动脉瘤破裂的症状

所有脑动脉瘤在解剖学上均位于蛛网膜下腔，并被脑脊液冲洗。因此，当动脉瘤破裂时，血液首先流入蛛网膜下腔，这是动脉瘤出血的显著特征。形成脑内血肿的脑实质出血较少见，占15-18%。5-8%的患者血液会突破脑室系统，通常通过第三脑室，有时会导致脑室压塞。这通常会导致致命后果。然而，在绝大多数情况下，动脉瘤破裂的症状仅伴有蛛网膜下腔出血（SAH）。已证实，动脉瘤破裂后20秒，血液便会扩散至整个脑蛛网膜下腔。几分钟后，血液便会渗入脊髓蛛网膜下腔。这解释了为什么在动脉瘤破裂后的最初几分钟内进行腰椎穿刺时，脑脊液中可能不含有血液的有形成分。但一小时后，血液已均匀分布于所有脑脊液腔内。

动脉瘤破裂是如何发生的？

大多数情况下，动脉瘤破裂出血仅持续几秒钟。出血相对较快的原因如下：

1. 由于动脉床减压和含有机械感受器的蛛网膜线张力导致入球动脉发生反射性痉挛。
2. 高凝状态是应对任何出血的一般生物保护反应。
3. 动脉内压力与动脉瘤所在蛛网膜下腔压力的平衡。

后者的原因是，尽管所有脑脊液腔隙都是相互连通的，但血液的粘度高于脑脊液，不会立即扩散到所有脑池，而是在某个时候主要积聚在动脉瘤所在的脑池中，使其压力升高至动脉水平。这导致出血停止，随后在动脉瘤囊内外形成血栓。如果出血不能在几秒钟内停止，则会导致死亡。在较有利的过程中，出血停止后，会激活多种致病机制，旨在恢复脑循环和脑功能，但同时它们也可能对患者的病情和预后产生负面影响。

其中第一个也是最重要的是血管痉挛。

根据临床症状，动脉血管痉挛可分为三个阶段：

1. 急性（动脉瘤破裂后第一天）。
2. 亚急性（出血后两周内）。
3. 慢性（超过两周）。

第一阶段具有反射性保护性，通过肌源性机制实现（动脉壁平滑肌纤维在血液流出血管引起的机械和多巴胺刺激下收缩）。因此，供血动脉的压力降低，为血管内和血管外血栓的形成创造了最佳条件，并最终闭合了动脉瘤壁缺损。

第二阶段是在注入蛛网膜下腔的血液溶解过程中释放的物质（氧合血红蛋白、血红素、血清素、组胺、花生四烯酸分解产物）的影响下逐渐形成的，除了肌源性血管收缩外，其特征还包括内部弹性膜褶皱的形成、胶原纤维环束的破坏、内皮的损伤以及外部血液凝固途径的激活。

根据其发病程度，可分为：局部性（节段性）——仅累及动脉瘤所在动脉节段；多节段性——累及同一动脉盆地内的相邻动脉节段；弥漫性——扩散至多个动脉盆地。此阶段持续时间为2-3周（3-4天起，症状最明显见于第5-7天）。

第三阶段（慢性期）是由于痉挛性内膜扩张，肌细胞突入血管腔，形成较大的内膜纵向皱褶，中层内层形成相对独立的肌束，穿支动脉口形成发达的肌性弹性内膜垫，使主血管出口变窄。随后，中层平滑肌细胞坏死，血管腔逐渐扩张。此阶段发生在蛛网膜下腔出血（SAH）后第三周开始。

考虑到蛛网膜下腔出血后动脉管腔变窄过程的上述形态学特征，缩窄性狭窄性动脉病 (CSA) 一词目前最能反映该过程的本质。

当血管狭窄达到顶峰时，局部脑血流会出现减少，导致相应脑池出现短暂性或持续性缺血，在某些情况下甚至是致命的。缺血性损伤的发生和严重程度直接取决于患处侧支循环供血的有效性以及脑血流自身调节障碍的严重程度。

因此，动脉狭窄在初期起到保护作用，最终却是一种使疾病预后恶化的病理状态。即使患者没有直接死于出血本身，病情的严重程度和预后也与血管痉挛的严重程度和患病率直接相关。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血 (SAH) 的第二个重要发病机制是动脉高血压。动脉高血压是由血液流出刺激间脑区引起的。随后，脑区各部位缺血，局部自我调节功能丧失，导致全身血管收缩，每搏输出量增加，从而尽可能长时间地维持患处充足的灌注。Ostroumov-Beilis 现象尚未实现，该现象决定了缺血和血管壁形态改变条件下完整脑组织的脑血流量。

除了全身动脉压力升高的这些代偿特征之外，这种情况是病理性的，导致动脉血栓不完全机化阶段反复出血。

大量研究数据表明，动脉高血压通常伴随动脉瘤性蛛网膜下腔出血，其严重程度和持续时间是不利的预后因素。

除了血压升高外，由于间脑结构功能障碍，还会出现心动过速、呼吸障碍、高血糖、高氮血症、高热和其他植物神经功能障碍。心血管系统功能变化的性质取决于下丘脑-间脑结构的刺激程度，如果在相对轻度和中度的疾病中，会出现心输出量增加和脑部血液供应增加的代偿性适应反应 - 即中枢血液动力学亢进（根据AA Savitsky），然后在疾病的严重情况下，心输出量急剧下降，血管阻力增加，心血管功能不全加重 - 即中枢血液动力学减退。

第三个发病机制是迅速发展和进展的脑脊液高压。在动脉瘤破裂后的最初几分钟和几小时内，由于出血导致脑脊液量一次性增加，脑脊液通路中的压力升高。随后，血液刺激脑室血管丛，导致脑脊液生成增加。这是血管丛对脑脊液成分变化的正常反应。同时，由于大量血液在凸池中积聚，脑脊液进入脑脊液颗粒的通道受到严重阻碍，脑脊液吸收急剧减少。这导致脑脊液压力进行性升高（通常超过400 mm H2O），并出现脑内外积水。反过来，脑脊液高压会导致脑部受压，这无疑会对脑血流动力学产生负面影响，因为构成血液微循环床的最小血管（血液与脑组织之间的交换直接在此进行）首先受到压迫。因此，脑脊液高压的出现会加剧脑细胞缺氧。

脑底部积聚大量血栓的最严重后果是第四脑室填塞或脑脊液腔与脊髓脑脊液腔分离，随后发生急性闭塞性脑积水。

还注意到延迟性脑积水（正常压力），其由于脑脊液吸收减少而发展，并导致脑组织灌注减少，并由于大脑实际（前部）部分的主要损伤而出现痴呆、共济失调综合症和盆腔疾病。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）的第四种发病机制是由溢血中形成成分的衰变产物的毒性作用引起的。已证实几乎所有血液衰变产物（氧合血红蛋白、血清素、组胺、前列腺素E2a、血栓素A2、缓激肽、氧自由基等）对神经细胞和神经胶质细胞均有毒性。兴奋毒性氨基酸（谷氨酸和天冬氨酸）的释放增强了这一毒性，激活IMEA、AMPA和海人酸受体，导致大量Ca2 ^{+进入细胞，ATP合成受阻，形成次级信使，由于胞内外储备，导致细胞内Ca2+}浓度呈雪崩式升高，细胞内膜结构被破坏，并进一步雪崩式蔓延至附近的神经细胞和神经胶质细胞。受损区域细胞外环境 PH 值的变化导致血管壁通透性显著增加，从而造成血液液体部分的额外外渗。

上述血液分解产物的毒性作用也解释了脑膜综合征。脑膜综合征并非在动脉瘤破裂后立即出现，而是在6-12小时后，并随着脑脊液的净化（12-16天后）而消失。上述综合征与缩窄性狭窄性动脉病的严重程度和患病率相关。其消失的时间与脑膜动脉狭窄（CSA）的消退相对应，这表明了这一点。持续三周以上的脑膜综合征可解释为小脑膜和脑膜动脉持续痉挛，并且是外科治疗的不良预后指标。

所有动脉瘤出血的第五个主要致病因素是脑水肿。脑水肿的发生发展首先是由循环缺氧引起的，而循环缺氧是由于动脉病、血液浓缩、高凝状态、淤血综合征、毛细血管淤滞、脑脊液高血压综合征以及脑血流自身调节功能受损而引起的。

脑水肿的另一个原因是血液衰变产物对脑细胞的毒性作用。血液中血管活性物质（组胺、血清素、缓激肽）、蛋白水解酶、酮体、花生四烯酸、激肽释放酶和其他化合物的浓度升高，也会促进水肿的发生，这些物质会增加血管壁的通透性，促使液体溢出血管床。

脑细胞本身缺氧会导致有氧糖酵解被抑制、无氧糖酵解被激活，最终产物是乳酸和丙酮酸。酸中毒的发生会导致水肿加重。轻度病例的水肿反应属于代偿性反应，水肿会在第12-14天消退，同时血管腔也会恢复正常。但在严重病例中，这种代偿反应会呈现病理性，导致致命的后果。这种情况下死亡的直接原因是脱位综合症，颞叶疝入小脑幕切迹（大脑脚和四叠体受到挤压）和/或小脑扁桃体疝入枕骨大孔（延髓受到挤压）。

因此，动脉瘤性蛛网膜下腔出血的病理过程始于缩窄性狭窄性动脉病和引起脑缺血的其他因素，并以脑梗死、脑水肿和脑脱位、重要结构受压以及患者死亡而告终。

28-35%的患者会出现此病程。其他病例中，患者病情在第4-6天自然恶化后，动脉病变、缺血和脑水肿在第12-16天消退。

这段时间有利于进行延迟手术，将动脉瘤从血流中分离出来，以防止再次出血。当然，延长手术治疗时间可以改善术后效果，但同时也应注意动脉瘤反复破裂的风险，这些破裂通常发生在术后3-4周，在大多数情况下是致命的。因此，延迟手术干预应在动脉病变和脑水肿消退后立即进行。尼莫地平衍生物（尼莫托、尼莫坦、地尔特塞伦）的出现，使得医生能够更有效地对抗脑动脉瘤（CSA），并尽早进行手术干预。

动静脉畸形的病理生理学

由于大多数动静脉畸形（AVM）存在动静脉分流，其血流阻力会降低数倍，因此，入球动脉和出球静脉的血流速度会相应增加。畸形越大，动静脉瘘越多，这些指标就越高，因此单位时间内流经的血液量也就越大。然而，动脉瘤本身由于扩张血管的总体积较大，血流速度会减慢。这必然会影响脑血流动力学。如果说单个瘘管或小型畸形的血流动力学紊乱程度较小且易于补偿，那么多个瘘管和大型畸形的血流动力学就会受到严重干扰。AVM就像一个泵，吸引大量血液，“抢夺”其他血管池的血液，从而导致脑缺血。根据缺血的严重程度，其表现可能有所不同。如果缺血体积血流得到补偿或不足，则可能长时间不出现脑缺血的临床症状。在中度失代偿的情况下，缺血表现为短暂性脑循环障碍或进行性失循环性脑病。如果出现严重的脑循环失代偿，通常会导致缺血性中风。与此同时，全身血液动力学也会受到干扰。慢性明显的动静脉溢血会不断增加心脏负荷，首先导致心脏右侧肥大，进而导致右心室衰竭。在进行麻醉时，首先应考虑到这些特征。

动脉瘤破裂的症状

动脉瘤进展有三种类型：无症状型、假瘤型和卒中型（出血型）。无症状动脉瘤是在脑血管造影检查中发现的，旨在发现其他神经外科病变。这类动脉瘤很少见（9.6%）。在某些情况下，大型动脉瘤（直径超过2.5厘米的巨大动脉瘤）会表现出假瘤的临床表现（对邻近脑神经和脑结构造成体积影响，导致明显的、进行性加重的局灶性症状）。

最常见、最危险的动脉瘤是那些表现为破裂和颅内出血的动脉瘤（90.4％）。

动脉瘤性蛛网膜下腔出血的症状

动脉瘤破裂的症状取决于动脉瘤的位置、瘤壁上形成的孔洞的大小、出血量、动脉病的严重程度和患病率，这在很大程度上决定了病情的严重程度和局灶性功能障碍的严重程度，因为动脉瘤所在的动脉通常比其他动脉痉挛得更严重，并伴有与定位相对应的缺血性疾病。在存在实质成分的出血时，最初检测到的局灶性神经功能缺损主要归因于此因素。根据不同研究人员的说法，17-40％的病例会出现这种情况。当血液冲入脑室系统（17-20％的病例）时，病情的严重程度会显著恶化，而更不利的因素是侧脑室中存在血液。大多数情况下，大量脑室出血并伴有脑室系统填塞会导致生命预后不佳。

动脉瘤破裂的症状相当典型，除极少数例外，在采取特殊诊断措施前收集病史时，往往会形成相应的诊断假设。通常情况下，动脉瘤破裂在患者完全健康且无前驱症状的情况下突然发生。10%-15%的患者在出现出血前1-5天会出现一些非特异性症状（弥漫性头痛、根据动脉瘤位置出现的短暂性局灶性神经系统症状、抽搐发作）。任何压力、体力消耗、病毒感染都可能诱发动脉瘤破裂，破裂通常发生在排便过程中或大量饮酒后。同时，出血也常常在没有任何诱发因素的情况下，在完全休息状态下，甚至在睡眠中发生。流行病学研究表明，出血高峰出现在早晨（9:00左右）、晚上（21:00）和午夜（3:00左右）。病理发展也存在季节性规律，3月和9月是两个主要高峰。吸烟者则没有观察到上述规律。

患者即使没有失去意识或短暂失去意识，也会描述以下症状：头部受到重击，通常是枕骨区域，或感觉头部破裂，并伴有迅速加剧的剧烈头痛，类似于“热液体泼洒”的感觉。这种头痛持续数秒，然后出现头晕、恶心、呕吐，并可能出现意识丧失；有时还会出现精神运动性躁动、高热、心动过速和血压升高。恢复意识后，患者会感到头痛、全身无力和头晕。长时间昏迷会导致逆行性遗忘症。

除了这些症状外，有些病例的症状非常轻微，对患者的活动影响甚微，并会在几天内自行消退。这在所谓的“微漏”中很常见——微量出血，包括动脉瘤壁破裂，少量血液释放到蛛网膜下腔。病史中出现此类事件，预后不佳，必须在综合临床症状中予以考虑。

1968年提出的Hunt & Hess（HH）蛛网膜下腔出血严重程度分级标准，已被世界各地临床广泛接受和应用。建议所有参与蛛网膜下腔出血患者诊疗的医生均应参考该标准，以统一病情评估方法和正确选择治疗策略。

根据此分类，严重程度或操作风险分为 5 个等级：

1. 无症状或症状轻微：头痛和颈部僵硬。
2. 中度至重度：头痛、颈部僵硬，无神经功能缺损（脑神经麻痹除外）。
3. 嗜睡、意识模糊或轻度局灶性精神障碍。
4. 昏迷、中度或重度偏瘫、可能出现早期去大脑强直、自主神经紊乱。
5. 深度昏迷，去大脑强直，终末状态。

严重的全身性疾病（高血压、糖尿病、动脉粥样硬化等）、慢性肺部病变、严重的血管痉挛导致患者病情更加严重。

无症状蛛网膜下腔出血 (SAH) 很少被发现，因为这类患者通常不会就医，只有在反复出血的情况下收集病史时，才有可能发现患者已经发生过一次出血。然而，患者可能已经发生了更严重的出血，但根据 HH 的诊断，到住院时，Moyset 症状已达到一级补偿。这一事实对于选择检查和治疗方案至关重要。

按照HH标准，II级严重程度的患者通常会寻求帮助，但并非神经科医生，而是治疗师。如果患者意识清晰，且既往有动脉高血压，且没有脑膜综合征或脑膜综合征出现较晚，则可诊断为“高血压危象”；只有当病情因反复出血而恶化，或病情稳定后才进行蛛网膜下腔出血（SAH临床病程的“假性高血压”变体 - 约占9%）。如果突然出现头痛，且无意识障碍和呕吐，血压正常且体温偏低，则可能被误诊为植物性肌张力障碍综合征或急性呼吸道病毒感染，随后需在门诊接受2至14天的治疗；如果头痛对治疗无效，则需将患者送往治疗和传染病医院，在那里进行腰椎穿刺以确诊SAH（“偏头痛样”变体 - 约占7%）。如果患者出现头痛、呕吐、发烧，有时还伴有短暂意识丧失，医生往往会误诊为“脑膜炎”，并要求患者住院至传染病科，最终确诊（“假性炎症”变体，占6%）。部分病例（占2%）患者的主要症状是颈部、背部和腰部疼痛（详细病史回顾显示，疼痛发作前患者出现头痛，这是由于脊髓蛛网膜下腔血液流动导致神经根神经受刺激所致），因此医生会误诊为“神经根炎”（“假性神经根”变体）。如果患者出现精神运动性躁动、谵妄、定向障碍等症状，医生可能会误诊为“急性精神病”，并要求患者住院至精神科（“假性精神病”变体，占约2%）。有时（2%），疾病始于头痛和无法控制的呕吐，但意识清醒且动脉血压正常，患者将其与食用劣质食物联系起来——诊断为“中毒感染”（“假中毒”变体）。

如果患者在转入专科门诊前12-24小时内完成上述所有步骤，可以紧急手术，并取得良好效果。如果组织过程延迟三天或三天以上，可以在动脉病变和脑水肿消退后延迟手术。

根据 HH，严重程度为 III 级的患者更常被送往神经内科和神经外科医院，但即使在这些情况下，也可能出现诊断和治疗策略确定错误。

严重程度为 IV 级的患者由救护队紧急送往神经内科和神经外科医院，但对于这类患者，由于病情的具体情况，最佳治疗策略的选择是严格个性化且复杂的。

根据HH分级，严重程度达到五级的患者要么在未接受治疗的情况下死亡，要么被急诊医生误认为无法转运而留在家中。在某些情况下，他们会被送往最近的治疗医院或神经科医院，但这些医院的预后可能会因反复破裂和并发症的出现而恶化。在极少数情况下，患者仅通过保守治疗即可从严重病情中恢复，之后会被转诊至专科医院。

因此，在动脉瘤性鞘内出血发生后的数小时和数天内，根据HN分级，严重程度为III级的患者通常被送往专科神经外科，II级和IV级的患者则较少被送往专科神经外科。V级患者需要复苏和重症监护，并且不适合手术治疗。矛盾的是，对于病情最重、最能及时彻底解决问题的患者（根据HN分级，I级），他们往往被送往专科医院，而对于此类疾病类型，早期（在动脉病变发展之前）进行手术干预才能确保最佳的生命和功能预后。

不同部位动脉瘤破裂的症状

大脑前动脉瘤 - 前交通动脉（32-35％）。

此类动脉瘤破裂的一个特点是大多数病例缺乏局灶性神经系统症状。临床表现以颅内高压症状为主，尤其典型的是精神障碍（30-35% 的病例表现为定向障碍、谵妄、精神运动性激越、对病情缺乏批判性）。15% 的患者因大脑前动脉盆腔缺血而出现局灶性神经功能障碍。如果缺血蔓延至穿支动脉，则可能出现诺伦综合征：下肢轻瘫，伴有盆腔疾病，例如失禁，以及由于促能性中枢对代谢的调节作用被激活和滋养性中枢对代谢的调节作用被抑制而迅速加重的恶病质。

此类动脉瘤性出血通常伴有脑室系统突破，这是由于终板完整性被破坏或形成脑内血肿并包含脑室成分所致。临床表现为明显的间脑功能障碍、持续性高热、寒战样震颤、体循环血压不稳定、高血糖以及明显的心血管系统疾病。脑室系统突破时通常伴有严重的意识障碍和激素性癫痫发作。

随着血栓或闭塞性脑积水导致脑室填塞，患者会出现意识障碍的显著加深，严重的眼球运动障碍（提示后纵束、躯干核结构、角膜反射和咽反射功能障碍，伴有吸入性反应）以及病理性呼吸。症状出现较快，需要紧急治疗。

因此，当出现头痛和脑膜综合征而没有明显的局部症状时，应考虑大脑前动脉瘤-前交通动脉破裂。

颈内动脉床突上部动脉瘤（30-32%）

根据部位分为：眼动脉瘤、后交通动脉瘤、颈内动脉分叉处动脉瘤。

第一种，即所谓的眼动脉瘤，可以假肿瘤形式发展，压迫视神经并导致其原发性萎缩，并刺激三叉神经第一支，引起眼部偏头痛（眼球剧烈搏动性疼痛，伴有流泪）。巨大的眼动脉瘤可位于鞍区，类似于垂体腺瘤。也就是说，这种位置的动脉瘤可以在破裂前表现出来。如果破裂，可能没有局部症状或表现为轻度偏瘫。在某些情况下，由于眼动脉痉挛或血栓形成，动脉瘤侧可能会出现黑朦。

颈内动脉-后交通动脉动脉瘤无症状，破裂后可引起对侧偏瘫和同侧动眼神经麻痹，表现为交替性综合征，但大多数情况下，受影响的并非第三对动眼神经核，而是神经根。大多数情况下，如果出现眼睑下垂、瞳孔散大和斜视，应考虑颈内动脉-前交通动脉动脉瘤破裂。

颈内动脉分叉处动脉瘤出血最常导致额叶后基底部脑内血肿形成，并伴有粗大运动、半型感觉障碍和失语症。其特征性表现为意识障碍，直至昏迷和昏迷。

大脑中动脉瘤（25-28%）

该部位动脉瘤破裂会伴有载体动脉痉挛，从而引发一系列局灶性症状：偏瘫、偏侧感觉减退、失语（伴优势半球损伤）。当颞叶极部出血时，局灶性症状可能缺失或极其轻微。然而，此类动脉瘤的关键在于对侧半球的症状。

基底动脉和椎动脉的动脉瘤（11-15％）。

本组病例统称为Willis环后半环动脉瘤。动脉瘤破裂通常进展严重，并伴有躯干原发性功能障碍：意识障碍、交替性综合征、孤立性脑神经及其核病变、明显的前庭功能障碍等。最常见的症状包括眼球震颤、复视、凝视麻痹、全身性眩晕、发音障碍、吞咽困难和其他延髓功能障碍。

该位置动脉瘤破裂的死亡率明显高于动脉瘤位于颈动脉盆地时的死亡率。