非特异性主动脉炎（高安症）

非特异性主动脉炎（主动脉弓综合征、多发性大动脉炎、无脉性疾病）是一种破坏性生产性节段性主动脉炎和主动脉下全动脉炎，发生在富含弹性纤维的动脉中，可能损害其冠状动脉和肺动脉分支。

ICD 10 代码

M31.4 主动脉弓综合征（高安）。

多发性骨髓瘤的流行病学

非特异性主动脉炎多发于10至20岁，且主要影响女性。绝大多数病例的首发症状出现在8至12岁，但学龄前儿童也可发病。

高安氏病在东南亚和南美洲最为常见，但不同地区均有病例记录。年发病率为每十万人0.12至0.63例不等。少女和年轻女性（40岁以下）更容易受到影响。儿童和老年人中也曾报告过高安氏病病例。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

高安氏病的病因

本病的病原体尚不清楚。已确定该病与链球菌感染之间的联系，并讨论了结核分枝杆菌的作用。

目前认为，细胞免疫失衡在自身免疫性疾病的发展中起着至关重要的作用。患者血液中淋巴细胞比例失衡，CD4 + T淋巴细胞数量增加，CD8 + T淋巴细胞数量减少。循环免疫复合物数量增加，弹性蛋白肽含量增加，弹性蛋白酶和组织蛋白酶G活性增加，MHC I和II抗原表达增加。

病理形态学改变在主动脉分支处最为明显，中层可见坏死灶，灶周围有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、巨型多核细胞等细胞浸润。

高安氏病的病因是什么？

[ 4 ], [ 5 ]

高安病的症状

疾病早期以发热、寒战、盗汗、乏力、肌痛、关节痛和食欲不振为特征。在此背景下，广泛血管病变（冠状动脉、脑血管、外周血管）的体征应引起警惕，尤其当上肢受累（无脉搏）时。

多发性硬化症晚期症状表现为主动脉弓分支动脉受损：锁骨下动脉、颈动脉和椎动脉。患侧手臂负重时，会出现疲劳感加剧、冰冷、麻木和感觉异常，肩胛带和颈部肌肉逐渐萎缩，动脉搏动减弱或消失，血压下降，颈总动脉收缩期出现杂音。此外，由于血管壁进行性炎症，颈部、血管周围会出现疼痛，触诊时疼痛，还会出现短暂性脑缺血发作和短暂性视力障碍。

较少见的是，腹主动脉延伸的动脉受损会导致出现以下症状：恶性血管肾性高血压的发展、因肠系膜动脉受损而引起的“腹蟾蜍”发作、肠道消化不良和吸收不良综合征的发生。

在 NAA 中，3/4 的患者会出现冠状动脉损伤（冠状动脉炎）；其特点是 90% 的病例冠状动脉开口受损，而远端部分较少受到影响。该疾病的发作被描述为单独的冠状动脉狭窄，临床表现为急性冠状动脉综合征或心肌梗死 (MI)，通常没有特征性的心电图改变。冠状动脉炎还可以表现为缺血性扩张型心肌病 (DCM) 的发展，由于心肌冬眠导致心脏收缩力弥漫性下降。通常描述升主动脉损伤 - 压缩伴扩张和动脉瘤形成。在 NAA 患者中，主动脉根部扩张和/或主动脉炎通常会导致主动脉瓣反流。 35%-50%的病例会出现大动脉炎（AG），其原因可能是肾动脉受累或肾小球肾炎；较少见的是，在颈动脉血管炎的背景下，主动脉缩窄或血管运动中枢缺血。大动脉炎引起的充血性心力衰竭（CHF）是由AG、冠状动脉炎和主动脉瓣关闭不全引起的。已有报道显示，患者出现心腔血栓形成以及心肌损伤并发展为心肌炎，这些症状可通过心内膜心肌活检确诊，并发现心肌细胞坏死、单核细胞浸润，且与疾病的活动期相关。

高安病的症状

多发性硬化症的分类

根据病变的性质，非特异性主动脉炎可分为变形性、狭窄性、变形性或混合性（动脉瘤和狭窄合并存在）等类型。根据病变的部位，非特异性主动脉炎可分为4种类型。

根据病变部位划分的非特异性主动脉炎类型

类型	本土化
我	主动脉弓及其分支动脉
我	降主动脉、腹主动脉、腹腔动脉、肾动脉、股动脉和其他动脉
三	混合变异（主动脉弓区域和主动脉其他部位的广泛血管病变）
四	与以下三种类型相关的肺动脉疾病

[ 6 ], [ 7 ]

高安病的诊断

实验室检查结果：正色素正细胞性贫血，血小板计数轻度增加，高γ球蛋白血症，血沉、纤维蛋白原浓度、α2球蛋白、循环免疫复合物、类风湿因子增多。C反应蛋白(CRP)浓度增高与疾病活动性的关系比血沉增高更为密切。20%-35%的患者可检测到与血管闭塞、动脉高血压和瓣膜损害相关的抗磷脂酶(aPL) (IgG、IgM)。尿液分析可见中度蛋白尿和镜下血尿。

在仪器方法中，使用眼底镜检查，注意眼底血管的血管病变，并评估视力（通常会降低）。

动脉造影是多发性硬化症的主要仪器诊断方法。它可确诊并评估血管的动态状态。需要检查整个主动脉：病变表现为动脉长段狭窄或闭塞，包括主动脉区域及其内脏分支的开口。多普勒超声血管扫描和磁共振成像（MRI）也可使用。它们的优势在于能够在早期诊断疾病。组织学上，多发性硬化症表现为全动脉炎，浸润主要位于血管外膜和铜外层。但是，如果血管造影结果和临床症状典型，则无需进行血管活检。

高安病的分类标准（Arend W. et al., 1990）

• 患者年龄（发病年龄<40岁）。
• 间歇性跛行综合征是指行走时下肢无力、不适、疼痛。
• 肱动脉搏动减弱——一条或两条肱动脉的搏动减弱或消失。
• 肱动脉血压差异超过10毫米汞柱。
• 听诊时，一侧或两侧的锁骨下动脉或腹主动脉有杂音。
• 血管造影征象——主动脉管腔及其大分支变窄直至阻塞或扩张，与动脉粥样硬化病变或发育病理无关。

任何三项或三项以上标准的存在都可以作为对高安氏病进行可靠诊断的基础。

需与其他全身炎症性疾病，包括APS、感染（感染性心内膜炎、梅毒等）、恶性肿瘤（包括淋巴增生性疾病）、大血管动脉粥样硬化等进行鉴别诊断。

高安病的诊断

[ 8 ], [ 9 ]

多发性硬化症的治疗

治疗的目的是抑制血管壁的炎症、免疫病理反应、预防并发症以及补偿血管功能不全的症状。

多发性大动脉炎患者对糖皮质激素敏感。推荐的治疗方案是泼尼松龙，剂量为40-60毫克/天，持续1个月，之后逐渐减量，维持剂量为5-10毫克/天，至少持续2-3年。如果单药治疗效果不佳，可联合使用低剂量糖皮质激素和细胞抑制剂来改善病情。甲氨蝶呤是首选（7.5-15毫克/周）。环磷酰胺（环磷酰胺）用于炎症活动性高的重症病例。对于治疗无效的病例，每月进行一次环磷酰胺冲击治疗，持续7至12个月。

部分患者需要进行经皮腔内介入血管重建，或对严重狭窄的血管区域进行手术置换，或安装主动脉瓣人工瓣膜。手术治疗的适应症是动脉狭窄超过70%，并伴有缺血征兆。如果是冠状动脉狭窄，则需进行主动脉冠状动脉置换手术。

需要使用抗高血压药物（用于治疗动脉高血压）、抗凝剂（用于预防血栓形成），如有指征，还需要使用他汀类药物、抗骨质疏松药物和抗血小板药物。

对于无法通过手术治疗的血管肾高压病例，可以使用β受体阻滞剂和AG1F抑制剂，但对于双侧肾动脉狭窄患者禁用。

如何治疗多发性硬化症？

预防高安氏病

一级预防尚未开展。二级预防包括防止病情恶化和消毒感染灶。

高安病的预后

充分治疗可使80-90%的患者达到5-10-15年的生存率。

在并发症中，最常见的死亡原因是中风（50%）、心肌梗死（25%）和主动脉瘤破裂（5%）。K. Ishikawa 指出了四大类并发症：视网膜病变、动脉高血压、主动脉瓣关闭不全和动脉瘤（主要是主动脉瘤）。患有这些并发症的患者的预后明显较差。因此，至少患有两种以上并发症的患者的5年生存率为58%。

问题的历史

1908年，日本眼科医生高安（M. Takayasu）在检查一名年轻女性时报告了其视网膜血管的异常变化。同年，大西（K. Ohnishi）和鹿儿志（K. Kagoshimu）也注意到其患者的眼底也出现了类似的变化，并伴有桡动脉搏动消失。“高安病”一词直到1952年才被引入。

[ 10 ],[ 11 ],[ 12 ],[ 13 ]