是什么引发了系统性血管炎？

系统性血管炎的病因

系统性血管炎发生于反应性改变的儿童。导致其发生的因素中，最主要的包括：频繁的急性传染病、慢性感染灶、药物过敏、血管疾病或风湿性疾病的遗传易感性。细菌或病毒感染（链球菌、乙肝或丙肝、病毒、疱疹病毒、细小病毒）、作为致敏背景的过敏反应，以及允许或维持活动性的因素，专家们会重点讨论感染和过敏。

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系统性血管炎的发病机制

在发病机制中，血液循环中沉积于血管壁的免疫复合物、伴有不同口径动脉壁增生性-破坏性改变的免疫性炎症、血管内皮损伤、血管通透性增加、高凝状态以及血管损伤区域缺血都至关重要。近年来，在许多系统性血管炎的发病机制中，心绞痛-中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 的形成已引起高度重视。这些是器官特异性抗体，可与中性粒细胞和单核细胞胞浆中的各种成分发生反应。在细胞因子存在下，ANCA 会导致中性粒细胞脱颗粒、血管内皮细胞粘附和损伤，并刺激 T 淋巴细胞增殖，从而导致肉芽肿性炎症。抗体有两种类型：

• cANCA 和 pANCA。cANCA 是引起弥漫性（经典）细胞质发光的抗体。pANCA 是引起中性粒细胞胞质核周发光的抗体，与髓过氧化物酶和其他中性粒细胞酶更相关。90% 的韦格纳肉芽肿患者在活动期可检测到 cANCA；
• pANCA - 60% 的显微镜下多血管炎患者、50% 的 Churg-Strauss 综合征患者和 15% 的韦格纳肉芽肿患者可出现 pANCA。因此，在系统性血管炎的工作分类中，显微镜下多动脉炎、韦格纳肉芽肿和 Churg-Strauss 综合征目前均被归类为 ANCA 相关性血管炎。