假性巴尔巴综合征

假性延髓麻痹（核上性延髓麻痹）是一种综合征，其特征是第五、第七、第九、第十、第十二脑神经支配的肌肉麻痹，这是由于通往这些神经核的皮质核束双侧受损所致。在这种情况下，延髓功能会受到影响，主要是构音、发声、吞咽和咀嚼功能（构音障碍、发音困难、吞咽困难）。但与延髓麻痹不同，假性延髓麻痹没有肌肉萎缩，并且存在口腔自动症的反射：喙反射增强；出现阿斯特瓦萨图洛夫鼻唇反射；奥本海姆反射（嘴唇中风刺激后出现的吸吮动作）、远侧口腔反射和其他一些类似的反射，以及病理性笑声和哭声。对咽反射的研究较少。

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假性延髓麻痹的病因

神经科医生确认了假性延髓麻痹的主要病因如下：

1. 影响两个半球的血管疾病（高血压腔隙性病症、动脉粥样硬化；血管炎）。
2. 围产期病理学和出生创伤等。
3. 先天性双侧中脑导水管周围综合征。
4. 创伤性脑损伤。
5. 儿童癫痫样岛叶综合征中的发作性假性延髓麻痹。
6. 损害锥体系统和锥体外系的退行性疾病：ALS、原发性侧索硬化症、家族性痉挛性截瘫（罕见）、OPCA、皮克病、克雅氏病、进行性核上性麻痹、帕金森病、多系统萎缩、其他锥体外系疾病。
7. 脱髓鞘疾病。
8. 脑炎或脑膜炎的后果。
9. 多发性或弥漫性（神经胶质瘤）肿瘤。
10. 缺氧性脑病（“复活脑的疾病”）。
11. 其他原因。

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血管疾病

影响双侧大脑半球的血管疾病是导致假性延髓麻痹的最常见原因。反复发生的缺血性脑血管意外通常发生在50岁以上的人群中，并伴有高血压、动脉粥样硬化、血管炎、全身性疾病、心脏和血液疾病、多发性腔隙性脑梗塞等，通常会导致假性延髓麻痹。后者有时可能伴随一次中风而发生，似乎是由于另一侧大脑半球潜在的血管性脑供血不足失代偿所致。血管性假性延髓麻痹可伴有偏瘫、四肢瘫痪或双侧锥体供血不足，但无偏瘫。脑血管疾病通常可通过MRI图像确诊。

围产期病理学和出生创伤

由于围产期缺氧或窒息以及产伤，各种形式的脑瘫 (CP) 可能发展为痉挛性瘫痪（双瘫、偏瘫、四肢瘫痪）、运动障碍（主要为肌张力障碍）、共济失调和混合综合征，包括伴有假性延髓麻痹症状的综合征。除了脑室周围白质软化症外，这些儿童还常常伴有单侧出血性梗死。超过一半的这些儿童表现出智力障碍的症状；约三分之一的儿童出现癫痫发作。病史通常包含围产期病变的迹象、精神运动发育迟缓，并且在神经系统状况检查中可检测到围产期脑病的残留症状。

脑瘫的鉴别诊断包括一些退行性和遗传性代谢性疾病（例如I型戊二酸尿症、精氨酸酶缺乏症、多巴反应性肌张力障碍、强直性惊跳症、莱施-尼汉病），以及进行性脑积水和硬膜下血肿。MRI检查可发现近93%的脑瘫患者存在某种脑部疾病。

先天性双侧导水管综合征

这种缺陷在儿科神经科临床实践中很常见。它（类似先天性双侧海马硬化症）会导致明显的言语发育障碍，有时甚至会模仿儿童自闭症和假性延髓麻痹（主要表现为言语障碍和吞咽困难）。约85%的病例会出现智力障碍和癫痫发作。MRI检查可发现周围脑回畸形。

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严重创伤性脑损伤（TBI）

成人及儿童严重颅脑外伤常导致各种形式的锥体综合征（痉挛性单侧、半侧、三侧或四侧瘫痪或麻痹）以及假性延髓障碍，并伴有严重的言语和吞咽障碍。病史中存在与外伤相关的症状，因此诊断上没有疑问。

癫痫

发作性假性延髓麻痹是指在夜间睡眠慢相中观察到癫痫样岛叶综合征（阵发性口腔失用症、构音障碍和流涎）的儿童。夜间发作时脑电图出现癫痫样放电可确诊。

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退行性疾病

许多涉及锥体系统和锥体外系的退行性疾病都可能伴有假性延髓综合征。这些疾病包括肌萎缩侧索硬化症、进行性核上性麻痹（这些类型更常作为假性延髓综合征的病因）、原发性侧索硬化症、家族性痉挛性截瘫（很少导致明显的假性延髓综合征）、皮克病、克雅氏病、帕金森病、继发性帕金森综合征、多系统萎缩，以及较少见的其他锥体外系疾病。

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脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病通常累及双侧皮质延髓束，导致假性延髓综合征（多发性硬化症、感染后和接种后脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病、亚急性硬化性全脑炎、艾滋病-痴呆综合征、肾上腺脑白质营养不良）。

髓鞘代谢疾病（佩利修斯-梅茨巴赫病、亚历山大病、异染性脑白质营养不良、球形脑白质营养不良）也可包括在这一组（“髓鞘疾病”）。

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脑炎和脑膜炎的后果

脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎以及其他神经系统综合征都可能表现为假性延髓综合征。潜在的脑部感染性病变的症状通常都会显现。

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多发性或弥漫性胶质瘤

某些类型的脑干胶质瘤会根据其在脑干尾部、中部（脑桥）或口部的位置表现出不同的临床症状。此类肿瘤多发于儿童期（80% 的病例在 21 岁之前），症状包括一条或多条脑神经受累（通常一侧为 VI 和 VII 脑神经）、进行性偏瘫或截瘫、共济失调。有时，传导症状会先于脑神经受损出现。此外，还会伴有头痛、呕吐和眼底肿胀。此外，还会发展为假性延髓综合征。

与脑桥多发性硬化症、血管畸形（通常为海绵状血管瘤）和脑干脑炎的鉴别诊断。MRI 检查对鉴别诊断非常有帮助。区分局灶性胶质瘤（星形细胞瘤）和弥漫性胶质瘤至关重要。

缺氧性脑病

伴有严重神经系统并发症的缺氧性脑病是窒息、临床死亡、长期昏迷等抢救措施后幸存患者的典型症状。严重缺氧除了急性期长期昏迷外，还会导致多种临床表现，例如伴（或不伴）锥体外系综合征的痴呆、小脑性共济失调、肌阵挛综合征、科尔萨科夫氏遗忘综合征。预后不良的迟发性缺氧后脑病另行讨论。

有时，有些患者患有缺氧性脑病，其持续性残留效应主要表现为延髓功能运动减退（运动性构音障碍和吞咽困难），而全身运动减退和表情减退则表现得较为轻微或完全消退（这种假性延髓疾病的变体被称为“锥体外系假性延髓综合征”或“假性延髓综合征”）。这些患者并无四肢和躯干的异常，但由于上述特殊的假性延髓综合征的表现而导致残疾。

假性延髓综合征的其他原因

有时，假性延髓综合征会表现为更广泛的神经系统综合征的一部分。例如，假性延髓综合征表现为脑桥中枢髓鞘溶解症（恶性肿瘤、肝功能衰竭、败血症、酒精中毒、慢性肾功能衰竭、淋巴瘤、恶病质、严重脱水和电解质紊乱、出血性胰腺炎、糙皮病），以及重叠的“闭锁”综合征（基底动脉闭塞、创伤性脑损伤、病毒性脑炎、疫苗接种后脑炎、肿瘤、出血、脑桥中枢髓鞘溶解症）。

中央脑桥髓鞘溶解症是一种罕见且可能致命的综合征，会导致四肢瘫痪（在存在基础疾病或韦尼克脑病的情况下）和假性延髓麻痹，这是由于中央脑桥髓鞘脱髓鞘在MRI上可见，并可能导致闭锁综合征。闭锁综合征（隔离综合征、去传出综合征）是一种选择性核上性运动神经去传出综合征，导致四肢瘫痪和尾部脑神经支配瘫痪，但意识不清。该综合征会导致四肢瘫痪、缄默症（假性延髓性失声和构音障碍）以及清醒状态下吞咽困难；交流仅限于垂直眼球和眼睑运动。CT或MRI检查可发现脑桥中腹侧部分的破坏。