主动脉瓣狭窄：一般信息

主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣在收缩期狭窄，限制血液从左心室流入升主动脉。主动脉瓣狭窄的病因包括先天性二尖瓣主动脉瓣、伴钙化的特发性退行性硬化症以及风湿热。

进行性主动脉瓣狭窄若不治疗，最终会导致经典的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征；并可能出现心力衰竭和心律失常。其特征性表现包括低振幅、延迟峰值的颈动脉搏动和渐强-渐弱型喷射性杂音。诊断依靠体格检查和超声心动图检查。无症状主动脉瓣狭窄通常无需治疗。对于儿童，球囊瓣膜切开术适用于进行性严重的主动脉瓣狭窄或出现临床症状；成人则需进行瓣膜置换术。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

统计数据

主动脉瓣狭窄的患病率，根据不同作者的说法，在3-4%到7%之间波动。随着年龄的增长，这种缺陷的发病率也会增加，在80岁以上的人群中，患病率高达15-20%。随着人口预期寿命的延长，这种缺陷在人群中的发病率也会上升。男性是主动脉瓣狭窄的主要发病性别（2.4:1），但在老年亚组中，女性占主导地位。主动脉瓣狭窄根据成因可分为先天性和后天性；根据病变范围可分为孤立性主动脉瓣狭窄和混合性主动脉瓣狭窄；根据病变部位可分为瓣膜性主动脉瓣狭窄、瓣上性主动脉瓣狭窄、瓣下性主动脉瓣狭窄以及由肥厚型心肌病引起的主动脉瓣狭窄。

主动脉瓣狭窄的原因

主动脉瓣硬化，即瓣膜结构增厚伴纤维化和钙化（最初无狭窄），是老年人主动脉瓣狭窄最常见的病因；随着年龄增长，至少15%的患者主动脉瓣硬化会进展为狭窄。主动脉瓣硬化也是导致主动脉瓣狭窄并需要手术治疗的最常见病因。主动脉瓣硬化类似于动脉粥样硬化，伴有脂蛋白沉积、活动性炎症和瓣膜钙化；其危险因素相同。

70岁以下患者最常见的主动脉瓣狭窄病因是先天性二尖瓣。每1000例活产婴儿中，有3-5例患有先天性主动脉瓣狭窄，男孩发病率更高。

在发展中国家，所有年龄段的主动脉瓣狭窄最常见病因是风湿热。主动脉瓣上狭窄可能是由先天性膜状或瓦尔萨尔瓦窦上方发育不全的狭窄引起的，但这种情况很少见。一种散发性主动脉瓣上狭窄的变体与特征性面部特征有关（高而宽的前额、眼距过宽、斜视、上翘的鼻子、人中长、宽嘴、牙齿生长异常、胖乎乎的脸颊、小颌畸形、低耳位）。当这种变体与早期特发性高钙血症相关时，它被称为威廉姆斯综合征。主动脉瓣下狭窄是由位于主动脉瓣下方的先天性膜状或纤维环引起的；这种情况也很少见。

主动脉瓣反流可能与主动脉瓣狭窄有关。约60%的60岁以上严重主动脉瓣狭窄患者同时存在二尖瓣环钙化，这可导致严重的二尖瓣反流。

主动脉瓣狭窄会导致左心室肥大。严重的左心室肥大会导致舒张功能障碍，如果进展，可能导致收缩力下降、缺血或纤维化，而任何一种情况都可能导致收缩功能障碍和心力衰竭 (HF)。左心室扩大仅在心肌受损（例如心肌梗死）时发生。主动脉瓣狭窄患者更容易发生胃肠道或其他部位出血（Gade 综合征、肝肾综合征），因为狭窄瓣膜区域的高度创伤会增加血管性血友病因子 (von Willebrand factor) 对血浆金属蛋白酶激活的敏感性，并可能增加血小板清除率。胃肠道出血也可能是血管发育不良的结果。此类患者更容易发生溶血和主动脉夹层。

什么原因导致主动脉瓣狭窄？

[ 6 ], [ 7 ]

主动脉瓣狭窄的症状

先天性主动脉瓣狭窄通常至少在10至20岁前无症状，此后主动脉瓣狭窄症状可能开始迅速进展。所有类型的主动脉瓣狭窄，未经治疗的进行性主动脉瓣狭窄最终都会导致运动时晕厥、心绞痛和呼吸急促（即所谓的SAD三联征）。主动脉瓣狭窄的其他症状可能包括心力衰竭和心律失常，包括室颤，这可能导致猝死。

体力活动时晕厥是由于心脏功能状态无法在体力活动期间提供必要的血液供应。非体力活动时晕厥则是由于压力感受器反应改变或心室颤动引起的。大约三分之二的患者会出现心绞痛。约三分之一的患者有严重的冠状动脉粥样硬化，一半的患者冠状动脉完整，但左心室肥大导致缺血。

主动脉瓣狭窄没有明显的体征。可触及的症状包括颈动脉和周围动脉脉搏的变化：振幅降低，左心室收缩出现分歧（小脉和迟脉），左心室收缩因肥大而增强（第一心音变为推力音，第二心音减弱）。在心力衰竭出现收缩功能障碍之前，左心室收缩的可触及区域不会通过触诊改变。在严重病例中，有时可以触及明显的静脉心音，在心尖部更容易检测到，以及收缩期震颤，与主动脉瓣狭窄的杂音同时出现，在胸骨左上缘更容易确定。轻度或中度主动脉瓣狭窄时收缩压可能升高，但随着主动脉瓣狭窄严重程度的增加，收缩压会降低。

听诊时，S1正常，S2可能为单个，因为主动脉瓣闭合时，S1由S的主动脉瓣（A）和肺动脉瓣（P）成分融合而扩张，或者在严重情况下A缺失。随着病情加重，S1会减弱，最终可能消失。偶尔可听到S4 _。先天性二尖瓣主动脉瓣狭窄患者（瓣叶僵硬但并非完全固定）在听诊后可能会立即听到喷射性喀哒音。喀哒音不会因压力测试而改变。

听诊发现包括渐强-渐弱型喷射性杂音，患者取坐位并向前倾，用听诊器隔膜置于胸骨左上缘听诊效果最佳。杂音通常传导至右锁骨和双侧颈动脉（左侧通常比右侧响亮），且音色刺耳或刺耳。老年患者中，钙化主动脉瓣非相邻瓣叶尖端的振动可能在心尖部产生更响亮的高调“咕咕声”或音乐性杂音，而胸骨旁杂音减弱或消失（Gallavardin现象），从而类似二尖瓣反流。狭窄程度较轻时，杂音较弱，但随着狭窄程度加重，杂音会变得更响亮、更长，并在收缩晚期达到峰值（即渐强期延长，渐弱期缩短）。由于严重主动脉瓣狭窄时左心室收缩力下降，杂音减弱，并可能在死亡前消失。

主动脉瓣狭窄的杂音通常随着增加左心室容积的动作（例如，抬腿、下蹲、室性期前收缩后）而增强，而随着减少左心室容积的动作（例如瓦尔萨尔瓦动作）或增加后负荷的动作（例如等长握拳）而减弱。这些动态动作对肥厚型心肌病相关的杂音具有相反的效果，在其他情况下，肥厚型心肌病的杂音可能类似于主动脉瓣狭窄的杂音。

主动脉瓣狭窄的症状

主动脉瓣狭窄的诊断

主动脉瓣狭窄的初步诊断基于临床，并通过超声心动图确诊。二维经胸超声心动图用于检测主动脉瓣狭窄及其可能的原因。该检查可以量化左心室肥大和舒张或收缩功能障碍的程度，以及检测相关的瓣膜疾病（主动脉瓣反流、二尖瓣病变）和并发症（例如心内膜炎）。多普勒超声心动图通过测量主动脉瓣面积、流速和瓣上收缩压差来量化狭窄程度。

瓣膜面积为0.5-1.0 cm 或压差> 45-50 mmHg提示重度狭窄；瓣膜面积<0.5 cm 且压差> 50 mmHg提示极度狭窄。主动脉瓣反流时，压差可能被高估，而左心室收缩功能障碍时，压差可能被低估。主动脉瓣流速<2-2.5 m/s且存在瓣膜钙化，可能提示主动脉瓣硬化，而非中度主动脉瓣狭窄。主动脉瓣硬化通常会发展为主动脉瓣狭窄，因此需要密切监测。

进行心导管检查是为了确定冠状动脉疾病是否是心绞痛的原因，或者当临床和超声心动图检查结果之间存在差异时。

进行心电图和胸片检查。心电图显示左心室肥大的特征性改变，伴或不伴T波STv段缺血性改变。胸片可能显示主动脉瓣钙化和心力衰竭征象。除非存在终末期收缩功能障碍，否则左心室尺寸通常正常。

主动脉瓣狭窄的诊断

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

主动脉瓣狭窄的治疗

收缩压峰值压力梯度<25 mmHg且瓣膜面积>1.0 cm的无症状患者死亡率较低，且未来2年内需要手术的总体风险较低。每年需通过超声心动图监测症状进展（以评估压力梯度和瓣膜面积）。

压力梯度为 25-50 mmHg 或瓣膜面积 < 1.0 cm2 的无症状患者，在未来 2 年内出现临床症状的风险较高。这些患者的治疗尚有争议，但大多数患者适合瓣膜置换术。对于需要接受 CABG 的重度无症状主动脉瓣狭窄患者，此项手术是必需的。以下情况可能需要手术：

• 在跑步机运动测试期间出现动脉低血压；
• 左心室射血分数<50%；
• 中度或重度瓣膜钙化，主动脉峰值速度 > 4 m/s 且主动脉峰值速度快速进展（每年 > 0.3 m/s）。

室性心律失常和严重左心室肥大的患者也经常接受手术治疗，但疗效不太明确。对于没有任何一种情况的患者，建议更频繁地监测症状进展、左心室肥大、压力梯度、瓣膜面积，并在必要时进行药物治疗。药物治疗主要限于β受体阻滞剂，它可以减慢心率，从而改善心绞痛或舒张功能障碍患者的冠状动脉血流和舒张充盈。他汀类药物也用于老年患者，以阻止主动脉瓣硬化引起的主动脉瓣狭窄进展。其他药物可能会造成伤害。使用降低前负荷的药物（例如利尿剂）可能会减少左心室充盈并损害心脏功能。降低后负荷的药物（例如 ACE 抑制剂）可能会导致低血压并减少冠状动脉血流。硝酸盐是治疗心绞痛的首选药物，但速效硝酸盐可能引发直立性低血压，有时甚至导致晕厥，因为心室输出量严重受限，无法代偿血压的骤降。硝普钠已被用于在瓣膜置换术前数小时降低失代偿性心力衰竭患者的后负荷，但由于该药物可能与速效硝酸盐具有相同的效应，因此必须谨慎使用并在密切监督下使用。

有症状的患者需要进行瓣膜置换术或球囊瓣膜切开术。几乎所有能够耐受手术的患者都适合进行瓣膜置换术。有时，为了获得最佳功能和耐用性，可以使用自体肺动脉瓣；在这种情况下，可以用生物瓣膜（Ross手术）替换肺动脉瓣。有时，对于二尖瓣合并严重主动脉瓣反流的患者，可以修复主动脉瓣（瓣膜修复）而不是置换。术前有必要评估冠状动脉疾病，以便在必要时在同一手术中进行冠状动脉搭桥术（CABG）和瓣膜置换术。

球囊瓣膜切开术主要用于患有先天性主动脉瓣狭窄的儿童和年轻人。对于老年患者，球囊瓣膜成形术常导致再狭窄、主动脉瓣反流、中风甚至死亡，但对于血流动力学不稳定的患者（等待手术期间）以及无法耐受手术的患者，球囊瓣膜成形术可作为一种临时干预措施。

主动脉瓣狭窄的治疗

主动脉瓣狭窄的预后

主动脉瓣狭窄的进展可能缓慢，也可能迅速，因此需要动态监测以便及时发现变化，尤其是在久坐的老年患者中。这类患者的血流可能显著减少，但无临床症状。

总体而言，约 3% 至 6% 收缩功能正常的无症状患者在 1 年内出现症状或左心室射血分数下降。不良预后（死亡或需要手术的症状）的预测因素包括瓣膜面积 < 0.5 cm2、主动脉峰值速度 > 4 m/s、主动脉峰值速度快速增加（> 0.3 m/s/年）以及中度至重度瓣膜钙化。未经治疗的中位生存期约为心绞痛发作后 5 年、晕厥发作后 4 年和心力衰竭发生后 3 年。主动脉瓣置换术可减轻症状并提高生存率。对于同时需要冠状动脉搭桥术 (CABG) 的患者和左心室收缩功能下降的患者，手术风险会增加。

约50%的死亡是突然发生的。因此，等待手术且主动脉瓣压力梯度较高的患者应限制活动，以避免猝死。

主动脉瓣硬化可能使心肌梗死的风险增加40%，并可能导致心绞痛、心力衰竭和中风。病因可能是进展至主动脉瓣狭窄或伴随的血脂异常、内皮功能障碍，以及潜在的全身性或局部性炎症，从而导致瓣膜硬化和冠状动脉疾病。