Adamantiades-Behcet病

一種慢性性質的多系統炎症性疾病，稱為 Behcet 病（以描述其三個主要症狀的土耳其皮膚科醫生的名字命名），還有另一個同名名稱 - Adamantiades-Behcet 綜合徵或疾病，其中包含一位希臘眼科醫生的名字對本病的研究和診斷做出了巨大貢獻。

但世界衛生組織正式批准的名稱是白塞氏病（根據ICD-10代碼-M35.2）。 [1]

流行病學

據世界臨床統計，每10萬人中Adamantiades-Behcet病的患病率在英國估計為0.6例，在德國為2.3例；在瑞典 - 4.9；在美國 - 5.2；在法國 - 7; 在日本 - 13.5；在沙特阿拉伯 -20；在土耳其 - 421。[2], [3]

同時，在患者中，以25-40歲男性為主，但在美國、中國和北歐地區，女性更常發現該病。 [4]

年輕患者的病程更嚴重。 [5]

原因 Adamantiades-Behcet病

雖然 Adamantiades-Behcet 病的病因尚不明確，但其與影響眼睛、皮膚和其他器官的血管壁自身免疫性炎症（系統性血管炎）的病因學關係是無可爭議的。 [6]

根據系統性血管炎的傳統國際分類（基於主要受影響血管的大小），白塞氏病是一種影響內皮的血管炎 - 各種大小和類型的動脈和靜脈血管的內層，導致它們閉塞。 [7]

在出版物中閱讀更多內容：

• 成人白塞氏病
• 兒童白塞氏病

風險因素

白塞病（Adamantiades-Behcet）發展的直接危險因素是遺傳因素，即由於某些基因攜帶者的易感性。

特別是在中東和亞洲國家的居民中，控制人類白細胞抗原 HLA B51 的基因發生突變並且與白細胞中性粒細胞的高反應性（成熟的血液吞噬細胞遷移）相關的人患這種疾病的風險增加通過血管到達炎症部位。 [8], [9]

與血管炎相關的還有編碼參與自身免疫和炎症反應的蛋白質的基因變化：腫瘤壞死因子 (TNF α)、巨噬細胞蛋白 (MIP-1β) 和細胞外熱休克蛋白 (HSP 和 αβ-晶狀體蛋白)。 [10], [11]

不排除感染的影響作為觸發因素：金黃色葡萄球菌、血鏈球菌、HSV-1（單純皰疹病毒 I 型）等，在遺傳易感人群中引起自身炎症反應 - IgG 抗體水平升高和一般免疫過度表達。 [12]

另請參閱 - 什麼會引起全身性血管炎？

發病

該病血管損傷和全身炎症表現的機制仍然是研究的主題，但大多數研究人員相信白塞病的發病機制是免疫介導的。 [13]

考慮了三個選項：

• 免疫複合物（與抗體相關的抗原分子）在內皮中的沉積；
• 由抗體介導的體液免疫反應，由漿細胞分泌並在全身循環（與外源性和內源性抗原結合）；
• T 淋巴細胞的細胞介導反應 - 腫瘤壞死因子 (TNF-α) 和/或巨噬細胞炎症蛋白 (MIP-1β) 的活性增加。 [14]

由於這些機制之一的作用，促炎細胞因子水平增加，巨噬細胞活化和中性粒細胞趨化，導致內皮細胞功能障礙（以腫脹的形式），自身免疫血管壁炎症以及隨後的阻塞和組織缺血。 [15], [16]

症狀 Adamantiades-Behcet病

Adamantiades-Behcet's 病為陣發性，臨床症狀複雜，在患者中首先出現症狀，這取決於病變的位置。

幾乎所有患者，初期都會出現口腔內多處疼痛性潰瘍，可自行消退，不留疤痕。

十分之八的患者也有復發性生殖器潰瘍（陰囊、外陰、陰道）。

皮膚症狀表現為下肢結節性紅斑、膿皮病、痤瘡、毛囊發炎。

在一半的病例中，眼科表現以復發性雙側葡萄膜炎 （更常見於前房）的形式出現 - 結膜和虹膜充血，眼壓升高，以及眼睛下前房（前房積膿）積聚膿液。[17]

關節疾病（膝、踝、肘、腕）包括炎性關節炎（無畸形）、多 關節炎或少關節炎。

血管系統最常見的表現是下肢深部和 淺表血栓性靜脈炎；可能會形成肺動脈或冠狀動脈瘤，並且可能會阻塞肝靜脈。心包炎症成為該疾病相當常見的心臟表現。[18]

在胃腸道損傷中，注意到腸粘膜潰瘍。如果肺部受到影響，患者會出現咳嗽和咯血，並可能發展為胸膜炎。[19], [20]

在中樞神經系統方面，5-10% 的 Behcet 病病例出現病變，最常見的是腦幹受損，導致步態和運動協調性受損、聽力和言語問題、頭痛、[21]觸覺敏感性下降， 等等。[22]

並發症和後果

除了死亡率增加（死亡風險會增加由此產生的肺動脈或冠狀動脈動脈瘤的破裂），這種疾病還會引起嚴重的並發症並產生終生的負面後果。

葡萄膜炎形式的眼睛損傷可能會因玻璃體的持續混濁而復雜化，從而導致失明。 [23]

心臟並發症的臨床表現可能包括呼吸急促、胸痛和發燒。

腸潰瘍可導致穿孔，肺損傷可導致肺血栓形成，中樞神經系統損傷可導致嚴重的神經功能缺損。

診斷 Adamantiades-Behcet病

Adamantiades-Behcet Behcet 病的診斷是臨床的，包括口腔檢查、皮膚檢查和眼科檢查。

診斷基於三個特徵，包括口腔潰瘍、眼部炎症、生殖器潰瘍和皮膚病變。

進行血液檢查：一般，炎症標誌物，IgM 自身抗體（類風濕因子）和 IgG 抗體，CIC（循環免疫複合物）。對受影響的皮膚進行活組織檢查以確認皮膚病學診斷。[24]

儀器診斷旨在檢查受影響的器官，可能包括血管造影、關節或肺部的 X 射線、計算機和磁共振成像。 [25]

鑑別診斷

鑑別診斷尤其困難，應排除口瘡性口炎、尋常皰疹、反應性關節炎、潰瘍性結腸炎和所有炎症性腸病、系統性狼瘡、尿道炎和其他系統性血管炎。 [26], [27]

治療 Adamantiades-Behcet病

考慮到病變的性質和臨床表現，處方治療。 [28]

迄今為止，使用了相當廣泛的藥理製劑，特別是：

• 局部或全身糖皮質激素（潑尼松龍、甲基潑尼松、曲安西龍）；
• NSAID（非甾體抗炎藥）；
• 干擾素α（2a和2b）； [29]
• 柳氮磺吡啶（Azulfidine），
• 硫唑嘌呤 （伊穆蘭），
• 秋水仙鹼；
• 英夫利 昔單抗和利妥昔單抗；[30]
• 阿達木單抗；
• 環孢素；
• 環磷酰胺和 甲氨蝶呤；
• 依那西普。

臨床實踐證實了實現免疫球蛋白治療長期緩解的有效性：皮下注射合成白細胞干擾素。 [31]

預防

迄今為止，尚未制定預防這種疾病的建議。

預測

Adamantiades-Behcet 病的預後令人失望：該病無法治愈。但在超過 60% 的病例中，在疾病的活動期之後，會出現長時間的緩解，並且更容易出現惡化期。