结节性多动脉炎的诊断

结节性多动脉炎的诊断通常较为困难，因为其初始症状缺乏特异性、临床表现多态性以及缺乏特异性实验室指标。诊断主要依据临床表现，该表现在发病前3个月内逐渐显现。确诊时，需考虑特定的临床综合征（主要诊断标准）。体温升高、体重下降、关节和肌肉疼痛、白细胞增多、血沉增快以及乙型肝炎病毒标志物等体征也具有辅助重要性。

儿童结节性多动脉炎的分类标准（此处及下文的标准按特异性和敏感性从最高到最低的百分比排列）

标准	澄清
主要的
多发性不对称性单神经炎或不对称性多发性神经炎	桡神经、尺神经、正中神经、腓神经和其他神经同时或连续受损
缺血性肠病	肠壁梗塞、坏死，单个或多个病变
动脉高血压综合征	舒张压持续升高，伴有尿路综合征，可能还伴有乙肝标志物
特征性血管造影改变	中小型器官内动脉瘤与局部血管变形（肝、肾和其他动脉）相结合
坏死性血管炎（基于活检）	活检发现的中小动脉肌型破坏性增生性血管炎
辅助的
关节和/或肌肉疼痛	四肢远端大关节和肌肉持续性疼痛、灼痛
发烧	体温每日升高超过 38 'C 或间歇性出现大量出汗，持续 2 周或更长时间
外周血白细胞增多	连续三次分析中确定白细胞增多超过 20.0x109/l
体重减轻	体重在短时间内下降超过初始体重的 15%，且与禁食无关

诊断结节性多动脉炎需要满足至少两个主要标准或一个主要标准和三个辅助标准。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

结节性多动脉炎的实验室诊断

结节性多动脉炎活动期，一般血液检查可见中度正色素性贫血，中性粒细胞增多，血沉增快。

一般尿液分析可能会发现沉积物的瞬时变化。

生化血液分析具有实用价值，可以揭示某些指标的变化，特别是转移酶活性和含氮废物。

活动期免疫学检查中，所有患者均表现为C反应蛋白浓度升高，IgA、IgG中度升高，可检测到类风湿因子阳性。

结节性多动脉炎的凝血系统具有高凝倾向，因此应在治疗初期及后期评估止血状态，以控制治疗的充分性。高凝状态在幼年型多动脉炎中最为明显。

在患有经典结节性多动脉炎的患者中，检测到了 HBsAg 和其他乙肝标志物（但没有该疾病的临床、实验室和流行病学症状）。

结节性多动脉炎的仪器诊断

根据指征，开出心电图、超声心动图、胸部X光、腹部器官超声检查、血管造影和活检。

心电图可以揭示心肌代谢紊乱、心动过速等征兆。心肌炎患者可出现传导减慢、期外收缩和心肌电活动减弱。冠状动脉受损时，可发现心肌缺血性改变。

在心肌炎的情况下，超声心动图检查可发现心腔扩张、壁和/或乳头肌增厚和/或回声增强、心肌收缩和泵血功能下降，并且在存在心包炎的情况下，心包层分层或增厚。

在对腹部器官和肾脏进行超声检查时，最常注意到的非特异性变化是血管模式增加和/或实质回声增强。

在疾病活动期进行胸部X光检查时，可以发现血管图案的增加，有时还会出现肺间质的变化。

主动脉造影用于诊断和鉴别诊断伴有动脉高血压的结节性多动脉炎。血管造影可显示肾脏、肝脏、脾脏的中小血管动脉瘤以及受累器官实质的造影缺陷，这可作为该疾病的血管造影标准。

疑似病例可进行皮肤、皮下组织和肌肉活检，罕见情况下也包括肾脏活检。建议在开始基础治疗前进行活检。结节性多动脉炎的确诊形态学体征是破坏性增生性血管炎，只有在活检部位为出现结节、青斑或近乎坏死的皮肤区域时才能发现。

幼年型多动脉炎的分类标准

标准	澄清
主要的
手指坏疽和/或皮肤坏死	急性发生干性不对称坏疽，累及I-III手指，皮肤区域木乃伊化
结节性喷发	沿着血管走行的皮内或皮下结节，直径可达 1 cm
舌梗塞	舌头疼痛性楔状紫绀，伴有坏死
树状青斑	远端肢体出现紫绀状粗网状病变，寒冷和站立时加重
辅助的
坏死性血管炎（基于活检）	活检发现的中小动脉肌型破坏性增生性血管炎
体重减轻	体重在短时间内下降超过初始体重的 15%，且与禁食无关
关节和/或肌肉疼痛	四肢远端大关节和肌肉持续性疼痛、灼痛
发烧	体温每日升高超过 38°C 或间歇性大量出汗，持续 2 周或更长时间
外周血白细胞增多	连续三次分析中测定白细胞增多超过 20.0x10 9 /l

幼年型多动脉炎的诊断需要至少满足三项主要标准或两项主要标准和三项辅助标准。

[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]

结节性多动脉炎的鉴别诊断

幼年型多动脉炎急性发作，出现高体温、关节和肌肉疼痛、皮疹、肝肿大等症状，常需与败血症、幼年型类风湿性关节炎、幼年型皮肌炎、系统性红斑狼疮、川崎综合征、非特异性主动脉炎等进行鉴别诊断。

鉴别诊断时应注意，结节性多动脉炎并不像幼年型类风湿性关节炎那样以破坏性关节炎为特征。与幼年型皮肌炎不同，幼年型多动脉炎没有明显的肌肉无力症状，青斑和皮肤坏死主要位于肢体远端，未见眶周淡紫色红斑。与系统性红斑狼疮不同，幼年型多动脉炎患者更常出现树枝状而非网状青斑、远端坏疽和白细胞增多。结节性多动脉炎不以心内膜炎、多发性浆膜炎和肾病综合征为特征，且未检测到红细胞。

儿童突发高血压会使结节性多动脉炎的鉴别诊断变得复杂。在这种情况下，结节性多动脉炎的诊断通常需要排除性诊断，并始终排除嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、肾盂肾炎（最终导致肾硬化）以及慢性肾小球肾炎的假设。以下情况支持结节性多动脉炎的诊断：持续性高血压，伴有全身血管损伤的体征、发热、血沉增快和白细胞增多、乙型肝炎表面抗原血症（无临床性肝炎）。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]