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威普尔氏病 - 症状。

該文的醫學專家

胃肠病学家
,醫學編輯
最近審查:04.07.2025

惠普尔病的症状包括:

三分之二的患者,发病初期的主要症状是大小关节游走性疼痛;通常没有关节炎的客观体征。关节炎为间歇性、游走性关节炎,影响大小关节。与类风湿性关节炎不同,持续性关节变形罕见。然而,通常仅出现关节痛,而无关节的物理或放射学改变。发热常见。许多患者会反复出现气管支气管炎。

该疾病的早期表现可能比该疾病的主要临床症状的发展早3至8年。

胃肠道表现是该疾病晚期的特征:

  • 慢性腹泻——大便量大,每日5-10次,排出大量脂肪。偶尔可能出现黑便。血便通常与凝血功能障碍有关,该障碍是由于维生素K吸收缺陷导致的低凝血酶原血症。腹泻是常见症状,但并非必然症状。一些患者,尤其是在疾病初期,会出现便秘;
  • 胀气。经常出现腹胀。
  • 中胃疼痛程度不一,有时表现为进食后腹胀感,有时表现为绞痛,排便排气后缓解。有时疼痛和胀气非常明显,疑似肠梗阻的患者需住院至外科;
    • 脐部疼痛程度不一,排气和排便后疼痛减轻;
    • 脐部触诊时疼痛;在许多患者中,可以触诊到肿大的肠系膜淋巴结和周围淋巴结 - 它们无痛,不与皮肤融合,并且相当灵活;
    • 食欲下降;
    • 进行性体重下降,肌肉萎缩,肌无力加剧;逐渐出现蛋白质缺乏,脂肪和碳水化合物代谢紊乱,牛奶不耐受,多种维生素缺乏症,低钙血症,低蛋白血症性水肿等表现。

胃肠道外表现。惠普尔病是一种全身性疾病。其特征是病理过程中其他器官和系统受累的以下体征:

  • 肾上腺功能不全的症状:低血压,皮肤色素沉着(特别是身体暴露的部位,脸,颈部,手部);厌食,经常恶心,呕吐;低血糖倾向;低钠血症;
  • 中枢神经系统受损的迹象:听力障碍、视力障碍、共济失调、脑神经损伤(眼肌麻痹、眼球震颤、面神经麻痹)以及多发性神经病形式的周围神经系统损伤;
  • 纤维性心内膜炎、心肌炎、心包炎、多发性浆膜炎、冠状动脉炎的发展;
  • 皮肤变化(红斑)、结节性红斑。


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