結節性多動脈炎的診斷
最近審查：23.04.2024
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結節性多動脈炎的診斷通常很困難，這與初始症狀的非特異性，臨床表現的多態性，缺乏特定的實驗室標誌物有關。診斷的基礎主要是臨床症狀，在疾病的前3個月內變得明顯。確定診斷時，應考慮特定的臨床綜合徵（主要診斷標準）。輔助意義是諸如體溫升高，體重減輕，關節和肌肉疼痛，白細胞增多，ESR升高，病毒性乙型肝炎標誌物的跡象。
兒童結節性多動脈炎的分類標準（下文中標準是基於從最高百分比到最低百分比的特異性和敏感性）
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標準 |
闡述 |
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主 | |
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多個不對稱mononews或不對稱多發性神經炎 |
橈骨，尺骨，中位，腓神經和其他神經的組合或序貫損傷 |
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缺血性腸病 |
梗死，腸壁壞死伴單個或多個病變 |
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動脈高血壓綜合徵 |
與泌尿系統綜合徵以及可能的乙型肝炎標誌物相結合，舒張壓持續增加 |
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特徵性血管造影改變 |
中小動脈血管瘤合併局灶性血管畸形（肝，腎等動脈） |
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壞死性血管炎（根據活檢資料） |
在活組織檢查過程中發現的肌肉型小動脈和中動脈的破壞性增殖性血管炎 |
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輔助的 | |
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關節和/或肌肉疼痛 |
持續疼痛，大關節和遠端肢體肌肉的灼痛 |
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發燒 |
每天體溫升高38°C以上或劇烈出汗持續2週或更長時間 |
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外周血白細胞增多症 |
在三次連續分析中確定的白細胞增多超過20.0×109 / l |
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減肥 |
短時間內體重減少超過15％，與飢餓無關 |
在存在至少兩個基本或一個基本標準和三個輔助標準的情況下確定結節性多動脈炎。
[結節性多動脈炎的實驗室診斷
在一般血液檢查中結節性多動脈炎的活動期中，測定中度正常色素性貧血，嗜中性白細胞增多，增加的ESR。
在尿液的一般分析中，可以檢測到沉澱物的瞬時變化。
生化血液分析具有應用價值，揭示了一些指標的變化，特別是轉移酶活性和含氮渣。
當在所有患者的活動期進行免疫學研究確定C反應蛋白濃度的增加時，有可能檢測IgA，IgG，陽性類風濕因子的適度增加。
具有結節性多動脈炎的血液凝固系統具有高凝狀態的傾向，因此確定止血狀態應該是監測治療充分性的初始和隨後的狀態。青少年多動脈炎最常見的表現是高凝狀態。
在經典結節性多動脈炎患者中，檢測到HBsAg和其他乙型肝炎標誌物（沒有臨床實驗室和流行病學跡象）。
器官診斷結節性多動脈炎
根據適應症處方心電圖，超聲心動圖，胸片，腹腔臟器超聲檢查，血管造影，活檢。
在心電圖上，您可以識別心肌代謝紊亂的徵兆，心動過速。在存在心肌炎的情況下，可以檢測心肌的傳導，收縮和電活動減少。當冠狀動脈受到影響時，檢測到心肌缺血性改變。
束增稠或心包小葉 - 當超聲心動圖心肌炎的情況下注意心臟腔，增稠劑和/或迴聲增強壁和/或乳頭肌的擴大，在心包炎的存在心肌收縮力減弱和泵送功能。
通過腹部器官和腎臟的超聲波，以增強血管模式和/或實質的迴聲性的形式更頻繁地註意到非特異性變化。
在疾病活動期的胸部X線圖上，血管模式增加，有時肺間質改變。
主動脈造影是處理結節性多動脈炎，並伴有動脈高血壓，具有診斷和鑑別診斷的目的。在血管造影片上可以檢測腎，肝，脾的中，小血管的動脈瘤，受影響器官造影實質的缺陷可以作為疾病的血管造影標準。
皮膚，皮下組織和肌肉的活組織檢查很少 - 腎，在可疑病例中進行。基礎治療前需要進行活檢。形態學特徵，確認多動脈炎結節的診斷， - 無損生產性血管炎，可以僅當從皮膚區域與束，青斑或接近壞死進行活組織檢查來檢測。
青少年多動脈炎的分類標準
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標準 |
闡述 |
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主 |
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壞疽手指和/或皮膚壞死 |
乾性不對稱壞疽的急性發展伴有I-III指，皮膚區域的木乃伊化 |
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結節性火山爆發 |
沿著血管直徑達1厘米的皮內或皮下結節 |
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舌頭的梗塞 |
隨著壞死的發展，舌頭髮生疼痛性紫紺 |
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Livedo樹 |
在四肢末端部分的黃色粗毛網，在寒冷和站立的位置加劇 |
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輔助的 |
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壞死性血管炎（根據活檢資料） |
在活組織檢查過程中發現的肌肉型中小動脈的破壞性增殖性血管炎 |
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減肥 |
短時間內體重減少超過15％，與飢餓無關 |
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關節和/或肌肉疼痛 |
持續疼痛，大關節和遠端肢體肌肉的灼痛 |
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發燒 |
每天38℃以上的體溫升高或大量出汗持續2週或更長時間 |
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外周血白細胞增多症 |
白細胞增多超過20.0× 10 9 / L，定義為連續三次分析 |
青少年多動脈炎的診斷至少需要三個基本或兩個主要輔助標準和三個輔助標準。
鑑別診斷結節性多動脈炎
在發高燒，關節和肌肉疼痛，皮疹，肝往往需要敗血症的鑑別診斷，幼年型類風濕性關節炎，兒童皮肌炎，系統性紅斑狼瘡，川崎氏綜合徵，非特異性aortoarteritis急性起病少年多動脈炎。
當鑑別診斷應該是對於多動脈炎結節不特性特有青少年類風濕性關節炎破壞性關節炎，相對於兒童皮肌炎少年多動脈炎不太明顯綜合徵，肌肉無力，青斑和主要位於四肢末梢的皮膚壞死沒有觀察到眶週紫色紅斑。相比之下，系統性紅斑狼瘡患者幼年結節更常見的樹，而不是遠端青斑壞疽高白細胞血症。對於多動脈炎結節不特性心內膜炎，多漿膜炎和腎病綜合症，當未判定LE-細胞。
當小孩突然出現高血壓時，難以鑑別診斷結節性多動脈炎。在這種情況下，多動脈炎結節的經常必要的診斷通過順序地拒絕假設嗜鉻細胞瘤，腎動脈狹窄，與預後中腎硬化，慢性腎小球腎炎腎盂腎炎排除安裝。有利於多動脈炎結節的指示：持續高血壓，加上全身血管病變，發熱，增加的血沉和白細胞增多，乙型肝炎表面抗原（無肝炎診所）的證據。