儿童白塞氏病

白塞氏病是一种系统性小血管炎，表现为血管壁坏死和血管周围淋巴单核细胞浸润；其特征为复发性主动脉口炎、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征。该病可在任何年龄发病，但在儿童中较为罕见。白塞氏病已被确定为一种遗传易感性，并与HLA-B5、B-51h和DRW52相关。

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儿童白塞氏病的病因

白塞氏病的病因尚不清楚。该病由病毒、细菌和环境因素引起。

发病机制：本病以小血管炎为基础。可检测到循环免疫复合物、局部免疫球蛋白增高、补体成分C3和C9以及中性粒细胞趋化性_{。可见血管壁}坏死及血管周围淋巴单核细胞浸润。

最近，在血栓性改变的发展中，除了内皮细胞细胞因子外，血管收缩肽内皮素的参与也受到了讨论。

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儿童白塞氏病的症状

急性或渐进性发病。无缘无故发热，复发性口腔炎，双侧葡萄膜炎等眼部损害。儿童皮肤病变表现为结节性红斑、溃疡，随后出现深部瘢痕。滑膜炎可导致单关节炎或中关节少关节炎等关节综合征。全身血管损害时，病情严重，可导致消化道损害（糜烂性食管炎、类似克罗恩病的溃疡性结肠炎）、中枢神经系统损害（精神障碍、脑膜脑炎）。儿童生殖器溃疡罕见。

儿童白塞氏病的诊断

急性期：血沉增快，白细胞增多，中度贫血，高丙种球蛋白血症，高免疫球蛋白血症。“不完全性”白塞氏病已被描述。在这种情况下，使用以下诊断标准：

1. 复发性口疮性口炎。
2. 滑膜炎。
3. 皮肤血管炎。
4. 葡萄膜炎。
5. 生殖器溃疡。
6. 脑膜脑炎。

除了必备症状（复发性溃疡性口炎）外，还必须存在 2 或 3 种以上症状（不完整形式）。

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儿童白塞氏病的治疗

糖皮质激素剂量为1毫克/公斤/天，环磷酰胺、左旋咪唑剂量为50-150毫克/天，每周1-2天。秋水仙碱剂量为1-1.5毫克/天，之后转为维持治疗，剂量为0.5-0.25毫克/天。所有维持剂量药物的疗程为数月至数年。重症病例静脉注射阿昔洛韦，剂量为5毫克/公斤/天，每8小时一次，共5天。血浆置换。泼尼松龙剂量为1毫克/公斤/天。

当疾病严重或影响到肾脏时（罕见），预后是值得怀疑的。