主动脉瓣狭窄的症状

成人主动脉瓣狭窄具有较长的潜伏期，在此期间左心室心肌的阻塞和压力超负荷逐渐加重，但完全没有任何症状。获得性主动脉瓣狭窄的心脏症状通常出现在五六十岁，表现为心绞痛、昏厥、呼吸困难，最终导致心力衰竭。

约2/3的重度主动脉瓣狭窄患者会出现心绞痛，其中约一半患者存在严重的冠状动脉阻塞。此类患者主动脉瓣狭窄的临床症状与冠状动脉疾病的心绞痛相似。发作发生在体力活动期间，静息时停止。在没有狭窄性冠状动脉硬化的情况下，主动脉瓣狭窄患者的心绞痛发生于以下三个因素的特定组合：

• 舒张持续时间减少；
• 心率增加；
• 冠状血管腔变窄。

罕见的是，冠状动脉床钙栓塞可引起心绞痛。

晕厥状态（昏厥）是严重主动脉瓣狭窄的第二个典型体征。晕厥状态是指由于脑部富氧血液灌注不足而导致的短暂性意识丧失。在主动脉瓣狭窄患者中，晕厥状态通常表现为头晕或不明原因的虚弱发作。主动脉瓣狭窄患者出现昏厥状态（头晕）的原因有很多。

钙化性主动脉瓣狭窄患者出现头晕、晕厥的常见原因：

• 左心室流出道阻塞。
• 节律和传导障碍。
• 血管运动张力降低。
• 颈动脉窦高敏综合征。
• 左心室机械感受器的过度激活。
• 起搏细胞因年龄相关而衰退。

主动脉瓣狭窄引起的呼吸困难有两种表现：

• 由于自主神经系统交感神经张力降低和副交感神经张力增加（传导系统钙化，随着年龄增长起搏细胞数量减少）引起的阵发性夜间呼吸困难;
• 心脏性哮喘或肺泡性肺水肿突然发作，通常在夜间发生，没有慢性心力衰竭的其他表现（未指定的神经体液机制）。

由于重度主动脉瓣狭窄患者的心输出量在多年内维持在足够的水平，疲劳、乏力、周围紫绀等“低心输出量”综合征的临床表现通常直到疾病晚期才会明显。

主动脉瓣狭窄的一个罕见伴随症状是胃肠道出血，包括特发性出血和肠黏膜下层血管发育不良引起的出血，Neusle 于 1958 年描述了这一症状。最常见的出血部位是升结肠。这类出血的特点是，在手术矫正缺损后，出血会消失。

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主动脉瓣狭窄病程

及时识别症状的出现是主动脉瓣狭窄患者管理的基石。这归因于两个因素。首先，症状的出现会显著加速缺陷的进展，加重患者的病情，并显著缩短平均预期寿命。主动脉瓣狭窄的进展速度差异很大。主动脉瓣压力梯度每年平均增加7毫米汞柱，主动脉瓣峰值流速为1米/秒，主动脉瓣口面积每年平均减少0.02至0.3平方厘米^。与“风湿性”或二尖瓣主动脉瓣相比，CAS的进展速度明显更快。快速进展的主要预测因素是伴随冠心病、AT、高脂血症以及高龄和吸烟。对有症状患者疾病自然病程的研究表明，预后不仅受症状出现本身的影响，还受症状的组合和严重程度增加的速度的影响，这会导致猝死病例急剧增加。

主动脉瓣狭窄病史

患者S，72岁，因咳嗽伴有粘液痰、静息时呼吸困难和左胸部不适入院。在过去的两年里，她一直受到行走时呼吸困难的困扰，一年中体力活动时胸骨后不适，以及罕见的头晕。她将病情恶化与体温下降联系起来。当体温升至37.2°C时，呼吸困难加剧，并出现咳嗽。门诊抗菌药物治疗无效。她由当地治疗师转诊至医院，诊断为：右侧肺炎，冠心病：心绞痛II FC。高血压II期。NC II st。

体格检查发现病情严重。端坐呼吸。肢端发绀。双脚和小腿肿胀，呼吸频率每分钟30次。肩胛骨角右侧肺部听不到呼吸音。心脏边缘向左移位。心音低沉，心尖可闻及轻微的收缩期杂音。肝脏位于肋弓下缘1.5厘米处。

临床血液检查：血红蛋白-149g/l、红细胞-4.2x10 ⁹ /l、白细胞-10.0x10 ⁹ /l、多形核白细胞-5%、分叶白细胞-49%、嗜酸性粒细胞-4%、嗜碱性粒细胞-2%、淋巴细胞-36%、巨噬细胞-4%、ESR-17mm/h。生化血液检查：总蛋白 - 68克/升，葡萄糖 - 4.4毫摩尔/升，尿素 - 7.8毫摩尔/升，肌酐 - 76μmol/升，总胆固醇 - 4.6毫摩尔/升，甘油三酯 - 1.3毫摩尔/升，高密度脂蛋白胆固醇 - 0.98毫摩尔/升，低密度脂蛋白胆固醇 - 3.22毫摩尔/升，极低密度脂蛋白胆固醇 - 0.26毫摩尔/升，脂蛋白a（LPa） - 25毫克/分升，动脉粥样硬化指数 - 3.7，总胆红素15.8μmol/升，天冬氨酸氨基转移酶 - 38单位/升，丙氨酸氨基转移酶 - 32单位/升，钙 - 1.65毫摩尔/升，碱性磷酸酶 - 235单位/升，肌酸磷酸激酶（CPK） - 130 IU/升，LDH - 140 IU/l，维生素D-58nmol/l；甲状旁腺激素-81pg/ml。

心电图：窦性心律，心率90次/分。左心室肥大。

二维超声心动图：主动脉压缩，未扩张。主动脉瓣纤维环瓣尖底部钙化。瓣尖压缩，活动性好，瓣膜未融合。主动脉瓣狭窄（收缩期瓣尖开口8mm，主动脉跨压力梯度70.1mmHg，最大流速4.19m/s）。二尖瓣未改变。舒张末期内径（EDD）50mm，收缩末期内径（ESD）38mm，舒张末期内径（EDV）155ml，收缩末期内径（ESV）55ml。有肺动脉高压体征，左心室后壁厚度12mm，室间隔14mm。左心室舒张早期充盈速度（峰值E，m/s）与舒张晚期充盈速度（峰值A，m/s）之比（E/A）为0.73，EF为54%，AS为23%。未检测到运动减退区或运动不能区。

开始使用利尿剂、小剂量β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和硝酸盐治疗。患者于住院第二天死亡。

临床诊断：重度钙化性主动脉瓣狭窄，冠状动脉疾病，动脉粥样硬化性心肌硬化NC II B，III FC。

尸检结果：肺水肿，呈棕褐色，右胸腔积液1000毫升，心包腔积液100毫升。心脏血供均匀。冠状动脉狭窄，纤维化和钙化斑块占20-30%。二尖瓣瓣口无变化。二尖瓣口周长8厘米。主动脉瓣瓣口钙化、变形且活动受限。

主动脉口呈裂隙状。右心瓣膜未见明显病变。左心室心肌含多层纤维组织。左心室心肌明显肥大（心脏重量600g，左心室壁厚2.2cm）。

随后，对CAS患者主动脉瓣瓣尖的切面进行了显微镜研究。

病理诊断：主动脉瓣重度钙化性狭窄，左心室心肌离心性肥大，内脏静脉淤血，小灶性弥漫性心肌硬化。

该患者因主动脉瓣钙化病并发症心力衰竭而死亡。

在本临床案例中，患者就诊的原因是出现进行性心力衰竭的征兆。鉴于血流动力学显著的狭窄，该患者猝死风险极高。值得注意的是，病理形态学检查未见冠状动脉明显狭窄，因此该疾病的临床症状（心内不适、气促、头晕）很可能是由冠状动脉综合征（CAS）而非缺血性心脏病引起。该假设得到了患者既往心肌梗死和/或急性脑血管意外（ACVA）、血脂异常、糖尿病及其他缺血性心脏病危险因素的缺失的支持。

全身钙代谢参数的变化包括甲状腺激素和碱性磷酸酶水平升高，总钙水平降低，维生素D浓度正常，这与心腔扩张和左心室心肌离心性肥大有关，尸检证实了这些变化。主动脉瓣瓣叶组织形态学研究显示淋巴组织细胞浸润、新血管生成、淋巴细胞积聚和钙化灶。所述图像支持CAS患者主动脉瓣钙化具有再生性而非退化性，有待进一步研究。

考虑到执业医师遇到的困难和ICD-10修订的特殊性，下面我们提供了各种CAS变体的临床诊断表述示例：

• I 35.0 - 轻度（中度、重度）钙化性主动脉瓣（瓣膜）狭窄，无症状（失代偿）形式。NK II A、III FC（HYNA），
• I 06.2 - 风湿性心脏病：主动脉瓣缺损，伴有主动脉瓣狭窄（或关闭不全）。NK I、II FC（纽约心脏协会）。
• Q 23.1 - 先天性二尖瓣主动脉瓣狭窄（和/或关闭不全），轻度（中度、重度）狭窄，无症状（失代偿）型。NC II A，III FC（纽约心脏协会）。