主动脉共动脉症：症状、诊断和治疗

主动脉缩窄是指主动脉管腔局部狭窄，导致上肢血管高压、左心室肥大以及腹部器官和下肢低灌注。主动脉缩窄的症状因缩窄程度和范围而异，从头痛、胸痛、四肢冰冷、乏力、跛行到暴发性心力衰竭和休克。在缩窄部位可闻及轻微杂音。诊断基于超声心动图、CT或MRI血管造影。主动脉缩窄的治疗方法包括球囊血管成形术（支架置入术）或手术矫正。建议预防心内膜炎。

主动脉缩窄占所有先天性心脏缺陷的8-10%。10-20%的Shereshevsky-Turner综合征患者会出现主动脉缩窄。男婴与女婴的比例为2:1。

主动脉缩窄通常发生在近端胸主动脉，位于锁骨下动脉起点下方。罕见情况下，腹主动脉缩窄也可能发生。缩窄可能是单独的缺陷，也可能与其他先天性畸形（例如，二尖瓣主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、二尖瓣畸形、脑动脉瘤）相关。

生理后果包括左心室压力负荷增加、左心室肥大、包括大脑在内的上身灌注过度、腹部器官和下肢灌注不足。

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主动脉缩窄的症状

主动脉缩窄有两种可能的情况：

• 孤立性缩窄（成人型）；
• 主动脉缩窄与动脉导管开放相结合，主动脉狭窄位于导管前或导管后（儿童型）。

婴儿型主动脉缩窄最为不利，因为它会伴随早期出现高肺动脉高压。主动脉狭窄会阻碍血液从心脏流向下半身器官，导致狭窄部位上方动脉压升高。这会导致患者形成体型特征——肩胛带发达的“运动员”体型，并出现动脉高血压的特征性症状（头痛、流鼻血）。随着缺损的自然进展，可能会出现冠状动脉形态学改变、左心室内膜和心肌继发性弹力纤维增生、脑血管意外或脑出血，这些都会加重手术治疗的延迟效果。

随着新生儿时期管腔明显狭窄，可能会出现伴有肾衰竭（少尿或无尿）的循环休克和代谢性酸中毒，类似于败血症等其他全身性疾病的临床表现。

较轻的狭窄在出生后第一年可能没有临床表现。随着儿童成长，主动脉缩窄的非特异性症状（例如头痛、胸痛、运动时虚弱和跛行）可能会出现。高血压很常见，但新生儿期后很少发生心力衰竭。罕见情况下，脑动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔或颅内出血。

典型的体格检查发现包括上肢高血压。股动脉搏动微弱或延迟，下肢血压低或测不到。在左肩胛间区域最易听到2-3/6收缩期喷射性杂音。扩张的肋间侧支动脉可能在肋间隙产生连续性杂音。主动脉缩窄的女孩可能患有特纳综合征，这是一种先天性疾病，会导致腿部淋巴水肿、颈部翼状襞、方胸、肘外翻和乳头间距过大。

如果不及时治疗，成年后可能会出现左心室心脏衰竭、主动脉破裂、颅内出血、高血压脑病和高血压。

主动脉缩窄的诊断

根据临床资料（包括四肢血压测量）结合胸部X光和心电图提出诊断，并根据彩色多普勒二维超声心动图或CT或MR血管造影做出准确诊断。

主动脉缩窄的临床诊断具有特异性，特征性症状在首次检查时就会引起注意。心脏区域在视觉上没有变化。相对心浊音界没有扩大。在心底听到强烈的收缩期杂音，最大听诊点在第二胸椎水平的肩胛骨之间。股动脉搏动减弱或无法触及。腿部血压明显降低或无法确定。如果在 1 岁以上时首次发现缺陷，则表明其严重程度相对较轻。严重的主动脉缩窄在出生后的头几个月就表现出焦虑、体重增长缓慢和食欲缺乏。由于测量婴儿血压很困难，因此在检查过程中必须确定股动脉搏动并评估其特征。

心电图通常显示左心室肥大，但心电图也可能正常。在新生儿和婴儿中，心电图显示右心室肥大或右束支传导阻滞比左心室肥大更常见。

X线摄影可发现肋骨下缘因急剧扩张和迂曲的肋间动脉压迫而受到侵蚀。心脏可能呈球形或“主动脉形”，卵圆形，心尖隆起。胸部器官X线摄影显示上前纵隔阴影区域存在“3”字形缩窄。除非出现心力衰竭，否则心脏大小正常。扩张的肋间侧支动脉可侵蚀第3至8根肋骨，导致下轮廓区域的肋骨出现凹陷，而肋骨侵蚀在5岁前很少发生。

扫描主动脉时，应采用胸骨上位。间接超声心动图征象可确诊主动脉缩窄，包括主动脉狭窄后扩张、心室肥大及扩张。

当相关心脏缺陷的性质不明确或怀疑主动脉弓中断时，需要进行心导管检查和心血管造影。

所有伴有血压升高的疾病均需进行鉴别诊断。股动脉搏动明显减弱或消失提示主动脉缩窄。非特异性主动脉炎也可能出现类似的临床症状。非特异性主动脉炎是一种自身免疫性疾病，其大血管内壁发生增生，导致血管腔缩小和血压升高。由于血管损伤不对称，非特异性主动脉炎被称为“异脉病”。

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主动脉缩窄的治疗

治疗方法为手术。对于出生后数月至数岁的儿童，由于侧支循环较少，缺损可能较为严重，因此需要早期手术干预。如果缺损程度不严重，为了避免矫正部位再次缩窄，最好将手术推迟至6-14岁。手术治疗包括切除主动脉狭窄部位，并在该部位植入合成补片。

对于有临床症状的新生儿，需要稳定心肺功能障碍，通常通过输注前列腺素E1 [0.05-0.10 mcg/(kg·min)，然后逐渐减量至最低有效剂量] 来开放动脉导管。这样，来自肺动脉的血液就可以通过动脉导管流入降主动脉，改善全身灌注并防止代谢性酸中毒的发生。短效正性肌力药（例如多巴胺、多巴酚丁胺）、利尿剂和O2可用于治疗心力衰竭。

在矫正高血压前，可使用阻滞剂治疗；应避免使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂。术后，可使用阻滞剂、ACE 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻滞剂矫正高血压。

根治缺损的首选方法尚有争议。一些中心倾向于进行球囊血管成形术（可联合支架置入），但其他中心则更倾向于手术矫正，并将球囊血管成形术保留用于术后再狭窄。球囊血管造影术后的初始成功率为80%-90%；后续导管插入术可随着患儿的成长而扩大。

矫正缩窄的手术包括切除及端端吻合术、补片主动脉成形术以及左锁骨下动脉瓣主动脉成形术。手术方式的选择取决于缺损的解剖结构和中心偏好。有症状婴儿的手术死亡率低于 5%，较大儿童的手术死亡率低于 1%。残留缩窄通常持续存在（6-33%）。罕见的是，手术期间主动脉钳夹会导致截瘫。

所有患者，无论缺陷是否已得到纠正，都应在可能导致菌血症的牙科或外科手术之前接受心内膜炎预防。