Anarthria
該文的醫學專家
最近審查:29.06.2025
构音障碍和无构音症(ICD-10 编号 R47.1)等言语障碍是某些疾病和病理状况的言语和声音症状及体征。完全丧失发音能力(清晰的语音)的言语障碍被定义为无构音症,它被认为是构音障碍最严重的程度。
流行病學
据估计,全球每年出现的构音障碍病例数可能在 10,000 至 50,000 例之间。
原因 咏叹调
构音障碍(发音障碍)是一种运动性言语障碍,是指负责发声的肌肉缺乏协调或控制,导致言语不清。而对于构音障碍,患者由于发声器官(负责发声的肌肉)的运动能力几乎完全丧失,导致无法说话。[ 1 ]
造成构音障碍的原因可能包括:
- 头部创伤;
- 缺血性中风(脑梗塞)和相关延髓病变,以及瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征(伴有声带和软腭麻痹)的发展;[ 2 ]
- 脑部感染性炎症性疾病(脑膜炎、脑炎),其并发症可导致面部肌肉麻痹,甚至中枢性麻痹;
- 良性或恶性脑肿瘤;
- 卢伽雷氏症——肌萎缩侧索硬化症(II 型,青少年型),与运动神经元疾病(在本例中为上部)有关;
- 双侧 V、VII、IX、X 和 XII 脑神经核受损,并出现延髓综合征;[ 3 ]
- 面神经周围性麻痹,伴随面神经干双侧损伤——贝尔氏麻痹症;
- 多发性硬化症;[ 4 ]
- 急性脱髓鞘性多发性神经病 -格林-巴利综合征;[ 5 ]
- 影响大脑的遗传性亨廷顿氏病(Huntington's); [ 6 ]
- 以重症肌无力(先天性肌无力)形式出现的神经肌肉系统自身免疫性损伤;
- 假性瘤或腹桥综合征-闭锁综合征;
- 帕金森病;[ 7 ]
- 伴随脑内铁沉积的神经退行性疾病(神经铁蛋白病、Kufor Rakeb 综合征)。
儿童构音障碍可能是由出生时存在的神经系统疾病引起的,例如婴儿脑瘫、肌肉萎缩症、上行遗传性痉挛性麻痹(随着儿童成长,四肢和面部肌肉逐渐变得无力和僵硬)。
此外,在患有儿童期进行性延髓麻痹(一种罕见的遗传性 Fazio-Londe 病(类似重症肌无力))的儿童中,以及患有先天性假性延髓麻痹(Worster-Drowett 综合征或假性延髓综合征)的儿童中,也可见明显的言语语音崩解。[ 8 ]
風險因素
许多导致构音障碍的风险因素与支配发音器官结构肌肉的脑神经损伤或某些脑区域的局部改变有关,这些损伤是上述疾病和综合症的病因。
發病
在解释发音障碍导致无法进行言语交流的发病机制时,首先,专家指出存在神经肌肉问题:发音器官(舌肌和声带)的活性结构神经支配受损,即缺乏神经冲动传递。
因此,中风、脑外伤、脑肿瘤、多发性硬化症和闭锁人综合征等疾病的构音障碍通常是由于瓦罗桥(脑桥Varolian Bridge,脑桥是位于颅后窝前部的一簇神经纤维,连接大脑和小脑,负责面部、头部和颈部肌肉的自主运动控制)的下行皮质延髓束受损所致。脑干这一部分的组织或血管完整性受损会导致大脑的言语功能机制中断,患者可以听到、看到和理解一切,但却无法说话。
缺血性卒中患者出现构音障碍和痉挛性四肢瘫痪(或四肢瘫痪)的机制可能是由于锥体交界处(延髓与脊髓的连接处)受损所致。反复影响大脑下额叶岛叶部的卒中,可导致福伊-夏瓦尼-马里综合征,并伴有双侧面神经麻痹和构音障碍。
该言语障碍的发病机制可能与基底神经节和小脑萎缩(伴有小脑腿病变)以及豆状核的局部病变有关。豆状核位于大脑前皮质的中央叶或岛叶下方,负责调节神经冲动的突触传递。左前岛叶(岛叶)病变的可能性尚不能排除,该病变介导与构音和发声相关的肌肉的协调。
症狀 咏叹调
构音障碍的症状是由于发音器官各结构之间神经相互作用的完全丧失而引起的,其症状表现为舌头、嘴唇和下颌运动受限,并导致言语理解能力丧失。患者能够理解别人对他们说的话,能够阅读(自读),但无法发出读出的内容或用言语表达自己的想法。
很多情况下,患者会出现咀嚼和吞咽困难、唾液分泌过多(唾液分泌过多)、口腔运动障碍、面部肌肉不自主收缩、声音嘶哑和失声(伴有构音障碍的失声症)。脑损伤或中风患者可能出现伴有构音障碍的失语症(理解语言困难)。
构音障碍的类型与一般的构音障碍一样,是根据脑损伤的具体部位定义的,包括弛缓性(脑神经或脑干和中脑区域受损)、痉挛性(上运动神经元改变)、共济失调性(连接小脑与其他大脑区域的传导通路受损)、运动减少性(与帕金森病有关)、运动过度性(由于基底神经节受损)和混合性。
並發症和後果
构音障碍的后果是缺乏充分的沟通,导致患者的社会孤立、情绪和心理障碍以及深度抑郁的发展。
鑑別診斷
与其他症状相似的疾病(如缄默症、运动性皮层下失语症、Landau-Kleffner 综合征、突然失语等)进行鉴别诊断非常重要,但同时又很困难。
誰聯繫?
預防
在大多数情况下,除了为女性做好怀孕准备或预防传染性脑部疾病外,目前还无法预防许多疾病和病理条件下的言语障碍。
預測
当言语运动能力丧失时,预后取决于脑损伤的原因、部位、严重程度以及整体健康状况。症状可能改善、保持不变或恶化,但许多患有构音障碍的患者无法恢复言语能力。