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威普尔氏病
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
惠普尔病是一种由惠普尔氏养育菌（Tropheryma whippelii）引起的罕见全身性疾病。惠普尔病的主要症状是关节炎、体重下降和腹泻。诊断需通过小肠活检。惠普尔病的治疗包括服用甲氧苄啶-磺胺甲噁唑至少一年。
惠普尔病主要影响30至60岁的白人。虽然多器官受累（例如心脏、肺、脑、浆膜腔、关节、眼、胃肠道），但小肠黏膜几乎总是受累。患者可能存在轻微的细胞介导免疫缺陷，导致易感惠普尔氏锥虫（T. whippelii）。约30%的患者患有HLAB27。
惠普尔病的症状
Whipple病的临床特征因受累器官系统而异。关节炎和发热通常是首发症状。Whipple病的肠道症状（例如，水样腹泻、脂肪泻、腹痛、厌食、体重减轻）通常较晚出现，有时甚至在初次症状出现数年后才出现。患者可能出现大量或隐匿性肠道出血。严重的吸收不良症状可能在患者病程晚期才出现并得到诊断。其他检查结果包括皮肤色素沉着增多、贫血、淋巴结肿大、慢性咳嗽、多发性浆膜炎、外周水肿和中枢神经系统症状。
惠普尔病的诊断
对于无明显胃肠道症状的患者，诊断可能不可靠。对于出现关节炎、腹痛、腹泻、体重减轻或其他吸收不良症状的中年白人，应怀疑患有惠普尔病。对于此类患者，需要进行上消化道内镜检查并进行小肠活检；肠道病变具有特异性且诊断价值。最显著且持续的病变会影响近端小肠。光学显微镜下可观察到PAS阳性巨噬细胞，这些巨噬细胞会破坏绒毛结构。在固有层和巨噬细胞中可见革兰氏阳性、酸染色阴性的杆菌（惠普尔氏杆菌）。建议通过电子显微镜进行确诊。
惠普尔病必须与鸟型胞内分枝杆菌（MAI）相鉴别，后者是一种具有相似组织学特征的肠道感染。然而，MAI 酸性染色呈阳性。聚合酶链式反应可能有助于确诊。
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惠普尔病的治疗
如果不进行治疗，惠普尔病会逐渐恶化，甚至危及生命。多种抗生素（例如四环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、氯霉素、氨苄西林、青霉素、头孢菌素）均有效。推荐方案之一是头孢曲松（每日 2 克静脉注射）或普鲁卡因（120 万单位肌肉注射，每日一次）或青霉素 G（150-600 万单位静脉注射，每 6 小时一次）联合链霉素（1.0 克肌肉注射，每日一次，连用 10-14 天）和甲氧苄啶-磺胺甲噁唑（160/800 毫克口服，每日两次，连用 1 年）。对磺胺类药物过敏的患者可以口服青霉素 VK 或氨苄西林代替这些药物。惠普尔病临床症状改善迅速，发烧和关节痛可在几天内缓解。惠普尔病的肠道症状通常在 1 至 4 周内缓解。
一些作者不建议重复小肠活检，理由是巨噬细胞在治疗后可能持续存在数年。然而，其他作者建议在治疗一年后重复活检。在后一种情况下，需要进行电子显微镜检查以确认杆菌（而不仅仅是巨噬细胞）的存在。即使治疗多年后，疾病仍有可能复发。如果怀疑复发，则需要进行小肠活检（无论累及哪个器官或系统）以验证游离杆菌的存在。