诊断幼年慢性关节炎

幼年类风湿性关节炎的实验室诊断

在系统性幼年型类风湿性关节炎中，经常检测到白细胞增多（高达30-50万个白细胞），中性粒细胞左移（高达25-30％的杆状白细胞，有时高达中粒细胞），ESR增加至50-80mm / h，低色素性贫血，血小板增多，血清中C反应蛋白，IgM和IgG浓度升高。

多关节型幼年类风湿性关节炎可表现为低色素性贫血、轻度中性粒细胞增多（高达15x10 ⁹ /升），血沉（ESR）超过40 mm/h。有时，血清中低滴度心钠素（ANF）可检测出阳性。血清阳性的幼年类风湿性关节炎类风湿因子为阳性，血清阴性的幼年类风湿性关节炎类风湿因子为阴性。血清中IgM、IgG和C反应蛋白浓度升高。血清阳性的幼年类风湿性关节炎可检测出HLA-DR4抗原。

在早期发病的少关节型中，有时会检测到典型的幼年型类风湿性关节炎血液参数的炎症性改变。部分患者的实验室参数在正常范围内。80%的患者血清心钠素（ANF）呈阳性，类风湿因子呈阴性，HLA-A2的检测频率较高。

晚发型少关节型，临床血液检查表现为低色素性贫血、中性粒细胞增多、血沉增快（>40 mm/h）。有时低滴度心力衰竭（ANF）阳性，类风湿因子阴性。血清IgM、IgG和C反应蛋白浓度升高。HLA-B27检测频率较高。

根据实验室参数确定疾病活动程度：

• 0度——血沉高达12mm/h，未检测到C反应蛋白；
• I度——血沉13-20mm/h，C反应蛋白弱阳性（“+”）；
• II度——血沉21-39mm/h，C反应蛋白阳性(“++”);
• III 级 - ESR 40 mm/h 或以上，C 反应蛋白急剧阳性（“+++”、“++++”）。

仪器方法

在患有心肌心包炎时，心电图将显示心脏左侧和/或右侧部分超负荷、冠状动脉循环受损以及肺动脉系统压力升高的迹象。

EchoCG 可以检测左心室扩张、左心室射血分数降低、左心室后壁和/或室间隔运动减退；二尖瓣和/或三尖瓣相对功能不全的迹象、肺动脉压力升高；心包炎 - 心包小叶分离、腔内存在游离液体。

胸部器官X光检查可见心脏体积增大（由于左侧部分增大，较少见于全心），心胸指数增加，肺血管间质结构增多，呈点状细胞性，并可见局灶性阴影。纤维化肺泡炎早期可见肺组织结构增大和变形，随着病情进展，可出现纤维化、细胞增多，并形成“蜂窝状”肺组织。

患者检查的一个重要阶段是关节的X射线检查。

确定解剖变化的阶段（根据 Steinbrocker）：

• 第一期——骨骺骨质疏松症；
• 第二阶段 - 骨骺骨质疏松症，软骨磨损，关节间隙变窄，孤立性糜烂；
• 第三阶段 - 软骨和骨的破坏，骨软骨侵蚀的形成，关节的半脱位;
• 第四阶段——第三阶段的标准+纤维性或骨性强直。

此外，还确定了功能类别（根据 Steinbrocker）。

• I级：保留关节功能及生活自理能力。
• II级：关节功能部分丧失，生活自理能力保留。
• III级：关节功能及生活自理能力部分丧失。
• IV级：关节功能及生活自理能力完全丧失。

幼年类风湿关节炎的鉴别诊断

疾病	关节综合征的特征	笔记
急性风湿热	多关节痛，关节无明显变化；类风湿性关节炎，下肢大关节对称性损伤，无变形，具有游走性，可通过非甾体抗炎药和皮质类固醇消炎治疗迅速缓解；急性链球菌感染后 1.5-2 周出现
反应性关节炎	在感染衣原体引起的泌尿生殖器官传染病或耶尔森菌、沙门氏菌、志贺氏菌引起的腹泻后 1.5-2 周内发生；关节不对称损伤，最常见于下肢：膝盖、脚踝、脚的小关节；发生单侧骶髂关节炎、跟腱腱鞘炎和足底筋膜炎、跟骨结节骨膜炎	耶尔森氏病可伴有发烧、皮疹、关节痛、关节炎、高实验室活动指标，并可能是幼年类风湿性关节炎系统性变体的“面具”；耶尔森氏病的特征是手掌和脚部皮肤脱落；症状复合体包括尿道炎、结膜炎、关节炎、皮肤和粘膜病变（伴有角化病的指甲营养不良、足底和手掌的角化病）、HLA-B27 的存在，称为赖特病
银屑病关节炎	不对称性少关节炎或多关节炎，损害手、脚远端指间关节或大关节（膝、踝）；严重破坏性（致残性）关节炎，伴有骨吸收、关节强直；骶髂关节炎和脊柱关节炎，伴有周围关节损害	皮肤和指甲有典型的银屑病变化。
幼年强直性脊柱炎	下肢关节（髋关节、膝关节）损伤	以 HLA B27 存在为特征，肌腱病；脊柱和骶髂关节损伤的症状通常在几年后出现；以软骨逐渐破坏和骶髂关节强直为特征
系统性红斑狼疮	在疾病的初期，会出现剧烈的多关节痛和不对称的关节损害；在疾病的高峰期，会出现对称性的关节损害，不伴有侵蚀和持续的变形，以及晨僵	确诊有典型面部红斑、多浆膜炎（常为胸膜炎）、肾炎、中枢神经系统损害、白细胞减少和血小板减少、狼疮抗凝物、心钠素、DNA抗体、抗磷脂抗体
系统性硬皮病	关节痛，发展为亚急性或慢性关节炎，关节对称性受到影响；该过程涉及手和腕部的小关节，渗出性表现极少，但软组织压缩明显，屈曲挛缩的发展，半脱位	与特征性皮肤和放射学变化有关
出血性血管炎（过敏性紫癜）	关节痛或关节炎、不稳定关节综合征	多形性，主要为下肢、大关节、臀部的出血性皮疹；伴有腹部和肾脏综合征
慢性溃疡性结肠炎和克罗恩病	外周不对称关节炎，主要损害下肢关节；脊柱炎、骶髂关节炎；与原发疾病的活动性有关	HLAB27检出率高
结核	严重关节痛、脊柱损伤、单侧膝关节炎、髋炎；弥漫性骨质疏松症、边缘性骨缺损，罕见有限的骨腔与死骨形成；骨关节端破坏、移位和半脱位；反应性多关节炎也是特征性的，在内脏结核的背景下发展；小关节的损害是特征性的	与结核菌素试验阳性相关
莱姆病（系统性蜱传疏螺旋体病）	单、少、对称性多关节炎；可能出现软骨和骨侵蚀	结合蜱传红斑，损害神经系统、心脏
病毒性关节炎	关节综合症是短期的并且完全可逆。	见于急性病毒性肝炎、风疹、腮腺炎、天花、虫媒病毒感染、传染性单核细胞增多症等。
肥大性骨关节病（Marie-Bamberger综合征）	手指变形呈“鼓槌状”，长管状骨增生性骨膜炎，关节痛或关节炎，关节腔积液；上下肢远端关节（腕关节、跗关节、膝关节）对称性病变	见于结核病、纤维化肺泡炎、肺癌、结节病
血友病	伴有关节出血，随后出现炎症反应和积液；膝关节受影响，较少见的是肘关节、踝关节、腕关节、肩关节和髋关节；手、脚关节和椎间关节相对少见	从幼儿期开始
白血病	骨痛、飞关节痛、不对称关节炎，关节持续剧烈疼痛，渗出性疼痛和挛缩	应排除青少年类风湿性关节炎的系统性变异
肿瘤过程（神经母细胞瘤、肉瘤、骨样骨瘤、白血病转移）	可能伴有肌痛、骨痛、关节痛、单关节炎；以关节周围区域严重疼痛综合征为特征，严重的全身状况与关节炎活动无关	伴有典型的血液学和放射学变化
甲状腺功能减退症	关节痛，软组织轻微肿胀，关节腔内有非炎性渗出液；膝关节、踝关节和手关节受到影响，可能出现腕管症状	特征为骨骼形成障碍、长管状骨生长和骨化缓慢、骨质疏松、肌肉无力、肌痛
化脓性关节炎	它起病急，常表现为单关节炎，伴有严重中毒、体温升高和急性期炎症指标，这对于早发性少关节炎来说并不典型。

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