升主动脉瘤

一般来说，主动脉瘤是指主动脉局部扩张，其管腔比附近正常健康血管腔大两倍或以上。这种疾病几乎可以发生在循环系统主动脉的任何部分，其中一种变异类型是升主动脉瘤——我们指的是从主动脉上嵴到主动脉瓣纤维结构的区域。该病的病理复杂，需要心脏病学专家的持续监测，因为它有持续进展的趋势，并且对药物治疗反应不佳。[ 1 ]

流行病學

升主动脉瘤的患病率取决于多种因素，尤其在有严重遗传史的人群以及吸烟的老年男性中更为常见。

根据国际统计数据，50岁以上人群罹患直径超过30毫米的病理性动脉瘤的风险显著增加，80岁人群的边缘风险也较为典型。45至54岁男性中，直径3-4厘米的动脉瘤确诊率为1.3%，75至84岁男性中，这一比例为12%。与女性相比，这两个年龄段的动脉瘤发病率分别为0%和5%。

在动脉粥样硬化发病率较低的地区（例如日本），动脉瘤不太常见。

儿童升主动脉瘤非常罕见。其病变可能在宫内开始发展，也可能在婴儿出生后显现。儿童患此病的原因如下：

• 马凡氏综合征、特纳综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征、洛伊斯-迪茨综合征、川崎综合征；
• 先天性结缔组织异常，动脉曲折疾病。

成人动脉瘤最常见的原因是动脉粥样硬化、高血压和梅毒。[ 2 ]

原因 升主动脉瘤

升主动脉瘤是一种多因素病理。其发展可由各种疾病、创伤甚至年龄相关变化诱发。一般而言，其病因可分为两类：先天性和后天性。

在先天性根本原因中，主要有：

• 马凡氏病是一种遗传性结缔组织病变，其特征包括胸部变形、手指变长、关节活动过度、视力受损等症状。心血管系统损害表现为瓣膜性心脏衰竭、主动脉瘤直至主动脉破裂。
• 皮肤高弹性综合征（Ehlers-Danlos）是一种遗传性系统性胶原病，其特征是皮肤苍白变薄、手指活动性增加、经常出现瘀伤以及血管壁脆弱，最终导致动脉瘤的发展（并进一步导致动脉瘤破裂）。
• Loeys-Dietz综合征是一种常染色体显性遗传病，其特征包括“狼嘴”、眼距过宽和主动脉瘤等。其他症状可能包括脊柱和/或足部畸形、脊柱结构和脑部错位等。同时，动脉瘤不仅是主动脉的特征，也是其他动脉血管的特征。
• Shereshevsky-Turner综合征（X单体性）是女性的常见病。患者特征包括发育迟缓、身体成分异常、胸廓呈桶状弯曲、月经停止、性系统发育不良和不育。心血管病变主要表现为动脉瘤形成及其夹层。
• 动脉扭结是一种罕见的常染色体隐性遗传病，伴有多条血管病变。患者存在结缔组织结构和骨骼的紊乱。
• 解剖性骨软骨炎、Koenig综合征——伴有血管网络发育异常、关节软骨损伤。
• 主动脉缩窄是一种先天性血管缺陷，导致内腔狭窄。此类病变可并发症为动脉瘤，甚至可导致夹层形成。

获得性病因可能是由于炎症性和非炎症性血管内变化引起的：

• 非特异性主动脉炎是一种动脉血管慢性炎症过程，导致管腔进一步狭窄。该疾病源于自身免疫，但也有推测认为其存在遗传易感性。
• 川崎病是一种炎症性疾病，由微生物和病毒感染以及遗传因素共同作用而发展。该病的特征包括发烧、淋巴结肿大、腹泻和呕吐、皮疹、心脏和关节疼痛以及结膜炎。动脉瘤是由于血管炎损伤血管壁而形成的。
• 白塞综合征是一种系统性血管炎，患者表现为皮肤和黏膜溃疡性病变、腹泻、恶心、血管狭窄、血栓性静脉炎和主动脉瘤。
• 主动脉炎是主动脉壁一层或多层的炎症过程，随着时间的推移，会导致血管变薄、拉伸甚至穿孔。梅毒、类风湿性关节炎、结核病、骨髓炎和细菌性心肌炎患者均可能出现主动脉炎。
• 动脉粥样硬化是升主动脉瘤形成的主要因素。其病理特征是血管壁增厚，内腔狭窄，钙或胆固醇斑块沉积以及斑块形成。血管变得脆弱易碎，在升主动脉负荷最高的区域形成动脉瘤。
• 血压升高如果持续很长时间，会导致血管负荷增加。对于伴有动脉粥样硬化、梅毒或其他伴有血管壁缺陷的疾病的患者，血压升高对于动脉瘤的形成尤其危险。
• 腹部和胸部的创伤非常危险，因为它们会造成长期后果——例如，严重的挫伤和打击会导致压迫、升主动脉移位以及血管内压力升高。最终，动脉瘤会逐渐发展。
• 医源性过程（由某些医疗操作引起的主动脉病变）可在其他诱发因素的影响下影响动脉瘤的发展。

風險因素

动脉瘤形成的风险因素包括：

• 遗传倾向。男性近亲属罹患升主动脉瘤的风险显著增加（与其他人相比，风险大约增加三倍）。
• 心血管问题。据观察，动脉瘤最常发生在患有高血压、心力衰竭、血管狭窄和心肌梗塞的患者身上。
• 动脉粥样硬化。动脉瘤患者的脂蛋白水平较高，这可被视为动脉粥样硬化变化进展的标志。

发生该疾病和形成动脉瘤形式的病理性凸起的风险人群包括：

• 男性（比女性多几倍）；
• “有吸烟史”的吸烟者，尤其是吸烟二十年以上的吸烟者；
• 老年人（55-60岁以后）；
• 有家族病史的人；
• 长期患有高血压（血压超过 140/90 mmHg）的人；
• 久坐不动的生活方式的人；
• 任何程度肥胖的患者；
• 血液中胆固醇含量高的患者。

發病

主动脉升段起自左心室，至肱动脉干分支，继续延伸形成主动脉弓。此段全长约5-7厘米，中段平均直径约15-30毫米。此段称为心主动脉。

升主动脉的起始部分管腔略微扩张（横向尺寸25-30毫米）。这个区域被称为主动脉球：它又包含三个窦状突起，其边缘形成半月形瓣膜，构成主动脉瓣。主动脉瓣在收缩期（心肌收缩）打开，在舒张期关闭。

主动脉血管富有弹性：其壁内含有许多黄色纤维，为动脉提供足够的伸展性和弹性。收缩期时，血液离开心室，此时压力约为120-130毫米汞柱。主动脉壁会相应地伸展，之后会恢复到原来的位置，不会出现任何问题。

升主动脉瘤最常见的原因是其管壁退化，而退化可由多种复杂的生物机制引发。一般认为，绝大多数动脉瘤是由动脉粥样硬化改变引起的，但组织金属蛋白酶水平的变化也常常会影响动脉壁的质量。

动脉瘤是动脉壁异常隆起。如果血管壁存在薄弱区域，在压力作用下，该区域就会“凸起”：这就是动脉瘤形成的机制。如果血管内壁进一步受损，就会发生分离，形成假血流通路。这种情况被称为夹层动脉瘤。[ 3 ]

症狀 升主动脉瘤

升主动脉瘤通常不会引起附近器官和结构的压迫，因此可能长期无症状。然后出现以下最初症状：

• 胸骨后隐痛；
• 反射性呼吸困难、声音嘶哑；
• 有时 - 胸部体积减少（“凹陷”的乳房，有凸起的区域）;
• 有时上身肿胀。

如果动脉瘤破裂进入上腔静脉，就会出现相应的综合症，其特征是：

• 皮肤呈蓝色；
• 面部、颈部肿胀；
• 上身区域可见静脉血管扩张。

许多患者主诉咳嗽、吞咽困难、胸腔内疼痛、鼻腔和咽喉周期性出血。躺下时症状会加重。这时，患者不得不采取坐姿或半坐姿。

发生动脉瘤夹层的最初迹象并不总是相同的，这取决于主动脉受影响部分的大小和长度，以及病变的特征。

升主动脉夹层动脉瘤是一种危及生命的疾病，因为它可能导致动脉完整性被破坏，并扰乱体内的血液循环。[ 4 ]

形式

主动脉升段动脉瘤可根据其位置、结构、起源和结构血管变化进行细分。

因此，根据位置，可以区分以下几种病理类型：

• 主动脉根部和升主动脉瘤 - 始于主动脉瓣的纤维环，终止于窦管嵴。
• 升主动脉管状段动脉瘤 - 位于窦管嵴至主动脉弓。
• 升主动脉弓动脉瘤位于锁骨下动脉和头臂动脉干口之间。

病理情况并不总是能明确地与此分类相符：通常会检测到涉及多个节段的复合病理性膨出。如果整个主动脉血管扩张，则可确诊为“巨主动脉”。[ 5 ]

此外，还有按照继续教育形式划分的：

• 升主动脉的梭形动脉瘤（又称梭形）的特点是整个动脉周围均匀扩张；
• 囊状（囊状、囊样）动脉瘤具有侧囊（侧向凸起）的外观，其尺寸不大于血管直径的½；
• 夹层动脉瘤——特征是血液流入动脉壁层之间形成的腔体。

升主动脉梭形动脉瘤可见于管状部分或主动脉弓内，但更常见的是两者合并存在。

病理性肿大的解剖又细分为几种变化：

1. 心脏主动脉区域的内层受损，夹层未到达降部即通过。
2. 内膜受损，心脏主动脉节段或主动脉弓夹层，但未扩散至降段。
3. 内膜撕裂，夹层延伸至降段。

根据病理过程可区分：

• 急性夹层（1-48 小时内发生）；
• 亚急性分层（在 49 小时至 28 天内发展）；
• 慢性分层（发生于数月内）。

並發症和後果

主动脉是人体最大、最强大的血管。血液通过它流向人体所有器官。因此，如果主动脉受损，其他器官和系统必然会受到损害，而这首先是由于日益严重的氧气和营养缺乏造成的。

动脉瘤最常见的并发症包括：

• 出现肾功能衰竭、心脏功能衰竭、肺功能衰竭；
• 主动脉壁夹层，主动脉壁破裂；
• 凝血。

约40%的患者在确诊病理后三年内死亡，近60%的患者在五年内死亡。大多数情况下，患者死于动脉瘤破裂、心脏或肺衰竭。

升主动脉瘤破裂

并发症表现为大面积出血，破裂进入血管腔或附近组织。患者血压急剧升高，随后也急剧下降。手臂和腿部可检测到不对称搏动、严重乏力、皮肤发绀、出汗增多。如果病变区域较大，则不排除神经末梢、其他血管和附近器官受压的可能性。

破裂的主要症状：

• 心肌供血受损，心脏灼痛；
• 脑结构供血恶化、昏厥和昏迷、四肢轻瘫和感觉异常；
• 纵隔结构受压，出现声音嘶哑，呼吸困难，上腔静脉综合征的临床表现;
• 腹部器官循环障碍，急性肾衰竭的发展，消化功能障碍。

动脉瘤破裂的特点是患者病情急剧恶化。患者会出现严重虚弱、意识模糊或丧失、脉搏不规则以及剧烈胸痛。[ 6 ]

診斷 升主动脉瘤

病史采集是诊断过程中的一个重要环节，它能让医生了解我们正在谈论的是什么类型的疾病。除了了解症状和倾听患者的主诉外，还要收集家族史。尤其要注意遗传性疾病。

下一步是检查患者，评估其体格数据、皮肤状况和呼吸类型。此外，还会测量血压、进行心电图和心脏超声检查。在探查升支动脉区域时，可以触及大小不一的搏动结构，在听诊过程中，可以听到血管杂音。

实验室检查是诊断措施的另一个重要组成部分。最常进行的检查包括：

• 一般血液检查；
• 血液化学；
• 脂质图（有助于确定动脉粥样硬化的可能性）。

需要详细考虑的强制性指标：

• 胆固醇；
• 低密度脂蛋白；
• 高密度脂蛋白；
• 血糖水平。

上述检查对于升主动脉瘤的诊断并非基础，但有助于怀疑问题并评估病理风险。

仪器诊断至关重要：

• X光检查——可以检查主动脉腔的边界和大小。如果发现血管扩张阴影和纵隔结构改变，则动脉瘤的诊断毋庸置疑。另一个典型症状是：邻近器官受压。
• 血管内超声适用于对主动脉壁进行逐层检查，提供动脉结构变化的全面信息。检查过程中，动脉粥样硬化分层、血栓以及壁内损伤区域均能清晰显示。
• 超声心动图用于评估血管壁结构、检测血管内缺陷以及确定动脉瘤的大小和位置。
• 超声多普勒超声检查可显示主动脉壁损伤的程度和血管管腔的改变程度，有助于判断主动脉血流的类型。
• CT 还提供了研究动脉结构的机会，可视化壁内病变、沉积物和血栓，并确定动脉瘤时的升主动脉直径及其定位。
• 主动脉造影可观察主动脉结构和功能的变化。注射造影剂可观察主动脉壁的膨出、狭窄和夹层。
• CT 和血管造影术（使用造影剂）相结合可以清晰地显示动脉，识别动脉瘤和假性动脉瘤，并勾画出夹层的轮廓。
• MRI 成功地显示出血流和血管壁的轮廓，并且通过对比度的额外使用可以评估病理病灶的直径大小、其形状和病变的程度。

鑑別診斷

升主动脉夹层动脉瘤有多种症状，也可能出现在其他疾病中，需要仔细的鉴别诊断：

• o严重冠状动脉综合征、急性主动脉瓣关闭不全、心包炎；
• 伴有肺栓塞；
• 合并急性脑循环衰竭及脑血管并发症；
• 患有胸主动脉瘤；
• 急性胰腺炎、胆囊炎；
• 有囊性肿块或纵隔肿瘤；
• 伴有胸膜炎、动脉粥样硬化栓塞、肌筋膜疼痛综合征。

动脉瘤夹层是一种危急病症，随时可能导致患者死亡。如果夹层影响到所有血管层，并导致主动脉破裂，患者会迅速大量失血。破裂导致的死亡率可高达80%。误诊常常发生，患者会怀疑其他疾病。与此同时，宝贵的时间也随之流失。为了防止事态恶化，必须进行极其仔细的鉴别诊断，并考虑到所有可能的病理表现。

治療 升主动脉瘤

治疗措施由心脏内科和外科医师监督。升主动脉瘤的治疗方案是在完成所有必要的诊断程序后制定的。在病理早期阶段，且升主动脉瘤没有夹层威胁的情况下，通常采用保守治疗，仅在存在特定指征时才考虑手术。

监测策略包括系统性监测动脉瘤状 况。每6个月复诊一次，并观察主动脉的动态变化。此外，还需采取以下支持性医疗措施：

• 稳定血压指标（如果压力过高，请使用α受体或β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂 - 例如酚妥拉明、比索洛尔、卡托普利等）；
• 优化心脏活动（β受体阻滞剂 - 特别是普萘洛尔 - 用于阻止心肌缺氧症状，降低其收缩活动）；
• 脂质参数的正常化（使用属于他汀类的药物 - 例如辛伐他汀，阿托伐他汀等）。

必须提醒患者保持健康的生活方式，避免不良习惯，并调整营养。不建议进行物理治疗。

Medications

药物治疗通常在手术前后进行，或作为保守治疗的一部分。通常使用以下几类药物：

• 他汀类药物——降低心肌缺血和心脏病发作的风险。
• β受体阻滞剂——预防心血管并发症的发生。
• 抗凝剂——改善血液流动，防止凝血。
• 降压药——使血压正常化，降低病理改变的动脉破裂的风险，减少并发症的可能性。

治疗的大致方案如下：

• 氯吡格雷-每日口服75毫克，连续数月（遵医嘱）。长期使用通常身体能很好地接受，极少数情况下可能会出现头痛、头晕、感觉异常。
• 替格瑞洛——每日两次，每次 90 毫克，口服，持续数月。
• 乙酰水杨酸 - 每日口服100毫克，至少持续12个月。可能的副作用包括胃灼热、腹痛、恶心、支气管痉挛。
• 肝素 - 5000单位，每日4次，皮下或静脉注射，持续3-5天。治疗期间可能伴有暂时性血小板减少症。
• 地塞米松- 每天静脉注射4毫克，持续3-7天（控制血压和血象）。
• 头孢唑林- 每次2000毫克，静脉注射一次（手术前）。给药前，请确保患者不对该药物过敏。
• 头孢呋辛- 每次1500毫克，静脉注射一次（手术前）。务必确认患者对该药物不过敏。
• 酮洛芬——100 毫克，肌肉注射，用于治疗疼痛综合症。
• 双氯芬酸- 25 毫克，用于治疗疼痛综合症，肌肉注射（最好连续不超过 5-7 天）。

Herbal treatment

民间疗法并非治疗升主动脉瘤的最佳方法。这种疾病极其严重，甚至危及生命，因此在这种情况下依赖药用植物非常危险，同时还会浪费宝贵的时间。

治疗必须由医生开具处方，可以是保守治疗，也可以是手术治疗。如果医生允许将传统疗法与民间方法相结合，那么在这种情况下可以使用草药——例如，那些有助于强化动脉壁、稳定血压、使血液中胆固醇水平正常化的草药。在这些植物中，可以区分出特别有效的：

• 黄疸lacfiole：将几汤匙压碎的干植物倒入沸水中，浸泡半小时并过滤，每天服用五次，每次1-2汤匙。
• 山楂：将五汤匙的山楂捣碎，倒入600毫升沸水中，盖上盖子静置半小时，过滤后，每天三次，每次一杯，在主餐前半小时饮用。
• 莳萝：取1汤匙干莳萝，倒入200毫升沸水，盖上盖子浸泡20分钟，过滤后，每日三次，每次100毫升，饭前饮用。
• 黑接骨木：将2汤匙的植物倒入0.5升沸水中，浸泡半小时，过滤后，每天空腹饮用一口。
• 植物圣约翰草和西洋蓍草：每天三次喝一杯植物茶。

在民间治疗过程中，必须定期就医，监测血压、血象，切勿自行治疗，忽视医生的处方。

Surgical treatment

手术可以常规进行，也可以紧急进行。

手术指征通常如下：

• 如果主动脉升段扩张至5厘米或以上（正常为3厘米，扩张直径超过6厘米时并发症的风险会显著增加）；
• 如果患有马凡氏病或其他遗传性疾病的人的升主动脉扩张至 5 厘米，则被认为是动脉瘤发展的危险因素；
• 如果升主动脉发生夹层；
• 如果病理节段的扩张每年超过3毫米；
• 是否有动脉瘤破裂的家族史（存在不利的遗传因素）；
• 如果临床表现特别严重且患者病情恶化；
• 如果损害升主动脉完整性的风险增加。

除了适应症外，还有手术禁忌症：

• “新鲜”心肌梗死；
• 严重的肺功能障碍；
• 严重的肾脏和/或肝脏功能损害；
• Stage 3-4 cancer;
• 急性感染或慢性病症加重，急性炎症性疾病（暂时禁忌症）;
• 缺血性、出血性中风的急性期。

手术前，患者需要为即将进行的干预做好准备：增强免疫系统，治疗慢性病，这对于预防术后并发症的发生是必要的。[ 7 ]

升主动脉瘤手术

您的医生可能会建议您进行以下类型的升主动脉瘤手术：

• 按照传统技术进行开放式介入治疗。根据动脉问题区域的定位，在全身麻醉下进行切口，切除病变部分，并用假体替换。
• 血管内手术。在局部麻醉下，将导管插入动脉，推进至病理性扩张区域。然后插入特殊的血管内支架（金属框架、支架移植物）以加强血管壁并防止其破裂。

在术前阶段，患者需接受检查并咨询麻醉师。必须调整当前治疗方案，暂时停用影响凝血过程的药物。同时，需开具预防性抗生素。彻底戒烟戒酒也至关重要。统计数据显示，戒除不良习惯两个月可使并发症发生率降低一半。[ 8 ]

如果发现患者的血细胞比容低，则需要术前输血。

开放手术分为两类：根治性手术和姑息性手术。根治性手术旨在彻底切除病变的动脉段，而姑息性手术则仅降低动脉破裂的风险并消除部分症状。根治性手术应用更为广泛，包括切除受损动脉段并在其位置植入同种异体假体。在介入治疗过程中，会使用人工循环系统，建立分流管以确保其他器官和系统的血液供应。对于升主动脉瘤，可通过胸骨分离术（纵向胸骨切开术）打开胸腔，通过横向切口分离动脉。切除病变的主动脉段，并将假体缝合至动脉远端段，然后再缝合至近端段。如有必要，可同时进行主动脉瓣置换或修复。如果是囊状动脉瘤，则无需使用人工循环装置：只需夹住血管，切断外侧“囊”，然后缝合病变即可。[ 9 ]

在血管内介入治疗中，病变血管段并非切除，而是使用金属框架将其与循环系统隔离：血液流经该框架，而不会影响血管壁。随后，金属框架与动脉瘤壁之间的腔隙会被血凝块填充，并进行结缔组织置换。在这种情况下，该框架介于支架和内置假体之间，由聚四氟乙烯制成。在X射线设备的引导下，通过导管将支架植入主动脉血管。在动脉瘤区域，支架被展开并连接到病变区域上下的正常血管段。[ 10 ]

升主动脉瘤的饮食

升主动脉瘤患者的营养是预防并发症和阻止病情恶化的重要因素。饮食应均衡，避免暴饮暴食。最佳进食方式是每天少量进食5次，例如每2.5小时一次。以下食物应永久“戒除”：

• 咖啡、巧克力、可可；
• 辛辣调味品和香料；
• 含有保存和优化添加剂的成品；
• 廉价劣质产品含有大量各种“替代品”；
• 油炸、熏制食品；
• 肥肉、猪油、猪油、香肠、人造黄油、任何含反式脂肪的食物、蛋黄酱。

产品将带来以下好处：

• 蔬菜和水果：鳄梨、柑橘类水果、苹果、石榴、甜菜、胡萝卜、南瓜；
• Cereal, beans;
• 大蒜、韭菜、洋葱；
• 浆果：醋栗、覆盆子、草莓；
• Greens;
• Seafood, fish;
• Nuts.

蘑菇对动脉瘤也有益处：据信，牛肝菌和香菇含有麦角硫因，这种物质可以中和自由基，预防心血管疾病。此外，蘑菇富含蛋白质和膳食纤维，以及铁、锌、镁、硒和磷。

預防

升主动脉瘤目前尚无特异性预防措施。应避免饮食不当（以油腻辛辣食物为主）、吸烟、酗酒、久坐不动等不良因素的影响。

关于预防现有动脉瘤破裂，建议如下：

• 系统地咨询心脏病专家进行随访；
• 定期进行诊断检查；
• 防止肥胖的发展；
• 监测血压读数；
• 避免过度体力活动，不要去澡堂、桑拿，不要乘坐飞机；
• 排除所有可能影响动脉粥样硬化发展的因素。

必须控制患者的心理状态，因为即使是相对较小的紧张情况也常常会引起动脉瘤破裂。

預測

所有被诊断为动脉瘤的患者都应入住专门的心脏外科病房，在那里接受处方和医疗治疗，并确定是否需要紧急外科手术干预。

约20%的夹层动脉瘤患者在接受治疗前死亡。若未进行治疗，其死亡率为：

• 前 24 小时内每小时约 2%；
• 一周约30%；
• 两周最高可达 80%；
• 一年最多可达 90%。

医院层面采取治疗措施的死亡率估计近端夹层约为 30%，远端夹层约为 10%。

接受治疗的患者在疾病急性期存活的十年生存率为 40%，五年生存率为 60%。

总体而言，升支动脉瘤患者的生命预后取决于以下因素：

• 患者的年龄（50岁以后，因病理导致死亡的风险增加）；
• 动脉瘤形成的根本原因（患者在遗传决定的病理中死亡的情况更常见）；
• 凸起的大小及其发展动态（动脉瘤越大，生长越快，破裂的风险越大）；
• 存在不良习惯，其他特征（肥胖，重体力劳动，吸烟会使病理过程的预后恶化）;
• 存在其他疾病（糖尿病、高血压、血管病变）。

有些被诊断患有升主动脉瘤的人能活很多年，最终死于各种不同的原因。然而，遗憾的是，这种情况很少见。受损的动脉几乎随时都可能破裂——跌倒、体力消耗等等。为了延长寿命，建议患者定期就诊，保持健康的生活方式，并在必要时接受外科医生的帮助。