惠普尔病 - 治疗

随着抗生素疗法的引入，惠普尔病已从一种无法治愈、进展迅速且致命的疾病转变为一种至少暂时可治愈的疾病。即使是重症患者，也能观察到明显的好转。发烧和关节症状通常在治疗后几天内消失，腹泻和吸收不良症状通常在2-4周内消失。

注意到体重增加，随后肿瘤大小和周围淋巴结减小，放射学和内窥镜数据的积极动态也随之减小。

然而，迄今为止，该治疗仍基于经验。抗菌药物的选择问题尚未解决，最佳疗程也尚未确定。其主要特点是治疗应长期进行。在初始阶段（10-14天），建议肠外给予抗生素。可联合使用链霉素（1克）和青霉素（120万单位），或广谱抗生素，例如四环素、氨苄西林等。

随着肠道吸收状况的改善，可予长期口服四环素（1～2g/d），最长可达5个月，甚至9个月，然后间歇治疗维持缓解（隔日1g或1周3天，间断4天，最长可达1～3年），青霉素V等。有的临床医生认为抗生素应连续使用3年。

本文介绍了Biseptol长期治疗的效果。近年来，出现了许多具有广谱作用的新型活性抗菌药物（例如培氟沙星、Intetrix、阿奇环素等），这些药物可能对Whipple病患者的治疗有良好的前景。

与快速的临床疗效相比，小肠形态学改变通常要几个月后才会明显减轻。惠普尔杆菌消失得相对较快，而PAS阳性巨噬细胞则会持续存在数月甚至数年。惠普尔杆菌在复发前数月再次出现在肠黏膜中，并在抗生素治疗期间持续存在，是治疗耐药性的征兆。

停用抗生素后，即使长期使用，疾病也常常会复发。因此，有些人建议终身治疗。如果同时开具其他药物，抗生素治疗复发性加重疾病也同样有效。

对于吸收不良，应进行对症替代疗法，以纠正患者现有的营养缺陷。应根据指征补充液体、电解质和蛋白质制剂。如果出现贫血，必要时可服用铁制剂和叶酸。建议至少在腹泻症状消失前补充维生素D和钙。如果出现手足搐溺症，应通过肠外途径给予钙制剂。如果出现腹泻，可使用收敛剂和包膜剂（白粘土、碳酸钙、皮肤科用药等）。建议开具思密达（一种活性吸附剂，具有黏膜保护作用）以缓解症状。如果出现肾上腺皮质功能不全，则应使用皮质类固醇。

由于四环素类抗生素与钙、镁、铁和其他金属离子形成难溶性复合物，因此需要消除这些元素缺乏的患者需要服用其他抗生素。

惠普尔氏病患者的饮食应高热量、富含蛋白质并添加治疗剂量的维生素，但易于消化。

患者需接受药房观察。除临床检查外，还需定期进行小肠活检：治疗开始后2-4个月，化疗结束后每年一次。

惠普尔病的预后过去非常糟糕。患者通常在确诊后数月甚至数年内死于衰竭或感染。目前，该病的预后良好。有报道称，这类患者可以存活多年。

及时识别疾病及其复发对于预后至关重要。