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巨细胞动脉炎
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
[ 巨细胞动脉炎如何表现？
有时巨细胞动脉炎起病急，患者可以清楚地记下发病的日期和时间，但大多数情况下疾病的症状是逐渐出现的。
该疾病的全身症状包括发烧（低热和高热），这往往是该疾病在很长一段时间内的唯一症状，大量出汗，全身无力，厌食，体重减轻（几个月内体重减轻可达 10 公斤或更多）和抑郁。
血管疾病取决于病变在动脉床的定位。颞动脉受累时，会出现持续性、急性发作的双侧剧烈头痛，局限于额叶和顶叶区域，触诊头皮时疼痛，颞动脉肿胀、水肿，搏动减弱。枕动脉受累时，头痛局限于枕叶区域。
上颌动脉病变会导致咀嚼肌“间歇性跛行”、无缘无故的牙痛或舌“间歇性跛行”（如果病变局限于舌动脉）。颈外动脉病变会导致面部水肿、吞咽功能和听力受损。
为眼睛和眼肌供血的动脉发生炎症可导致视力障碍，且通常不可逆，这是该疾病的首发症状。缺血性脉络膜视网膜炎、角膜水肿、虹膜炎、结膜炎、表层巩膜炎、巩膜炎以及前部缺血性视神经病变均有报道。短暂性视力障碍（一过性黑斑）和复视十分常见。失明是巨细胞动脉炎最严重的早期并发症。
主动脉（主要为胸腔）及大动脉出现病理改变（动脉瘤），并出现组织缺血症状。
40%-60% 的患者会出现风湿性多肌痛，5%-50% 的患者在颞动脉活检时会发现炎症过程的迹象。
关节损伤表现为对称性血清阴性多关节炎，类似老年类风湿性关节炎（主要累及膝关节、腕关节和踝关节，较少累及近端指间关节和跖趾关节），或单少关节炎。
10% 的患者会出现各种上呼吸道病变症状，这些症状可能是该疾病的首发症状。患者主要表现为伴有发热的干咳。胸部和咽喉疼痛较为少见。后者通常较为明显，疑似由颈外动脉分支（主要是咽部动脉）损伤引起。炎症改变很少直接影响肺部。目前仅有个别病例报道。
如何识别巨细胞动脉炎？
反映巨细胞动脉炎最重要的实验室体征是ESR和CRP显著升高。然而，有些患者的ESR值正常。更敏感的活动性指标是CRP和IL-6浓度升高（超过6 pg/ml）。
高分辨率超声无法区分炎症性血管病变和动脉粥样硬化性血管病变。MRI可以检测胸主动脉的炎症变化，即动脉瘤的形成。
肺部X线摄影和CT检查显示基底间质纤维化、肺部弥漫性网状改变、多发性结节以及胸主动脉动脉瘤。对于有呼吸系统病变临床症状但无放射学改变的患者，支气管肺泡灌洗结果显示存在T淋巴细胞性肺泡炎的征象，以CD4+淋巴细胞为主。
巨细胞动脉炎的诊断基于ARA的分类标准。所有50岁以上、出现严重头痛、视力障碍、风湿性多肌痛症状、血沉显著增快和贫血的患者均应怀疑该病。为确诊，建议进行颞动脉活检。然而，由于巨细胞动脉炎常出现局灶性节段性血管病变，因此即使活检结果阴性，也不能完全排除该诊断。此外，这也不能作为不开具糖皮质激素处方的依据。
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巨细胞动脉炎如何治疗？
如果怀疑是巨细胞动脉炎，且已排除其他疾病（肿瘤等），应立即开始使用糖皮质激素治疗，以防止发生失明和内脏器官不可逆的损害。
糖皮质激素是治疗巨细胞动脉炎的主要方法。泼尼松龙的剂量为40-60毫克/天，分几次服用，直到ESR恢复正常并且症状消失。每2周减少剂量2.1毫克/天，直至达到20毫克/天，然后每2周减少10%至10毫克/天，然后每4周减少1毫克。如果没有视力障碍或大血管损害，泼尼松龙的适当起始剂量可以低于20毫克/天。在减少泼尼松龙剂量的过程中，仔细监测症状的动态，在最初3个月内每4周监测一次ESR，然后在完成治疗后的12-18个月内每12周监测一次。
对于严重的巨细胞动脉炎病例，应将糖皮质激素剂量增至60-80毫克/日，或先用甲泼尼龙冲击治疗，然后过渡至维持剂量20-30毫克/日，或加用甲氨蝶呤（15-17.5毫克/周）。使用甲氨蝶呤时，应注意其可能引发肺炎。
治疗持续时间需根据每位患者的具体情况进行评估。如果在服用泼尼松龙（每日2.5毫克）6个月期间没有出现临床症状，则可以停止治疗。服用乙酰水杨酸（每日100毫克）可降低失明和脑血管意外的风险。
巨细胞动脉炎的预后如何？
总体而言，巨细胞动脉炎患者的预后良好。五年生存率几乎为100%。然而，该疾病存在发生各种并发症的严重风险，主要是眼动脉损伤，导致部分或完全视力丧失。