胸主动脉瘤

胸主动脉瘤占主动脉瘤的四分之一。男性和女性的发病率相同。

大约 40% 的胸主动脉瘤发生在升主动脉（主动脉瓣和头臂干之间），10% 发生在主动脉弓（包括头臂干、颈动脉和锁骨下动脉），35% 发生在降主动脉（左锁骨下动脉远端），15% 发生在上腹部（胸腹动脉瘤）。

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胸主动脉瘤的病因

大多数胸主动脉瘤是由动脉粥样硬化引起的。这两种情况的危险因素包括长期高血压、血脂异常和吸烟。胸主动脉瘤的其他危险因素包括其他部位的动脉瘤和高龄（发病高峰为65-70岁）。

先天性结缔组织疾病（例如马凡氏综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征）会导致中层囊性坏死，这是一种退行性病变，可导致胸主动脉瘤，并发主动脉夹层、近端主动脉扩张和主动脉瓣扩张，从而引发主动脉瓣反流。马凡氏综合征占此类扩张病例的50%，但即使没有先天性结缔组织疾病，年轻人也可能患上中层囊性坏死及其并发症。

感染性（细菌性）胸主动脉瘤的发生，可由全身性或局部性感染（如脓毒症、肺炎）中的病原体经血行播散、淋巴系统侵袭（如结核）以及邻近病灶（如骨髓炎或心包炎）的直接播散所致。感染性心内膜炎和三期梅毒是罕见病因。某些结缔组织疾病（如巨细胞动脉炎、多发性大动脉炎、韦格纳肉芽肿）也可导致胸主动脉瘤的发生。

钝性胸部创伤会导致假性动脉瘤（因主动脉壁破裂而形成的壁外血肿）。

胸主动脉瘤可能会夹层、塌陷、破坏邻近结构，导致血栓栓塞或破裂。

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胸主动脉瘤的症状

大多数胸主动脉瘤在出现并发症（如主动脉瓣反流、夹层）之前通常无症状。邻近结构受压可引起胸痛或腰痛、咳嗽、喘息、吞咽困难、声音嘶哑（因左侧喉返神经或迷走神经受压）、胸痛（因冠状动脉受压）以及上腔静脉综合征。动脉瘤糜烂破裂进入肺部可导致咯血或肺炎。血栓栓塞可导致中风、腹痛（因肠系膜栓塞）或肢体疼痛。胸主动脉瘤破裂即使没有立即致命，也会导致严重的胸痛或腰痛、低血压或休克。出血通常发生在胸膜腔或心包腔内。如果破裂前存在主动脉食管瘘，则可能会出现大量呕血。

其他体征包括交感神经节受压引起的霍纳综合征、每次心跳时可触及的气管紧张感（气管抽搐）以及气管偏移。可见或可触及的胸壁搏动，有时比左心室心尖搏动更明显，这种情况不常见，但也有可能发生。

梅毒性主动脉根部动脉瘤通常导致主动脉瓣反流和冠状动脉口炎性狭窄，可能表现为心肌缺血引起的胸痛。梅毒性动脉瘤不会引起夹层。

胸主动脉瘤的诊断

当胸部X光片显示纵隔增宽或主动脉影增宽时，通常怀疑存在胸主动脉瘤。这些发现或临床表现可提示动脉瘤的存在，并可通过三维成像检查进行确认。CTA可以确定动脉瘤的大小、近端和远端范围，检测血漏，并识别其他病变。MRA可以提供类似的数据。经食管超声心动图 (TEE) 可以确定升主动脉（而非降主动脉）的大小和范围，并检测血漏。

TEE 对于发现主动脉夹层尤为重要。造影血管造影能更好地显示动脉管腔，但无法提供腔外结构的信息，且具有侵入性，并且存在较高的动脉粥样硬化斑块导致肾栓塞、下肢栓塞以及造影剂诱发肾病的风险。影像学检查的选择取决于可及性和医生经验，但如果怀疑主动脉破裂，则需要立即进行 TEE 或 CTA 检查（取决于可及性）。

主动脉根部扩张或原因不明的升主动脉瘤是进行梅毒血清学检测的指征。如果怀疑是细菌性动脉瘤，则需进行细菌和真菌血培养。

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胸主动脉瘤的治疗

治疗包括手术置换和控制高血压（如果存在）。

胸主动脉瘤破裂若不及时治疗，通常会导致死亡。这类动脉瘤需要立即手术干预，漏出性动脉瘤、急性夹层或急性瓣膜反流也需要立即手术干预。手术方法包括正中胸骨切开术（用于升主动脉弓动脉瘤）或左胸廓切开术（用于降主动脉弓动脉瘤），然后切除动脉瘤并植入人工血管。目前，降主动脉导管介入血管内支架术（植入人工血管）正被研究作为一种创伤性较小的开放手术替代方案。紧急手术治疗的1个月死亡率约为40-50%。存活患者发生严重并发症（例如肾衰竭、呼吸衰竭、严重神经系统病变）的几率很高。

对于较大的动脉瘤（升主动脉直径> 5-6 cm，降主动脉直径> 6-7 cm，以及马凡氏综合征患者，任何部位的动脉瘤直径> 5 cm）且扩张迅速（> 1 cm/年），手术治疗是首选。对于伴有临床症状的动脉瘤、创伤后动脉瘤或梅毒性动脉瘤，也建议进行手术治疗。对于梅毒性动脉瘤，术后肌肉注射青霉素，每周240万单位，持续3周。如果患者对青霉素过敏，则可使用四环素或红霉素，每次500毫克，每日4次，持续30天。

尽管完整型胸主动脉瘤的手术治疗效果良好，但30天内死亡率仍可能超过5-10%，未来10年死亡率可能高达40-50%。对于复杂的动脉瘤（例如，位于主动脉弓或胸腹区），以及患有冠状动脉疾病、高龄、有症状的动脉瘤或肾衰竭的患者，死亡风险会大大增加。约10-20%的病例会发生围手术期并发症（例如，中风、脊髓损伤、肾衰竭）。

对于无症状动脉瘤且无手术指征的患者，应进行监测，严格控制血压，并根据需要开具β受体阻滞剂和其他抗高血压药物。每6-12个月需进行一次CT扫描，并需定期进行体检以发现症状。必须戒烟。

胸主动脉瘤的预后

胸主动脉瘤平均每年增大5毫米。快速增大的危险因素包括动脉瘤体积大、位于降主动脉以及存在器官血栓。动脉瘤破裂时，升主动脉瘤平均直径为6厘米，降主动脉瘤平均直径为7厘米，但对于马凡氏综合征患者，动脉瘤破裂时直径可能较小。大型胸主动脉瘤患者的未治疗生存率1年为65%，5年为20%。