肾性非糖糖尿病

肾性尿崩症包括多尿、多饮以及肾脏无法浓缩尿液。

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原因 肾性非糖糖尿病。

肾性尿崩症是由于远端小管上皮细胞对精氨酸加压素（抗利尿激素）缺乏敏感性而引起的，这主要是由于精氨酸加压素V1受体基因突变（X连锁）。此外，其病因还在于与V2受体相关的水通道基因编码基因突变——水通道蛋白-2（常染色体隐性遗传）。

获得性肾性尿崩症是伴随多种疾病而发生的。

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症狀 肾性非糖糖尿病。

原发性肾性尿崩症在出生后第一周内诊断出来。

症状典型：多尿、反复呕吐、抽搐；常出现严重脱水和低钠血症。

在年龄较大的儿童中，可检测到多尿、夜尿和多饮。

形式

先天性肾性尿崩症

• 抗利尿激素V1受体基因突变。
• 水通道蛋白-2基因突变。

获得性肾性尿崩症

• 药物：
  • 锂制剂；
  • 两性霉素B。
• 尼古丁。
• 酒精。
• 慢性肾衰竭（尤其是由小管间质性肾炎和阻塞性尿路疾病引起）。
• 镰状细胞性贫血。
• 淀粉样变性。
• 干燥症和综合征。
• 结节病。
• 高钙血症。
• 胱氨酸病。

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診斷 肾性非糖糖尿病。

特征性症状为钠、氯化物和尿素浓度升高。典型症状为低密度尿：尿液相对密度不超过1005。

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鑑別診斷

诊断通过血管加压素试验进行。肾性尿崩症与垂体性尿崩症不同，其给药不会引起尿液相对密度的增加和尿量的减少。

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治療 肾性非糖糖尿病。

治疗包括服用氢氯噻嗪、补充钾以及多喝水。

限制钠的摄入也是合理的。继发性肾性尿崩症可以通过治疗原发疾病完全消除。