒、疱疹病毒)感染以及药物(非甾体抗炎药、金盐等)均可诱发巨噬细胞活化综合征。巨噬细胞活化综合征可能导致危及生命。

青少年慢性关节炎的多关节变异型

多关节型幼年类风湿性关节炎占病例的30%-40%。在所有分类中,多关节型根据类风湿因子的存在与否又分为两种亚型:血清阳性和血清阴性。

类风湿因子血清阳性亚型约占病例的30%。发病年龄在8-15岁之间。女孩发病率更高(80%)。该亚型被认为是成人早发性类风湿性关节炎。病程呈亚急性。

该关节综合征的特征是对称性多关节炎,损害膝关节、腕关节、踝关节以及手足小关节。关节结构性改变在发病前6个月出现,到发病第一年末,腕关节小骨会形成强直。50%的患者会发展为破坏性关节炎。

类风湿因子血清阴性亚型占病例的不到10%。该病多发于1至15岁之间。女孩发病率更高(90%)。病程呈亚急性或慢性。

该关节综合征的特征是大小关节对称性损伤,包括颞下颌关节和颈椎。大多数患者的关节炎病程相对良性,但10%的患者会出现严重的破坏性病变,主要发生在髋关节和颞下颌关节。存在发生葡萄膜炎的风险。

在某些情况下,该疾病伴有低热和淋巴结肿大。

多关节变异型的并发症:

  • 关节屈曲挛缩;
  • 严重残疾(尤其是早期发病);
  • 生长迟缓(发病早、幼年型类风湿性关节炎活动性高)。

幼年慢性关节炎少关节变异型

幼年型类风湿性关节炎的少关节型约占50%。根据国际风湿病协会联盟的分类,少关节炎可呈持续性和进行性。持续性少关节炎的诊断标准是,在整个疾病期间,受累关节数量最多达四个;进行性少关节炎的诊断标准是,受累关节数量在发病6个月后才增加。关节炎的诊断标准如下:发病年龄、关节损伤的性质(受累关节是大关节还是小关节、受累关节是上肢还是下肢、关节综合征是对称性还是非对称性)、是否存在动静脉炎 (ANF)、是否出现葡萄膜炎。

根据美国风湿病学会的标准,少关节变异型又分为3个亚型。

早发性亚型(占50%)发病于1至5岁之间,主要见于女孩(占85%)。对于关节综合征的特征是膝、踝、肘、腕关节的损伤,通常不对称。25%的患者关节综合征进展迅速,关节破坏加重。30%-50%的患者会患虹膜睫状体炎。

晚发型亚型(占10-15%)最常归因于青少年强直性脊柱炎的初次发作。该病发病年龄为8-15岁。男孩发病率最高(90%)。该关节综合征表现为非对称性。关节主要受累于下肢(足跟、足部关节、髋关节),以及髂骶关节和腰椎。可出现肌腱病变。该关节综合征病程进展迅速,患者很快就会出现破坏性病变(尤其是髋关节)并最终致残。5-10%的患者会发展为急性虹膜睫状体炎。

该亚型可见于所有年龄段,其特征为6岁起病。女孩更容易发病。该关节综合征通常为良性,伴有轻微肌腱病变,但无关节破坏性改变。

幼年型类风湿性关节炎少关节变异型的并发症:

  • 肢体长度生长不对称;
  • 葡萄膜炎并发症(白内障,青光眼,失明);
  • 残疾(由于肌肉骨骼系统、眼睛的状况)。ILAR分类又区分了三类幼年型类风湿性关节炎。

肌腱炎关节炎

肌腱炎包括与肌腱炎相关的关节炎,或符合以下两项或多项标准的关节炎:髂骶关节疼痛;脊柱炎性疼痛;存在HLA B27;有伴有疼痛的前葡萄膜炎、脊柱关节病或炎症性肠病的家族史;伴有疼痛、眼球发红或畏光的前葡萄膜炎。为了确定关节炎的特征,需要评估发病年龄、关节炎部位(小关节或大关节受累)、关节炎性质(轴性、对称性或进展为多关节炎)。

银屑病关节炎

银屑病关节炎的诊断依据为:患有银屑病和关节炎的儿童;患有关节炎且一级亲属有银屑病家族史的儿童;指(趾)炎和其他甲板病变。以下标准可用于诊断关节炎:发病年龄、关节炎性质(对称性或非对称性)、关节炎病程(少关节炎或多关节炎)、是否存在心力衰竭(ANF)、葡萄膜炎。

幼年类风湿关节炎预后不良的标志物

幼年类风湿性关节炎是一种大多数患者预后较差的疾病。

疾病的结果取决于在疾病开始时识别出不良预后的标志物,并进行充分的免疫抑制治疗。

长期研究表明,传统的幼年型类风湿性关节炎治疗方法主要采用影响疾病症状的药物(非甾体抗炎药、糖皮质激素、氨基喹啉衍生物),无法阻止大多数患者骨和软骨破坏及残疾的进展。

对幼年型类风湿性关节炎病程特征的长期研究表明,一些疾病活动性指标具有重要意义,可作为幼年型类风湿性关节炎侵袭性病程预后的标志物。主要指标包括:

  • 5岁之前发病;
  • 疾病发作的系统性变异;
  • 首次出现第一型和第二型少关节炎;
  • 幼年型类风湿性关节炎血清阳性变体首次出现;
  • 迅速(6个月内)形成对称性全身性或多关节综合征;
  • 疾病过程不断反复;
  • 血清中 ESR、CRP、IgG 和类风湿因子浓度持续显著增加;
  • 发病后前6个月内,患侧关节功能不全加重,生活自理能力受限。

对于具有指示标志的患者,可以在发病时预测幼年类风湿性关节炎的恶性病程。

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