锁定综合症

无论不同的人、不同的时代如何称呼这种疾病，语言能否表达出这种悲剧：一个鲜活的灵魂和一个健康的心智长期被禁锢在一个几乎完全无法动弹的身体里？这种可怕的疾病被命名为“闭锁综合征”，并非毫无道理。但是，当一个人在某个时刻成为被疾病束缚的身体的俘虏时，还有什么比这更准确的表达呢？

流行病學

据统计，闭锁综合征是一种非常罕见的病症。医生在百万分之一的患者中才会诊断出一名清醒昏迷。但这些病例仅仅是及时且正确诊断的病例。实际上可能还有更多这样的患者，但由于一些国家的医学发展水平较低，昏迷和假昏迷之间的界限非常模糊，根本无法被识别。

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原因 锁定综合征

孤立人综合症、闭锁综合症、清醒昏迷、基督山综合症、守夜昏迷、运动功能缺失综合症、隔离综合症——所有这些都是同一种病理的名称，其本质是由于大脑、神经肌肉系统或血管的某些疾病的发展而导致健康人对正在发生的事情缺乏正常的、习惯性的反应。

在文献中，还可以找到这种病理的其他名称：去传神经综合征、假昏迷、阻滞综合征、腹侧脑桥综合征、腹侧脑桥综合征、“闭锁”综合征、脑电图阻滞等。所有这些名称或多或少都表明了这种病症的可能原因或病理与某一事件之间的联系。

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風險因素

导致隔离综合症的风险因素一直是并且仍然是许多疾病，这些疾病在某些情况下往往会引发这种并发症。

根据来自不同来源的数据，可能引起闭锁综合征的疾病包括：

• 影响大脑中负责某些器官和身体系统功能的某些区域的脑梗塞（例如，基底脑梗塞或基底中脑梗塞）。
• 多发性硬化症
• 高血压（长期）
• 伴有基底病变的脑干脑炎
• 神经性疏螺旋体病
• 肌萎缩侧索硬化症
• 重症肌无力，
• 脑出血
• 中央脑桥髓鞘溶解症，
• 格林-巴利综合征，
• 脊髓灰质炎
• 阵发性肌麻痹，
• 头部受伤（虽然比较罕见，但仍然可能是闭锁综合症的原因）等。

当某些毒素进入人体时，也会出现运动麻痹，但意识和听、理解和领悟言语的能力却保留的情况。

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發病

在这个信息技术飞速发展的时代，连小孩子都无法抗拒，闭锁综合症就像一台没有网络连接的电脑。它仍然是一台“智能”机器，能够“思考”、计算、积累信息，但却无法再执行许多与交流相关的重要功能。诚然，只需连接到本地网络，一切问题都能迎刃而解，但一个人却没有这样的机会，孤立综合症堪称终身监禁。

闭锁综合征的发生与脑干部分——脑桥——的功能障碍有关。脑桥由白质组成，负责确保大脑与其他人体器官的连接，以及器官和系统的神经支配和感知。白质是由神经纤维组成，负责运动活动，并在大脑半球、小脑和脊髓之间提供神经相互作用。

脑桥损伤最常发生在脑梗塞或中风的情况下，导致脑组织或血管完整性受损。因此，患者仅会受到运动和沟通功能的影响，而思维能力则保持不变。患者可以听到、看到并理解一切，但无法通过言语、面部表情和动作对正在发生的事情做出反应。呼吸和消化功能通常也会受到影响（患者无法独立呼吸、咀嚼和吞咽食物）。眼球运动也会受到限制。

这种状态在很多方面与昏迷状态相似。因此，这种病症的名称之一就是清醒昏迷。隔离综合征的一个显著特征是患者始终保持清醒，这意味着他可以听到言语并体验各种感受。在患者床边谈论这种患者令人不快的处境，以及该疾病极其不乐观的预后，可能会进一步伤害那些已经意识到自己处境不利的人的心灵。

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症狀 锁定综合征

闭锁综合征患者的临床表现可能千差万别，这取决于导致该病的病理症状。也就是说，医生在大多数情况下观察到的症状包括闭锁综合征本身的症状以及导致运动功能瘫痪的病理表现。疾病的严重程度也会对整体表现产生影响，根据病情严重程度，我们会观察到不同程度的症状。

医生在诊断闭锁综合征时首先关注的症状是四肢瘫痪（其特征是肢体功能障碍直至完全瘫痪，但肌肉张力保留）和假性延髓综合征（导致延髓功能（言语、咀嚼、吞咽、构音、面部表情）受损）。这些是闭锁综合征的主要表现。

从外表来看，情况大致如下：患者状态通常类似于昏迷，无法说话、咀嚼和吞咽食物，也无法自主呼吸。患者的活动通常完全受限，但皮肤的敏感度仍保持在原有水平。患者与外界唯一的联系是眼睛，并且保留了在垂直平面上移动的能力（眼球无法左右移动）。

有些病人可以活动眼睑，也就是闭上和睁开眼睛。这赋予了他们交流的能力，而沟通能力在意识和精神活动尚存的情况下，对病人来说仍然必不可少。正是这种能力常常挽救了那些最初被诊断为完全错误、未来毫无希望的病人。

隔离综合征不影响大脑功能，这也解释了这类患者为何能保留睡眠-觉醒周期。清醒状态下，患者能听到、看到并意识到周围发生的一切，但所有反应都隐藏在身体内部，无法被外界感知。

这种病症可能在病情进展的背景下突然发生。在这种情况下，患者会在某个时刻陷入昏迷，并在一段时间后苏醒，但无法恢复正常生活，只能卧床不起，一动不动。

但有时病情会逐渐加重。手臂和腿部的运动功能会逐渐减弱，然后出现发音和呼吸困难，患者无法将目光集中于特定物体。最终，患者会再次陷入昏迷一段时间。苏醒后，患者发现自己只能通过眼球运动进行交流，并且仍然无法独立生活。

形式

隔离综合征在不同人身上的表现可能有所不同。其常见症状是脑电活动和认知能力保持正常，但四肢、面部和关节肌肉的运动活动明显减少。

上述闭锁综合征症状是经典型病变的特征之一。经典型病变是最常见的脑干结构疾病类型。

如果除了眼睑和眼球的运动之外，患者还保留了一些其他肌肉群的运动（即使非常有限），那么我们就谈论不完全闭锁综合征，这是一种较温和的病理形式，并且为患者在任何阶段战胜疾病提供了更多机会。

完全（或完全）隔离综合征是指患者完全丧失与外界沟通所需的运动反应。与此同时，大脑仍在积极工作，这可以通过维持健康的生物电活动（根据脑电图结果）来判断。这是该疾病最严重的形式，如果不进行特殊检查，很容易与昏迷混淆。

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並發症和後果

闭锁综合征通常是各种神经系统疾病的并发症，它彻底改变了患者的生活。患者的身体只能依靠人工呼吸设备和特殊护理才能正常运作。由于患者自身无法咀嚼甚至吞咽食物，因此需要通过管子进食。

患有隔离综合症的患者现在的生活完全依赖于周围的人，以及他们的爱、耐心和关怀。毕竟，卧床不起的患者需要采取预防措施来预防褥疮，换句话说，即使患者自己无法提供任何帮助，也需要定期翻身。患者无法自行上厕所（尽管这种需求仍然存在，但患者能够感觉到何时需要排空膀胱或肠道，但并不总是能够表达出来），无法自己洗澡、更换内衣和衣服。所有这些都需要其他人来做。

了解自己的无助只会让这类患者的处境更加糟糕，更不用说在病人床边与人交谈，谈论他并不令人羡慕的处境和并不乐观的预后。并非每个人都能跨越这些障碍，在有限的机会下努力改变自己的生活。然而，这样的先例确实存在，一个注定终生受制于肉体的人，突然获得了新生，并有机会（并非没有他人的帮助）用自己的思想造福他人。

很大程度上要感谢这些坚强的人们，医生们才得以充分了解患者在假昏迷状态下的感受以及他们的能力。这使得医生们能够为这类患者设计各种治疗方案，即使目前在这方面还没有取得令人满意的成果。

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診斷 锁定综合征

乍一看，闭锁综合征患者很容易与真正昏迷的人混淆。然而，对于神经科医生来说，这并不是问题。通常情况下，只需研究症状即可做出最终诊断。

然而，如果是完全型的孤立综合征，一切就没那么简单了。毕竟，处于这种状态的人几乎没有任何脑部活动的迹象。只有通过仪器诊断才能证明患者完全清醒，并且保留了睡眠和觉醒周期。尤其是在进行脑电图检查后，情况会变得更加清晰。孤立综合征患者的脑电图与健康人相同，而真正的昏迷患者则不可能出现这种情况。

对大脑功能进行分析和其他仪器检查的方法，例如头部计算机和磁共振成像（大脑 CT 和 MRI）、弥散光学断层扫描、脑磁图等，统称为“大脑神经成像”，其专门用于识别导致闭锁综合征发展的病理。

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鑑別診斷

本病例的鉴别诊断的目的是区分昏迷和假昏迷，以及确定这种情况的原因。

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治療 锁定综合征

尽管医生们已经学会区分闭锁综合征和昏迷状态，但针对这种病理状态的治疗仍然处于低水平。很少有患者能够战胜这种疾病。大多数患者在发病后一个月内死亡。

即使不能完全康复，至少也能部分恢复肌肉系统功能，使患者能够与社会交流，这种希望主要寄托于那些由可纠正的病因引起的疾病。对于无法治愈的疾病，预后会更差。然而，一些病例证实，患有轻度和中度隔离综合征的患者，在他人照料下，不仅仅是像植物人一样躺着，他们还能做更多的事情。

遗憾的是，目前尚未找到能够使患者摆脱这种状态并恢复正常生活的有效药物。因此，对此类患者的治疗主要局限于对抗闭锁综合征的病因（即导致假性昏迷的病理），以及预防患者长期卧床可能导致的并发症（例如，肺充血并发展为肺炎、因卫生不良导致的尿路感染等）。

糖皮质激素、抗组胺药、免疫刺激药物和其他药物可用于治疗和预防各种并发症。民间疗法和顺势疗法对此类疾病效果不佳。

闭锁综合征患者的物理治疗可能包括血浆置换（使用免疫球蛋白）、维持正常关节功能的治疗性运动和其他程序、电肌肉刺激（功能性神经肌肉刺激以恢复某些肌肉群的功能）、运动皮层磁刺激和其他物理影响方法。

如果身体对神经肌肉刺激有反应（例如，患者开始在水平方向上移动眼睛，眼睛以外的肌肉群出现运动反应），则预后会变得更加有利。

对于不完全性及典型闭锁综合征，言语治疗（学习通过眼球运动和眨眼表达想法）、看电视、给患者读书等方式，有助于恢复认知功能。照护这类患者的医生也应该与他们进行更多沟通，帮助他们发展自己的语言系统。毕竟，闭锁综合征患者拥有良好的心智能力，能够理解他人的言语，这意味着他们可以很快学会用眼球运动回答问题并表达自己的需求。

现在还开发了计算机系统，允许残疾患者使用计算机与他人交流，并通过写书来发挥他们的创造力。

手术治疗的目的要么在于治疗导致隔离综合征的病理，要么在于恢复身体的生理功能，例如呼吸和营养。有时，为了帮助患者呼吸，会进行气管切开术；为了将食物引入体内，会进行胃造口术（将一根特殊的管子插入胃腔，通过该管子将糊状的半流质和流质食物引入体内，以充分满足身体对营养物质的需求）。

如果患者行动不便，主要需要亲属、朋友或医护人员的照顾。患有闭锁综合征的患者需要24小时的大量爱心、耐心和关注，因为一旦病情恶化，他无法呼救，也无法独立照顾自己。但这是一个活生生的人，能够思考和感受，因此即使在如此恶劣（甚至可以说是残酷）的条件下，他也能生存下去。