面部肌肉瘫痪和麻痹

面部肌肉系统某些结构无法或限制执行任何运动（包括模仿运动（面部表情向外表现情绪））的神经系统疾病可定义为模仿肌肉麻痹和轻瘫。[ 1 ]

流行病學

根据各种来源的统计数据，即使在第一次缺血性中风后，45-60％的患者仍会出现模仿肌肉的瘫痪或轻瘫（这种类型的中风占所有中风的87％）。

贝尔氏麻痹症的发病率估计为每十万人20例，占所有面神经和面肌麻痹病例的至少80%。约15%的患者仅有部分面部肌肉无力。发病率随年龄增长而增加，从40岁到60岁；与男性相比，贝尔氏麻痹症在女性中更为常见，左侧面瘫比右侧面瘫更常见。

10% 的莱姆病患者会出现这种症状，25% 的瘫痪病例是双侧的。

原因 面部肌肉瘫痪和麻痹

面部模仿肌肉瘫痪或麻痹是指肌肉随意运动的可能性完全丧失的情况，模仿肌肉的轻瘫，即不完全性、弛缓性或部分性瘫痪，表现为模仿肌肉无力 - 无法控制受影响的肌肉。

肌肉的收缩是由神经“引导”的，面部表情的缺失（无表情症）和面部一侧的部分障碍（偏瘫）大多数情况下都是因为支配这些肌肉的面神经受损所致。

根据瘫痪的起因，模仿肌麻痹可分为中枢性瘫痪和周围性瘫痪，根据病程，模仿肌麻痹可分为暂时性瘫痪和永久性瘫痪。中枢性模仿肌麻痹（尤其是一侧面部下半部）是由于面神经上运动神经元（运动神经元）的病变所致，这些神经元负责将双侧输入冲动传递到脑干桥接点（桥）的面部运动核（面神经核），以及运动皮质和面部运动核之间的下行通路——皮质延髓束（中枢神经系统锥体运动通路）的病变。起初，麻痹可能表现为弛缓性瘫痪。

更多详情请参阅出版物——运动神经元疾病

面部肌肉活动受限可由脑损伤（包括颅底或颞骨骨折）、缺血性中风、颅内及脑肿瘤、多发性硬化症等引起。中枢性麻痹常伴有Mijar-Gubler综合征、Brissot综合征、Fauville综合征、假性延髓综合征、眼交感神经综合征（Gorner综合征）、岛叶综合征（Foix-Chavany-Marie综合征）及其他交替性综合征。

中枢性模仿肌麻痹，伴有单侧或双侧无力，可见于肌营养不良症（包括肌强直）、肌萎缩侧索硬化症、Landouzi-Dejerine 综合征 - 进行性面肩胛肩肌（肩-肩-面部）营养不良症（遗传性骨骼肌疾病）。

特发性或自身免疫性的神经肌肉功能代谢紊乱是重症肌无力和[ 2 ]高钾性周期性麻痹（发生在骨骼肌钠离子通道基因突变的患者中，该通道负责神经元通过离子运动传递动作电位）中拟肌无力的原因。更多信息，请参阅出版物《双侧拟肌无力》。

面瘫和/或面瘫是指下运动神经元或其周围轴突受损，导致运动功能丧失、肌张力下降或受累肌肉无力，这是由于面神经（主干及其分支）受损或麻痹所致。另见：-面神经病变（左、右）：急性，缺血性[ 3 ]

例如，急性面神经麻痹和面瘫（一种面部肌肉周围性麻痹，也称为贝尔氏麻痹）可发生在任何年龄。它本质上是一种特发性周围神经炎，导致由面神经颞支和颧支支配的面部肌肉下运动神经元单侧无力。但大量临床病例使专家倾向于认为，这种疾病可能由病毒引起，尤其是疱疹病毒感染。[ 4 ]，[ 5 ]

模仿肌肉的麻痹或周围性轻瘫被认为是传染性单核细胞增多症的并发症，其病原体是人类疱疹病毒 4 型，俗称爱泼斯坦-巴尔病毒。

当疱疹病毒3型（水痘带状疱疹病毒）感染位于颞骨面神经管内的面神经髌神经节时，就会引发一种相当罕见的神经系统疾病——拉姆齐·亨特综合征，伴有病变侧模仿肌麻痹和耳蜗前庭功能障碍。更多信息，请参阅材料——疱疹性及带状疱疹后神经节神经炎。

面神经和面部肌肉周围性麻痹的可能原因包括细菌感染：中耳炎症 - 急性中耳炎，以及蜱虫病 -莱姆病，其中肌肉不是立即麻痹，而是在携带伯氏疏螺旋体伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）的蜱叮咬后几天或几个月内发生。 [ 6 ]

脑神经损伤，包括面神经损伤和部分拟肌麻痹，常见于贝塞尔-贝克-肖曼病（神经结节病）患者，该病本质上是一种自身免疫性疾病。感染后自身免疫性格林-巴利综合征（一种脱髓鞘性多发性神经病）患者，由于保护脑神经轴突的髓鞘受损，可出现双侧拟肌麻痹。

表皮样囊肿压迫面神经及其分支——胆脂瘤、颞骨副神经节瘤和腮腺肿瘤（腺瘤、癌、肉瘤）可导致瘫痪。

風險因素

除了上述导致肌肉麻痹/轻瘫的因素外，专家还指出了导致其发展的风险因素如下：

• 病毒感染、脑膜炎、蜱传脑炎、脑感染梅毒；
• 面神经痛；
• 缺血性脑病和缺血性神经病变；
• 脑肿瘤，包括神经鞘瘤和血管瘤；
• 神经退行性疾病，特别是斯蒂尔-理查森-奥尔舍夫斯基综合征（进行性核上性麻痹）、额颞叶痴呆等；
• 各种病因的肌张力障碍；
• 糖尿病;
• 外科手术过程中损伤面神经或其分支，包括扁桃体和腺样体切除术、乳突切除术、腮腺肿瘤切除术、颈部面部除皱术（拉皮术）等；
• 乙二醇、二氯甲烷、有机磷化合物、一氧化碳（一氧化碳）、砷、重金属中毒；
• 体内长期缺乏氰钴胺素 - 维生素B12。

發病

四十多块面部肌肉中至少一块的功能障碍通常是由于神经损伤以及类似肌肉——面神经（nervus facialis）造成的。面神经的运动和感觉纤维起源于面神经核（nucleus nervi facialis），该核位于脑干脑桥腹侧。该神经穿过颅后窝，然后穿过颞骨的面神经管（canalis facialis），并在那里形成髌骨神经节（ganglion geniculi）。

面神经离开面神经管后，其内脏外部分开始；在腮腺（面神经也穿过腮腺）后方，有一个神经丛（腮腺丛），其末端分支（颞支、颧支、颊支、下颌支和颈支）由此发出。沿着这些分支传导的神经冲动，确保运动神经元的激活和模仿肌肉的活动。

由于炎症过程、面神经或其分支的过度压迫和其他病变，毛细血管通透性增加，血液和淋巴液回流受损，周围组织肿胀，导致其营养功能受损，从而对神经纤维的状态以及神经的保护层——髓鞘造成不利影响。结果，神经信号传导受损，而肌肉麻痹和轻瘫的发病机制正是由于神经肌肉传递中断所致。

中枢性模仿肌麻痹的发生机制与基底核和脑干神经元的退行性变化以及大脑半球白质（皮层下）的损伤有关，这会影响皮质延髓束、皮质核束或锥体束，这些束负责对骨骼肌进行任意控制，而骨骼肌的运动由上运动神经元和传出锥体纤维提供。

症狀 面部肌肉瘫痪和麻痹

在模仿肌肉的麻痹/轻瘫中，最早的迹象最常表现为单侧面部错位：鼻唇沟（鼻唇沟）不对称以及患侧嘴角下垂。

周围性贝尔氏麻痹症通常发病突然，常先出现同侧感觉减退（面部一侧不适）和感觉异常（感觉障碍），以及颈部僵硬和耳后疼痛。随后，在几小时内，其他症状开始出现：头痛、听觉过敏（对突然出现的大音量过敏）、无法闭眼，即无法闭上眼睑（尝试闭眼时，眼球会滚动到上眼睑后方），这表明口轮匝肌缺乏活动。

还会出现副交感神经功能受损，表现为溢泪（流泪增多，尤其是在进食时）、味觉障碍（味觉扭曲）、口腔一侧唾液分泌增多，这表明腮腺和颌下唾液腺的分泌受到单侧侵犯。

中风会导致中枢性瘫痪，并影响下面部，导致面颊肌（颊肌）无力下垂、单侧面部麻木、口角弯曲（由于口周环肌受损），并伴有构音障碍——发音障碍（导致言语不清）。另请参阅：中风后瘫痪

当失神经支配的肌肉纤维的兴奋性发生变化或受损的下脑干运动神经元的活动异常时，以及在肌萎缩侧索硬化症中，会出现模仿肌肉的痉挛，表现为单个纤维的自发抽搐 - 颤动或筋膜化。

拉姆齐·亨特综合征的耳蜗前庭症状表现为耳鸣、听力下降、头晕、身体平衡问题以及不自主的眼球运动，即眼球运动肌对眼球的注视受到侵犯 - 眼球震颤。

当中枢性面肌麻痹与脑干功能障碍合并存在时，可能会出现对侧上肢麻痹。

並發症和後果

模仿肌麻痹或瘫痪可引起并发症和后果。尤其是患侧眼睑无法闭合，会导致干眼症（干眼症），并极有可能引发结膜炎或角膜炎等耳部炎症性疾病。

受影响的面部肌肉长期失去神经支配和固定会导致其退化 - 肌肉萎缩。

所谓的面部表情肌瘫痪后挛缩可能会发生，更多信息请参见。 -神经源性肌肉挛缩

面瘫时，如果面神经轴突发生退行性改变，就会出现联带运动（其他肌肉不自主地伴随任意肌肉的运动）、肌萎缩症（眼睑肌肉不自主地收缩）、面部运动障碍等。

診斷 面部肌肉瘫痪和麻痹

面部肌肉和面神经周围性麻痹的诊断基于病史询问和体格检查发现的典型症状和体征。

需要检查脑神经。第七对：面神经

血液检查包括：一般临床检查；乳酸、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶、丙酮酸、钙（总钙和离子钙）、叶酸和维生素B12水平检查；单克隆抗体MAG、乙酰胆碱酯酶抗体、疱疹病毒抗体、髓鞘自身抗原抗体等。此外，还需要进行脑脊液分析。[ 7 ]

进行仪器诊断的主要方法包括：头颅X光检查、脑电图（EEG）、神经肌电图、神经超声、磁共振和脑部计算机断层扫描。[ 8 ]

鑑別診斷

鉴别诊断最重要的任务是确定模仿肌麻痹/轻瘫的性质——周围性还是中枢性，以及识别综合征性神经系统疾病和伴有面部肌肉张力丧失的疾病，例如面部下颌肌张力障碍。面神经炎（或神经痛）后出现的模仿肌挛缩需要鉴别。

治療 面部肌肉瘫痪和麻痹

在许多情况下，这些神经系统疾病的治疗仅限于使用全身性皮质类固醇（泼尼松龙 - 每天 80 毫克，持续五天）、免疫调节抗病毒药物（干扰素），例如Avonex。

（干扰素 beta-1a）或b-免疫干扰素 1b（尽管它们的有效性尚未得到充分证实）。

根据诊断结果，可使用其他药物，例如促智药；拟胆碱药，例如普罗舍平、吡斯的明、乌布雷肽或新斯的明。具有抗氧化特性的α-硫辛酸制剂——贝利西翁（Dialipon，Alpha-lipon）——以胶囊（片剂）形式口服。可能的副作用包括过敏反应、头痛、味觉障碍、潮热出汗、低血糖、恶心呕吐、腹痛、腹泻。

维生素 B12（每隔一天注射 500-1000 微克）可产生积极作用。[ 9 ]

面神经和模仿肌肉的功能的潜在改善可通过药物电泳、磁疗等物理治疗手段进行，对于长期麻痹症可通过肌肉电刺激、治疗性按摩、针灸等方式进行。[ 10 ]

LFK 是一种针对轻瘫和瘫痪（主要为周围性瘫痪）患者的面部肌肉进行锻炼或体操训练的方法，旨在刺激受影响的肌肉，增强肌肉力量并恢复其运动协调性。LFK 可以单独进行，每天三到四次，每次练习重复 25-30 次（坐在镜子前）：

1. 张开和闭上嘴巴。
2. 鼓起你的脸颊。
3. 紧咬又松开嘴唇。
4. 伸出你的舌头，指向你的下巴。
5. 分别抬起嘴角（可以用手指抬起患侧）。
6. 抬起和放下眉毛（可以用手指抬起患侧的眉毛）。
7. 交替睁大眼睛然后闭上眼睛。
8. 尝试皱起鼻子时，用手指轻轻向上推患侧鼻子附近的皮肤。
9. 扩张鼻孔，用鼻子深呼吸。

如果模仿肌肉的残余无力感持续数月，可采用手术治疗，例如对神经进行手术减压（在面神经管外部开口处）；将另一条神经的分支转移到该区域 - 以重新支配受影响的肌肉；转移颞肌肌腱；创建静态吊带（从大腿内侧表面转移一片纤维组织片）；提眉术等。[ 11 ]

預防

迄今为止，大多数改变综合症都无法预防。

有关中风预防，请参阅。-如何预防缺血性中风？

但防止影响神经节的终生疱疹病毒的激活将有助于增强免疫力。

預測

贝尔氏面瘫通常是暂时的，其预后令人满意，因为 15% 的患者会出现中度面部肌肉无力或不可逆的神经损伤。

神经结节病治疗后，几乎 75% 的患者可以完全康复，但有些患者的症状会出现周期性恶化。

一般来说，面部肌肉的瘫痪和轻瘫不会凭空消失，50%的中枢性瘫痪/轻瘫病例无法恢复正常功能。

与面部肌肉瘫痪和轻瘫研究相关的书籍和研究清单

1. 《面神经疾病：诊断与治疗》——罗伯特·范德格拉夫、詹姆斯·泰索姆著（年份：2016年）
2. 《面神经疾病：诊断与治疗》——作者：Kofi D. Boahene、Sam J. Marzo（年份：2007）
3. 《面瘫：康复技术》——威廉·M·德马约 (William M. DeMayo)（年份：2002）
4. 《贝尔氏麻痹症——医学词典、参考书目及互联网参考文献注释研究指南》——詹姆斯·N·帕克、菲利普·M·帕克著。帕克出版社（出版年份：2004年）
5. 《面瘫：治疗与康复》——DJ Denny、TJ Cawthorne 著（年份：2002 年）
6. 《面神经：临床与外科治疗》——Barry M. Schaitkin、William H. Slattery 著（年份：2007 年）
7. 《面神经：梅氏第二版》——作者：William H. Slattery、Barry M. Schaitkin（年份：2000）
8. 《周围性面神经麻痹：诊断和治疗综合指南》——作者：Tessa Hadlock（年份：2017 年）
9. 《面瘫与面部康复：面神经疾病管理实用指南》——乔纳森·科尔 (Jonathan Cole) 著（年份：2011 年）

文学

Gusev，EI 神经病学：国家指南：第 2 卷。 /编辑。作者：EI Gusev、AN Konovalov、VI Skvortsova。 - 第二版。莫斯科：GEOTAR-Media，2021。- Т。 2.