瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

医学上，有许多疾病被称为脑干交替性延髓综合征。其中最常见的一种是瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征。这种疾病最早由心理治疗师阿道夫·瓦伦堡于1895年描述。16年后，另一位神经病理学家MA·扎哈尔琴科对该病理学进行了补充描述。

Wallenberg-Zakharchenko综合征的特征是延髓被盖后外侧区受损，位于延髓水平。受影响的结构包括双核（9、10神经）、脊髓通路核（5神经）、Budge中枢的交感神经纤维、绳状体、内侧环、前庭核（8神经）等。

下面我们为您描述 Wallenberg-Zakharchenko 综合征的经典发展。

交替性瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

这类病症统称为交替性综合征，其名称源于拉丁语“alternance”（交替性），意为“相反”。这类综合征包括瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征，以及其他伴有脑神经损伤、中枢性运动麻痹和对侧半身感觉减退的综合征。由于麻痹同时影响躯体和肢体，因此被称为偏瘫；类似出现的感觉障碍被称为偏侧感觉减退。由于临床特征的特殊性，神经病理学中的交替性综合征也被称为“交叉症状综合征”。

神经科医生识别出许多此类交叉症状综合征。其中包括延髓疾病（与延髓损伤相关）、脑桥疾病（与脑桥损伤相关）以及大脑脚疾病（与大脑脚缺陷相关）。从这个角度来看，瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征与延髓疾病相关。

流行病學

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征（Wallenberg-Zakharchenko syndrome）尤其常因缺血性中风而发生。当椎动脉颅内段受阻时，会持续交替出现延髓损伤征象，以及脑干、颞叶和枕叶口部短暂性缺血征象。瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征在此类病例中的发病率约为75%。

该综合症主要发生在 50 岁以上的患者中，无论性别。

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原因 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征最常见的病因被认为是小脑后下动脉（椎动脉的一个分支）血栓形成，以及椎基底动脉血流不足。

疼痛过程的基础可能是以下情况：

• 中风是引发该综合征的最常见原因。因此，缺血性中风的病因是血栓栓塞，即动脉血管系统（特别是椎动脉、脑动脉和基底动脉）的痉挛状态。出血性中风是指上述动脉出血。
• 脑内的肿瘤过程可以直接影响脑干或位于脑干旁边，对脑干结构造成压力。
• 脑部炎症反应——脑炎、脓肿、脑膜炎，扩散至脑干组织。
• 头部受伤、创伤性脑损伤——特别是参与颅后窝形成的颅骨骨折。
• 脊髓灰质炎、梅毒。

風險因素

有外部和内部因素可以影响 Wallenberg-Zakharchenko 综合征的发展：

• 年龄超过50岁；
• 血液凝固系统疾病；
• 高血胆固醇；
• 不良习惯——吸烟和饮酒；
• 头部受伤；
• 遗传性疾病；
• 肥胖，糖尿病；
• 脓毒症并发症；
• 长期服用口服避孕药、激素治疗；
• 化疗；
• 术后恢复困难阶段；
• 久坐的生活方式；
• 强迫身体和四肢长时间处于不舒服的姿势；
• 温度变化剧烈，长时间体温过低，中暑；
• 恶性肿瘤；
• 心血管疾病；
• 压力、神经系统不稳定。

發病

延髓体积小，解剖结构复杂，承担着众多功能负荷。即使是其中轻微的疼痛灶也会导致各种临床症状——单侧或双侧。延髓病变通常表现为9-12对脑神经的功能障碍。该疾病还伴有锥体运动障碍、面部和身体感觉异常、小脑功能障碍、血管舒缩系统功能障碍以及其他自主神经系统疾病。

延髓损伤通常出现在影响神经系统的血管性、炎症性或肿瘤病变的背景下。延髓直接出血的情况很少见：瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征更常由脑结构软化引起，例如脊髓灰质炎。这种损伤最为危险，因为极有可能发展为呼吸麻痹。

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症狀 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

Wallenberg-Zakharchenko 综合征的经典病程由以下症状决定：

• 声带软腭肌功能障碍；
• 小脑型单侧运动协调障碍；
• 霍纳（Bernard-Horner）症状复合体（三联征）：上眼睑下垂、瞳孔异常收缩、眼球凹陷；
• 分离性感觉障碍（主要影响泽尔德的中部和尾部区域）。

根据病理类型的不同，疾病的进程可能略有不同（我们在下面进行了描述）。

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的最初症状非常典型：

• 吞咽障碍；
• 言语障碍（直至完全无法说话）；
• 软腭功能部分丧失；
• 声带固定；
• 霍纳三联征（眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷）；
• 前庭小脑疾病（四肢“空”运动活动，震颤，失去平衡，眼球震颤）;
• 头部或面部疼痛（部分或完全）。

所列临床特征是由于小脑后下动脉血管闭塞引起的，这会导致延髓外部区域、三叉神经出口区和交感神经系统纤维坏死。

階段

Wallenberg-Zakharchenko综合征的分期分类并不总是合适的，因此很少有专家使用这种方法。然而，它确实存在，并且由四个病理过程阶段组成：

1. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的急性期。
2. 患者早期恢复期，坏死区域形成，侧支血流发展。
3. 恢复期后期，组织形成瘢痕性改变。
4. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的残留影响期。

形式

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征是由于小脑后下动脉阻塞而引起的。该病在病变一侧表现为软腭及声带轻瘫或麻痹，交感神经纤维和三叉神经损伤（节段性），以及小脑功能障碍（共济失调、眼球震颤）。在对侧，痛觉和温度觉丧失，运动功能受损，表现为瘫痪或轻瘫。

神经病学家 MA Zakharchenko 发现了许多病理变异：

1. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的第一种变体表现为软腭和声带麻痹，舌头偏向患侧。患者出现霍纳综合征症状，腭反射和咽反射消失，软腭肌电兴奋性降低，吞咽和言语功能受损，患侧面部疼痛和温度感觉消失。患者出现耳廓皮肤营养障碍、疱疹样皮疹、毛发生长区皮肤干燥脱皮，面部出现萎缩性鼻炎。健侧肢体和四肢出现疼痛和温度感觉的分离性障碍。
2. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的第二种变体与第一种变体略有不同。当病变蔓延至桥上结构时，第6-7对脑神经会受损。患者会出现霍纳氏征，协调性和静力性受损，并出现声带和软腭麻痹。对侧会出现偏身感觉缺失。
3. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的第三种变体的特征是部分软腭和声带麻痹，舌头偏向对侧。患者咽部和腭部反射消失，吞咽和言语功能受损，出现霍纳综合征，一侧面部感觉受损，皮肤和黏膜营养不良。出现萎缩性鼻炎、运动性共济失调和静力障碍。患者心率减慢，一侧舌头的味觉改变。患者出现头晕（有时伴有呕吐），眼球震颤朝向患侧。对侧肢体和身体出现分离性感觉减退。
4. 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的第四种变体是当病变蔓延至下部直至锥体束交界处时观察到的。表现为软腭及声带麻痹、霍纳综合征、肢体协调性和静力性受损、交叉性三肢瘫痪（或偏瘫）以及交替性感觉障碍（患侧面部，对侧身体和四肢）。

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並發症和後果

与所有交替性综合征一样，瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征也可能引发严重的并发症。痉挛性偏瘫会导致关节挛缩，从而加重运动障碍。神经麻痹会导致面部对称性破坏，从而严重影响美观。单侧动眼神经麻痹会导致复视，对视觉功能造成负面影响。

最危险的并发症是在病理进展的背景下发生的，此时病变过程扩散到负责呼吸和心血管功能的大脑区域。

患者的康复质量取决于许多因素，几乎不可能提前预测事件的后续发展和瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的结果。

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診斷 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

神经科医生在体检过程中即可确诊瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征。通过获取的视觉信息，医生可以做出初步诊断，确定病因。根据病程特点，医生可以粗略推测该综合征的病因。因此，通常在初次体检时即可进行鉴别诊断。

肿瘤过程的特点是症状在几个月内（在某些情况下甚至是几周内）持续增加。

在炎症过程中，主要观察到中毒的一般症状：高烧，虚弱，嗜睡，粘膜干燥等。

中风时，交替性综合征总是突然出现，症状迅速加重，同时血压也发生变化。

在出血性中风中观察到交替综合征的非典型表现，这可以通过明显的局部周围反应（水肿，反应性体征）导致疼痛病灶的限制不明确来解释。

为了明确瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的病因，医生开了额外的诊断方法。

仪器诊断包括以下步骤：

• 脑部磁共振成像（有助于检查发炎区域、出血部位、肿瘤过程、中风区域，区分出血性或缺血性中风，评估脑干结构受压的严重程度）。
• 经颅多普勒脑血管超声检查（发现脑血管意外，血栓栓塞症状，脑血管局部痉挛）。
• 颅外血管超声检查（有助于诊断椎动脉和颈动脉的闭塞）。

血液和尿液检查通常进行，但对诊断瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的作用不大。如果怀疑存在感染性和炎症性病变，可进行腰椎穿刺。如果存在感染性炎症，脑脊液会变得浑浊，中性粒细胞等细胞成分含量会升高，并且还会检测到细菌。额外的细菌学和病毒学检测有助于确定病原体。

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治療 瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征必须尽早开始治疗。治疗的主要目标是恢复重要器官和脑区功能正常化，消除组织水肿，稳定血液循环。

一般措施包括使用减充血剂、神经保护剂以及血压调节剂。当血栓形成时，需进行血栓溶解和血管治疗。

一般来说，瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的初始治疗包括以下阶段：

• 吸氧、人工呼吸；
• 稳定血压（如果读数升高，则使用硫酸镁，Enap，美托洛尔）；
• 消除脑组织水肿（L-赖氨酸、呋塞米、甘露醇）；
• 纠正神经细胞营养（吡拉西坦，Cavinton，Neurobion，Ceraxon，Neuromax等）;
• 使用溶栓剂或抗凝剂（Actilise、Heparin、Clexane）；
• 使用镇痛药、抗炎药、抗生素进行对症治疗。

康复期由康复专家、脊椎按摩师、物理治疗医生和物理治疗师等联合专家团队监控。

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征药物

	给药方法和剂量	副作用
美托洛尔	在急性期，该药物通过单剂量静脉注射（类似倍他乐克）。之后，如果需要，可以口服，每日100-150毫克，分1-2次服用。	心动过缓、心悸、乏力、头晕、恶心、呼吸困难。
呋塞米	通过注射给药，剂量根据个人情况选择，考虑到建议的平均每日剂量为 1500 毫克。	电解质紊乱、动脉低血压、恶心、急性胰腺炎、瘙痒、荨麻疹。
神经生物	治疗方法是肌肉注射，在急性期，每天注射一安瓿，然后每周注射 1-3 次，每次一安瓿。	神经兴奋、头晕、恶心、腹痛。
克赛	它是在血液凝固特性的控制下，以个人选择的剂量进行皮下给药。	出血发作、头痛、过敏反应。
肝素	静脉或皮下给药，剂量个体化。间接抗凝剂需在停药前1-3天服用。	血小板减少、头痛、肝转氨酶升高、骨质疏松、皮疹。

维生素和营养特性

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征患者的饮食应尽可能富含维生素。饮食应包含水果、蔬菜、谷物、浆果、乳制品和植物油。每日膳食应包含富含膳食纤维的食物，以促进肠道功能正常化并预防胆固醇水平升高。

食用富含 Omega-3 脂肪酸的食物非常重要。这些脂肪酸存在于鱼类（鲭鱼、金枪鱼、鲑鱼）和鱼油中，有助于预防血栓形成并稳定血液循环。

建议多食用富含维生素E的产品：小麦芽、植物油（亚麻籽油、橄榄油）、亚麻籽、葵花籽、牛油果。维生素E具有抗氧化作用，能够强化血管，增强免疫力，预防冠心病。

从饮食中排除人造黄油、肥肉制品、熏制食品和糖果。

是否使用复合药物制剂的额外维生素由主治医生决定。医生可能会建议补充烟酸、叶酸、维生素_B6和B12 _。

物理治疗

为了使瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征患者获得最佳治疗效果，医生会采用特定类型的体育锻炼，这些锻炼会对患处进行冲击。通过冲击，可以消除肿胀，修复受损的血管和脑组织。

现代疗法可以作用于受该综合症影响最严重的部位。刺激血液循环和组织营养对于患者尽快康复尤为重要。

在这种情况下，物理治疗追求以下目标：

• 恢复言语能力；
• 调节身体活动（恢复协调性和一些失去的功能）。
• 最有效的物理影响方法包括：
• 电泳疗法，与药物同时进行。每次治疗时长为10-30分钟。
• 电刺激疗法有助于恢复患处的血液循环和供血。该疗法需要较长时间才能完成，直至患者病情逐渐好转。
• 达森瓦尔化用于激活受损肢体的基本过程。
• 磁疗可增强人体的抗病能力，使血管张力正常化，加速血管血流，扩张毛细血管系统。

此外，振动按摩、冷热疗法、患处涂抹石蜡以及地蜡敷料也常用于瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征患者的恢复。使用松树和盐提取物进行治疗性沐浴的患者获得了良好的评价。

民间疗法

在瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征急性期，患者应仅在医院接受治疗。在康复阶段，当身体功能恢复后，可以采用传统和民间疗法进行家庭治疗。因此，民间治疗师建议使用以下处方来加快康复：

• 将1茶匙牡丹根捣碎，用200毫升沸水冲泡1小时。每3小时服用1汤匙。
• 用肉桂玫瑰果根茎煎剂进行温水浴。每两天进行一次，疗程至少25次。
• 将200毫升沸水倒入1汤匙云杉针叶中，静置一小时后过滤。加入半个柠檬的汁，空腹服用，每日少量。疗程至少连续60天。
• 睡前服用2克mumiyo，连续服用28天。之后停药10天，再继续服用。
• 将5份松针、2份洋葱皮和2份玫瑰果混合。将2汤匙混合物倒入1升水中，煮沸10分钟，然后倒入保温瓶中，保温10-12小时。每日冲调此药，全天饮用，代替水或茶。
• 将100克蜂蜜和等量的洋葱汁混合。每餐后服用1汤匙。冷藏保存。

在整个康复期间，建议患者的饮食中加入枣和生鹌鹑蛋。

草药治疗

• 将100克洋甘菊花、圣约翰草、蜡菊和桦树芽混合。取10克混合物倒入平底锅，加入500毫升沸水，浸泡30分钟，过滤。晚上服用200毫升，加入一茶匙蜂蜜，早晨第一次进餐前30分钟服用。
• 将柠檬香蜂草、石楠花、山楂、牛至、玫瑰果和水飞蓟混合。将40克混合物放入保温瓶中，加入500毫升沸水冲泡。全天饮用。疗程为2个月。
• 将1汤匙鼠尾草加入200毫升沸水中，内服代替茶饮。也可使用鼠尾草煎剂（每10升水加入300克鼠尾草）泡澡。
• 取等量的缬草、牡丹和蓝头草根。将20克混合物倒入1升水中，小火煮30分钟，过滤。每日睡前服用100毫升。
• 将酸模根茎切碎，倒入伏特加（1份根茎兑10份伏特加），浸泡3周。过滤后，每日三次，每次40滴，用水送服。

顺势疗法

在瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的恢复期，顺势疗法医生可能会建议采用一种或多种顺势疗法药物进行治疗。此类治疗的主要目标是恢复患者失去的功能并改善生活质量。例如，医生可能会为患者提供以下顺势疗法药物：

• 石松——恢复四肢的运动能力；
• 氟化钙——稳定代谢过程，改善血管状况；
• 山金车——加速组织再生，尤其适用于左侧病变；
• Lachesis 是一种“左侧”药物，可以改善大脑受影响区域的微循环；
• Botrops是一种“右侧”药物，可改善组织血液供应，加速血栓吸收；
• 蟾蜍——有助于恢复受损的言语功能，具有镇静作用；
• 香豆素——恢复下肢的运动能力；
• 黑嚏根草——使病人清醒，缓解嗜睡；
• 马钱子——改善神经系统功能，恢复腹腔和盆腔器官的功能。

在瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征的复杂顺势疗法中，经常使用以下方法：

• 泛醌复合物（Heel）——有助于恢复营养和神经传导。该药物肌肉注射，每次2.2毫升，每周1-3次，持续2-5周；
• 复合脑 – 预防脑血管意外，加速脑组织再生。该药物肌肉注射，每次2.2毫升，每周最多3次，持续3-6周；
• 七叶树 - 使血管血液循环正常化，刺激神经结构的修复。该药物每天服用三次，每次10滴，饭前约15分钟服用，持续4-6周。

专家不仅根据现有症状选择药物，还根据患者的整体健康状况和体质特征选择药物。

手术治疗

• 胡萝卜素内膜切除术。

该手术包括切除受影响动脉血管的内壁以及其内部形成的血栓。这种干预措施有助于最大程度地降低再次发生脑损伤的风险：通常情况下，当动脉管腔狭窄超过70%或诊断出慢性脑循环障碍时，才需要进行这种干预。手术入路位于颈部。该手术的风险之一是血栓从动脉壁脱落，随后可能导致缺血性中风。为了避免这种并发症，外科医生会在动脉管腔中插入一种“过滤器”。

• 血管成形术和支架手术。

上述两种方法通常相互结合。血管成形术的原理如下：将一根特制导管插入动脉血管患处的管腔（通常通过供血血管，并必须在X射线下观察）。然后在导管末端充气一个球囊，帮助扩张血管管腔。对患处动脉进行血管成形术。然后开始支架置入术：安装一个框架状的特殊结构，用于固定血管管腔并防止血栓形成。

預防

预防瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征应全面、多角度地进行。首先，应确定遗传易感性，进行基因分子和生化血液检测。对于存在提示血栓形成风险增加因素的患者，进行全面诊断尤为重要。例如，如果患者既往曾因轻微诱发因素（例如轻微创伤、妊娠等）而无故或反复出现血栓，则风险肯定较高。

有助于避免发生 Wallenberg-Zakharchenko 综合征的主要措施如下：

• 确保适度的身体活动，排除过度活动和缺乏身体活动（在公园、广场、森林等绿地散步被认为是最佳选择）；
• 每天喝足够的水，穿舒适的衣服；
• 预防感染性疾病、强化治疗、增强免疫系统、完整的富含维生素的饮食；
• 戒烟戒酒；
• 避免长时间暴露在烈日、炎热或寒冷的环境中；
• 定期进行预防性维生素治疗，服用抗凝剂（如有指示）。

預測

疾病的治疗效果很大程度上取决于患者是否及时获得医疗救治。延误住院治疗会导致患者残疾——其中只有不到20%的患者能够存活超过五年。

瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征患者应在最初2-3小时内接受紧急救治，从出现第一个病理征兆开始。只有这样才能挽救患者的生命，并进一步恢复相对丧失的功能。完全康复的概率不超过2-3%。

以下迹象表明预后可能不佳：

• 出现闭锁综合征（失发综合征），患者因四肢瘫痪以及延髓、面部和咀嚼肌麻痹而失去对任何外界刺激的充分反应；
• 呼吸、心血管和体温调节功能障碍；
• 存在神经系统疾病12个月或更长时间。

通常，瓦伦堡-扎哈尔琴科综合征会导致患者残疾。