动静脉畸形的治疗

一方面，如何治疗动静脉畸形这个问题很容易回答，因为只有手术才能让患者摆脱动静脉畸形本身及其引发的并发症。但另一方面，评估手术干预的风险以及发生这些并发症的风险通常非常困难。因此，每次都需要考虑许多因素，而这些因素的综合评估可能会让医生倾向于积极进行手术治疗或拒绝手术。

动静脉畸形治疗策略的选择

首先，AVM 临床表现的变体至关重要。如果患者至少发生过一次自发性颅内出血，保守治疗只能在特定阶段进行，但手术治疗不可避免。问题可能只在于手术方法的选择，我们将在下文讨论。AVM 的其他临床表现变体对患者生命的危害较小，但不应忘记，几乎一半的此类患者会在 8-10 年内发生 AVM 破裂。即使不考虑破裂的威胁，患者的临床表现的严重程度和残疾程度也可能绝对需要手术治疗。因此，如果手术本身存在患者生命危险且极有可能出现神经系统缺陷，那么即使出现中度强度的偏头痛样头痛（每月 1-2 次），且很少发生，也不能作为手术治疗的指征。同时，还有一些动静脉畸形（通常位于颅内或与硬脑膜相关），会导致持续性、几乎持续性的头痛，简单的止痛药无法缓解。疼痛可能非常剧烈，甚至使患者无法进行简单的工作，甚至丧失行动能力。有些患者会诉诸药物，而有些则试图自杀。在这种情况下，即使是复杂的手术，风险也是合理的，患者也乐意接受。

脑动静脉畸形 (AVM) 引起的癫痫发作的严重程度和频率各不相同：轻微发作，例如失神或朦胧意识，局部杰克逊型癫痫发作，以及全面性癫痫发作。癫痫发作的频率可能为每隔几年一次，甚至每天数次。在这种情况下，应考虑患者的社会地位、职业和年龄。如果轻微的罕见癫痫发作不会对患者的职业造成重大影响，也不会限制其自由度和生活质量，则应避免进行复杂且危险的手术。但如果手术风险不高，则应进行手术，因为 AVM 破裂的风险仍然存在，此外，即使是罕见的癫痫发作本身，也会逐渐导致患者人格改变，并需要长期使用抗惊厥药物。高风险手术只能用于频繁、全面性癫痫发作的患者，这些患者甚至无法独自离开公寓，实际上会使他们成为残疾人。

假瘤和类似中风的动静脉畸形 (AVM) 临床表现严重且危险，即使没有出血也会导致患者残疾。因此，只有当手术可能危及患者生命或可能导致患者出现比现有情况更严重的神经功能缺损时，才可能是手术禁忌症。短暂性脑血管意外，尤其是孤立的脑血管意外，危险性略低，但不应忘记，这类病程也可能引发缺血性中风。考虑到各种动静脉畸形 (AVM) 临床表现的严重程度以及试图彻底切除这些畸形时可能出现的并发症风险，我们开发了一种简单的方法来确定手术指征。

根据 AVM 的大小和位置，我们确定了 4 个临床病程严重程度和 4 个手术风险程度。

临床病程的严重程度。

1. 程度——无症状病程；
2. 程度——孤立性癫痫发作、孤立性 PIMC、罕见偏头痛发作；
3. 程度——中风样病程、假瘤病程、频繁（每月一次以上）癫痫发作、反复 PIMC、频繁持续性偏头痛发作；
4. 度 - 中风类型病程，以一个或多个自发性颅内出血为特征。

根治性切除AVM的手术风险程度。

1. 度 - 小型和中型 AVM，位于皮质-皮质下，位于大脑功能上“安静”的区域。
2. 程度 - 小型和中型 AVM 位于大脑的重要功能区域，大型 AVM 位于大脑的“安静”区域。
3. 度 - 位于胼胝体、侧脑室、海马中的小型和中型 AVM 以及位于大脑功能重要区域的大型 AVM。
4. 程度 - 位于基底神经节的任何大小的 AVM、大脑功能重要部位的 AVM。

为了确定开放手术的适应症，必须进行一个简单的数学运算：从临床病程严重程度指标中减去手术风险等级。如果结果为阳性，则适合进行手术；如果结果为阴性，则应避免进行手术。

示例：患者 K. 患有脑动静脉畸形 (AVM)，表现为每月 1-2 次癫痫发作（严重程度 III 级）。血管造影显示，该 AVM 直径最大可达 8 cm，位于左颞叶内侧基底区域（手术风险 IV 级）：3-4=-1（无手术指征）。

如果结果为零，则应考虑主观因素：患者及其家属接受手术的意愿、外科医生的经验和资质。不应忘记，无论临床表现如何，45% 的畸形都可能破裂。因此，即使结果为零，仍应考虑手术治疗。对于开放性切除伴有 IV 级风险的畸形，最好进行血管内手术，但前提是 AVM 的临床病程和手术风险程度允许选择适当的治疗策略。否则，应确定 AVM 急性期的治疗策略。在这种情况下，应考虑患者病情的严重程度、颅内血肿的体积和位置、脑室内有无出血、脱位综合征的严重程度、AVM 本身的大小和位置。需要解决的主要问题是选择最佳的手术时机和范围。

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动静脉畸形破裂急性期治疗策略的选择

动静脉畸形破裂急性期的治疗策略取决于许多因素：AVM 的大小和位置、脑出血的量和位置、破裂时间、患者病情的严重程度、年龄和躯体状态、外科医生实施此类手术的经验、手术室的设备等等。在绝大多数情况下，ABM 破裂会导致脑内血肿的形成，血肿可以是有限的，也可以突破到脑室系统或硬膜下腔。极少数情况下，AVM 破裂伴有蛛网膜下腔出血但没有血肿形成。在这种情况下，急性期的治疗策略应该仅限于保守治疗。只有在 3-4 周后，当患者的状况变得令人满意并且根据 ACT 脑水肿迹象消失时，才能进行动静脉畸形的手术切除。如果形成脑内血肿，则应考虑血肿的体积、部位、脱位综合征的严重程度以及局部脑水肿。有必要评估患者病情的严重程度，如果病情严重，则需确定病因：是血肿体积和脑组织脱位决定病情严重程度，还是由重要功能中枢的出血定位引起，以及其他可能的原因。在第一种情况下，需要考虑手术干预，但需要确定手术时机和手术范围。如果病情逐渐加重，血肿体积超过 80 cm3，脑中线结构向对侧移位超过 8 mm，并且包裹性脑桥池变形表明有颞脑幕疝的早期征象，则需要进行紧急手术治疗。手术范围取决于患者的病情、畸形本身的大小和位置。如果患者病情严重，意识障碍严重，甚至昏迷、高龄、合并严重疾病，则无法进行完整的手术。如果中型或大型动静脉畸形破裂，手术切除需要数小时的手术、长时间麻醉，并且不能排除输血的可能性，则无法进行完整的手术。在这种情况下，应在减少手术量的情况下进行必要的生命指征手术：仅清除血肿并止住畸形血管的出血。如有必要且无法可靠止血，则安装流入流出系统。畸形本身不会被切除。整个手术时间不应超过一小时。如果血肿的来源是小型动静脉畸形（AVM）破裂，它可以与血肿同时去除，因为这不会使手术变得非常复杂或延长手术时间。

因此，只有当脑动静脉畸形破裂血肿较大，造成脑组织严重受压、脱位，危及患者生命时，才需要进行紧急手术。此时，仅需将小型动静脉畸形连同血肿一并切除，中大型动静脉畸形的切除应推迟2-3周，直至患者病情严重恢复。

在其他情况下，当病情的严重程度不是由血肿的体积决定，而是由出血在脑的重要结构（脑室、胼胝体、基底神经节、脑桥、大脑脚或延髓）中的位置决定时，无需进行紧急手术。只有在出现脑积水的情况下才进行双侧脑室引流。如果血肿体积小于 80 cm3，并且患者病情虽然严重但稳定且没有直接危及生命，也无需进行紧急手术。在这种情况下，可以在延迟时间内将 AVM 与血肿一起切除。AVM 越大，切除技术越困难，手术就应该越晚进行。通常，这些时间段在破裂后的第二周到第四周之间波动。因此，对于急性期AVM破裂，通常更倾向于保守治疗或因重要指征而进行小体积紧急手术。如有可能，应在延迟期（2-4周后）进行AVM根治性摘除。

动静脉畸形破裂急性期的重症监护

根据 Hunt 和 Hess 的分级标准，病情严重程度为 I 级和 II 级的患者无需重症监护。医生会开具镇痛药、镇静剂、钙拮抗剂、血液流变药物和益智药。病情更严重的患者（III、IV 和 V 级）需要重症监护，除了常规治疗（确保呼吸顺畅和维持中心血象稳定）外，还应采用血液流变治疗、抗水肿、神经保护、矫正和恢复治疗。

流变疗法包括引入血浆替代溶液（0.9％NaCl溶液，林格氏溶液，血浆，极化混合物），流变性葡萄糖等。等渗葡萄糖溶液可以少量使用（每天200-400毫升）。使用高渗葡萄糖溶液会加重代谢性酸中毒，因此不建议使用。每日静脉输液总量应为30-40毫升/公斤体重。计算该量的主要标准是血细胞比容。它应该在32-36之间。自发性颅内出血通常会导致血液变稠，粘度和凝固性增加，导致最小血管（毛细血管前和毛细血管）的血液循环困难，微血管凝固和毛细血管淤滞。流变疗法旨在预防或尽量减少这些现象。除血液稀释外，还需进行抗血小板和抗凝治疗（曲妥珠单抗、舍曲林、肝素、速避凝）。抗水肿治疗包括旨在最大程度消除脑部负面影响的措施。首先是缺氧。缺氧可由外部呼吸功能障碍和血液循环障碍引起。颅内高压还会使脑血管血流复杂化。由于血细胞分解及其分解产物被吸收到血液中，颅内高压会导致水肿和中毒，从而引起酸中毒（主要是乳酸和丙酮酸），导致蛋白水解酶和血管活性物质水平升高。因此，血液稀释本身可以消除一些列出的负面因素（血液增稠、血液粘度增加、淤血综合征、毛细血管淤滞、中毒）。为了消除酸中毒，医生会开出4-5%的苏打水，其用量根据酸碱平衡计算。皮质类固醇激素（泼尼松龙、地塞米松、地塞米松等）能有效保护神经元免受水肿损害。这些药物每日肌肉注射3-4次。因此，泼尼松龙的处方剂量为每日120-150毫克。在这种情况下，动脉血压可能会略有升高，但可以通过使用钙拮抗剂来有效纠正。

在缺氧条件下，抗缺氧药物可有效保护脑细胞免于水肿。这些药物可以减缓生化反应的速度，从而降低细胞对氧气的需求。这些药物包括羟丁酸钠（GOMC）、赛达克森（Seduxen）、西巴松（Sibazon）、硫喷妥钠和己烯醛。硫喷妥钠和己烯醛的每日剂量可达2克。羟丁酸钠的每日剂量为60-80毫升。这些药物尤其适用于患有精神运动性激越和间脑综合征的患者。对于患有中脑延髓综合征（低血压、肌张力减退、正常或低体温、延髓型呼吸衰竭）的患者，不建议使用抗缺氧药物。

由于所有颅内出血患者的激肽释放酶-激肽系统和蛋白水解酶活性均急剧升高，因此建议开具蛋白酶抑制剂。将康力卡、曲西洛、戈多克斯溶于林格氏生理盐水中，每日3万至5万单位，连续5天。此时，激肽释放酶-激肽系统的活性会降低。

钙拮抗剂在自发性脑出血的治疗中发挥着重要作用。通过阻断细胞膜上的钙通道，钙拮抗剂可防止细胞过度钙离子渗透，避免钙离子进入缺氧细胞并导致其死亡。钙拮抗剂还能作用于脑动脉的心肌细胞，阻止血管痉挛的进展，这对于患有脑畸形破裂和由此导致的脑部压迫的患者至关重要。这类药物的代表药物包括异搏定、苯妥英钠、维罗帕米、硝苯地平、可林法尔等。其中，对脑部病变最有效的药物是德国拜耳公司的尼莫通。与其他同类药物不同，尼莫通能够穿透血脑屏障。在急性期，尼莫通需静脉滴注，持续5-7天。为此，尼莫通通常使用50毫升小瓶装，每瓶含4毫克活性成分。建议使用分配器。给药速度由脉搏率（尼莫通会减慢心率）和动脉血压控制。快速给药可能会出现低血压。动脉血压应维持在中度高血压水平（140-160毫米汞柱）。平均而言，一瓶尼莫通需用400毫升生理盐水稀释，此剂量可维持12-24小时。5-7天后，如果患者病情好转，则需服用尼莫通片，每日四次，每次1-2片。

对于益智药、脑活素和甘氨酸，应采取观望态度。在破裂急性期，神经细胞缺氧、水肿，刺激其活性并不适宜。这些药物在术后恢复脑功能方面将发挥重要作用。

处方抗氧化剂至关重要：维生素A、E、硒制剂。同时进行矫正治疗，旨在使所有体内平衡指标恢复正常。如果出血程度不至于危及生命，此类治疗可在7-10天内改善严重程度为III-IV级的患者病情，之后即可决定是否进行根治性手术。