缄默症（完全沉默）

缄默症是最严重的言语起始障碍之一，其特征是完全丧失发声能力，即完全沉默。

较轻的言语启动障碍仅表现为言语启动延迟（例如帕金森病）。言语启动延迟（言语反应延迟）是全身性精神抑制（深度昏迷、意志力丧失、严重抑郁）或选择性言语活动抑制（前额叶定位的大型肿瘤、布罗卡区萎缩性病变；以及其他“言语运动减退症”状态，表现为言语反应潜伏期较长，反应简洁）的特征。

真性缄默症的鉴别诊断应与另一种外观相似的综合征——构音障碍进行。大多数缄默症患者存在喉部功能障碍，但面部、口腔或舌头肌肉无力。

缄默症也可能纯粹由心因性（转化性）引起。最后，缄默症可能是复杂行为障碍的组成部分，例如精神分裂症中的消极行为或紧张症。真正的缄默症（“言语运动不能”、“语言运动不能”）是运动不能性缄默症或帕金森病严重运动不能形式（罕见）的特征，尤其是在运动不能加重（“运动不能发作”、“冻结”、“运动阻滞”）时。缄默症作为一种精神运动现象，在许多以脑损伤部位差异很大（通常是双侧）为特征的神经系统疾病中均有描述。

缄默症通常伴随或与其起源相关的不同综合症，如运动不能（言语）、失语症（言语失用症）、意志力丧失、冷漠、失语症、构音障碍，并且可能伴有或不伴有其他神经系统疾病。

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缄默症的病因和临床表现

1. 不同部位的运动不能性缄默症。运动不能性缄默症和运动过度性缄默症的“前部”和“后部”综合征。
2. 图中的缄默症是一种“闭锁症”患者的综合症。
3. 脑部疾病导致的其他形式的缄默症：
   • 布罗卡皮质言语区损伤（运动性失语症急性期）
   • 辅助运动区损伤
   • 左额叶深层损伤
   • 壳核损伤
   • 双侧苍白球病变
   • 双侧丘脑病变（如丘脑切开术）
   • 小脑性缄默症
   • 严重假性延髓麻痹导致的缄默症
4. 双侧咽部或声带麻痹（“周围性缄默症”）
5. 心因性缄默症
6. 精神病性缄默症。

运动不能性缄默症是一种以完全运动不能和缄默为特征的疾病，即丧失进行任何运动（包括言语）的能力。即使对强烈的疼痛刺激也无运动反应。但视觉定向反应保留；注视和追踪功能仍可维持。尽管患者完全无法自主活动且无法活动，但并非处于真正的昏迷状态（“清醒昏迷”）；他会注视你的眼睛，而这种固执的目光似乎预示着他会说话；他会跟随移动的物体，但任何刺激都无法引发运动反应。

在第三脑室肿瘤、影响额叶皮质、两个半球、扣带回（尤其是两侧前扣带回均受累 - 即所谓的“前部运动不能性缄默症”）的病例中，已经描述了运动不能性缄默症。

中脑双侧中线（旁正中）病变，尤其累及导水管周围灰质（中脑网状结构——即所谓的“运动不能性缄默症后部综合征”），可导致人类长期运动不能性缄默症。艾滋病患者（恶性神经阻滞剂综合征）也报告有运动不能性缄默症的病例。

作为一种可逆性疾病，运动不能性缄默症发生在从各种原因引起的严重昏迷状态中恢复的过程中，尤其是在急性颅脑外伤之后。在这种情况下，也会出现所谓的运动亢进性缄默症——一种以运动兴奋和缄默为特征的疾病，最终导致运动行为的调节和言语活动的恢复。

闭锁综合征的特征是四肢瘫痪、“缄默症”（其真正原因是构音障碍）和完整的意识，交流通常仅限于垂直眼球运动和眼睑运动（眨眼）。大多数闭锁综合征病例是由基底动脉阻塞引起的，导致脑桥腹侧脑干梗塞。其他可能的原因包括脑桥腹侧和延髓的出血、脓肿和脱髓鞘，导致通往四肢的皮质脊髓束和通往下脑神经的皮质核束中断（失传综合征）。该综合征在酒精性营养性脑病中也有描述。CT扫描和异常脑干听觉电位可确认病变位置。脑电图通常正常。

布罗卡区皮质言语区受损可能伴有严重的言语活动抑制，表现为缄默症，而缄默症先于运动性失语症的体征出现。因此，导致言语失用症（运动性失语症）的中风急性期最初表现为更广泛的表达性言语抑制，包括任何发声（而不仅仅是言语）活动的抑制。

额上回内侧运动前区辅助运动区损伤常被认为是缄默症的病因。大多数报告的病例涉及左侧病变，但也有右侧病变导致缄默症的个案报道。通常情况下，首先出现整体运动不能，然后（数天或数周后）出现对侧运动不能和缄默症。单侧小面积病变可能仅导致短暂性缄默症；大面积前额叶病变，尤其是累及扣带回的病变，则会导致永久性缄默症。

左额叶深部（紧邻侧脑室前角）损伤有时也会导致短暂性缄默症。在康复期间，可能会观察到经皮层运动性失语的体征。

壳核损伤（双侧或仅左侧）也可能出现短暂性缄默症。恢复期的特征是自发性言语活动减少，并伴有一些锥体外系症状（例如发音低沉、构音减退）。一些报告涉及双侧苍白球损伤，其表现类似于缄默症的症状，并伴有全身运动不能和情感淡漠。

丘脑前部损伤（尤其是双侧和左侧）可导致缄默症，通常还会导致全身运动不能症（丘脑肿瘤、丘脑出血、双侧或有时左侧的立体定向丘脑切开术）。

双侧小脑半球急性损伤在罕见情况下会导致缄默症（小脑性缄默症）。这种缄默症平均持续1-3个月（最长20周）；其恢复需要经历构音障碍阶段。常可检测到口腔失用症。该综合征在儿童小脑肿瘤切除术中已有报道。

最后，在由弥漫性双侧半球病变引起的严重假性延髓麻痹中可以观察到缄默症，以及在双侧咽肌和声带麻痹（“周围性缄默症”）中可以观察到缄默症，例如在夏科氏病中。

神经阻滞剂通常会导致运动功能减退或运动不能，并伴有言语活动减少，但通常不会出现完全性缄默症。神经阻滞剂恶性综合征在早期阶段可能出现运动不能性缄默症的症状。

心因性缄默症通常出现在多综合征性歇斯底里症的图像中，并且在这种情况下伴有其他示范性运动（多运动障碍）、感觉、植物性（包括阵发性）和情绪个人心因性障碍，从而有助于诊断。

精神病性缄默症通常表现为缺乏自主和应答性言语，但保留了说话和理解他人言语的能力。精神病性缄默症常见于精神病理学（抑郁性昏迷；紧张症；否定性）和精神病（通常是精神分裂症）圈内行为障碍的典型表现。

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缄默症的诊断测试

脑部核磁共振成像、脑脊液检查、头部主要动脉的超声多普勒成像、咨询神经心理学家，必要时咨询精神科医生和耳鼻喉科医生（语音治疗师）。

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