舍恩莱因-杰诺赫病 - 病因和发病机制

过敏性紫癜的病因与感染、食物过敏、药物不耐受和饮酒有关。在大多数情况下，该病的发病前曾有鼻咽部或肠道感染。出血性血管炎的发生与多种细菌和病毒有关。目前最明确的病因是链球菌、葡萄球菌、巨细胞病毒、细小病毒B19和人类免疫缺陷病毒引起的感染。少数情况下，该病也与肠道细菌、耶尔森菌和支原体有关。

有报道称，使用某些药物后会出现过敏性紫癜，包括疫苗和血清、抗生素（青霉素）、噻嗪类利尿剂和奎尼丁。

过敏性紫癜的发病机制尚未完全阐明。目前，IgA、其大分子聚合物以及含IgA的免疫复合物在发病机制中发挥着重要作用。已证实40%-50%的患者血液中IgA浓度升高，主要是由于IgA同型_{r的聚合体增多所致。}在某些情况下，这些IgA具有类风湿因子的特性，即中性粒细胞胞浆抗体，并与纤连蛋白形成复合物。IgA增多的原因在于其合成增加和清除率降低，这可能是由于IgA的生化结构缺陷导致IgA聚合物和含IgA的免疫复合物在全身血流中的循环时间延长。

出血性血管炎中肾小球肾炎的发生与含 IgA 的免疫复合物在肾小球系膜区的沉积以及随后通过旁路途径激活补体有关。本文还讨论了免疫复合物在原位形成的可能性。后一种机制得到支持，因为在血液中 IgA 水平正常的患者中存在系膜区 IgA 沉积物，而在大多数血浆中聚合 IgA 水平高的 HIV 感染者的肾小球中不存在含 IgA 的免疫复合物。基于这些事实，人们提出了一个假设，即存在一种促进 IgA 在肾小球中沉积的机制。目前已确定的过敏性紫癜中 IgA 分子糖基化的缺陷就被认为是这种机制。结果，IgA 的结构可能会发生变化，从而破坏其与系膜基质蛋白、系膜细胞表面受体、补体的相互作用（由于异常糖基化而形成的改变的 IgA 比正常情况下更有效地激活补体），导致免疫复合物沉积，随后损害肾小球。

过敏性紫癜的血液中 IgA 浓度变化、其聚合物形式和肾脏肾小球中含 IgA 的沉积物的存在以及肾小球肾炎的临床和形态学特征与 IgA 肾病并无区别。在这方面，关于是否可以将伯杰病视为过敏性紫癜的局部肾脏形式，至今仍在讨论。最近，有人讨论了肠壁慢性炎症在过敏性紫癜发病机制中可能发挥的作用，显然是由其局部免疫系统功能障碍引起的。这一假设基于最近的研究证实疾病恶化时肠道对大分子的通透性增加，以及发现肠粘膜通透性与后者淋巴细胞浸润的严重程度之间的关系。

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过敏性紫癜的病理形态学

过敏性紫癜的肾脏形态变化多种多样。

最常见的表现是局灶性或弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。

不太常见的是弥漫增生性毛细血管内肾小球肾炎，其特征是强烈的系膜增生和系膜基质的增加，肾小球毛细血管腔内存在白细胞，以及肾小球基底膜加倍的病灶。

一小部分患者可发现弥漫增生性肾小球肾炎，伴有毛细血管内和毛细血管外增生，其中，根据损害的严重程度，伴随弥漫增生性改变，在少于或超过 50％ 的肾小球中形成新月体，并出现系膜毛细血管肾小球肾炎。

肾小管间质改变在疾病早期表现轻微，晚期则以肾小管萎缩和间质硬化为特征，这与肾小球病变的严重程度相关。与儿童不同，成人患者常可发现动脉硬化和小动脉玻璃样变性。

过敏性紫癜患者的免疫荧光显微镜检查显示系膜区弥漫性颗粒状沉积物，主要含有IgA。这些沉积物可穿透毛细血管壁，位于内皮下。沉积物位于上皮下的情况极为罕见。在某些情况下，IgG沉积物会与IgA沉积物同时检测到。几乎所有患有过敏性紫癜的IgA肾炎患者均有C3沉积，超过80%的病例在系膜区有纤维蛋白原沉积，这表明肾脏肾小球存在局部血管内凝血。