双侧面部肌肉无力：原因、症状和诊断

面部肌肉双侧无力，无论是同时发生还是先后发生，都不常见，但在试图确定其病因时几乎总是会引起诊断疑问。

一、面神经主干双侧损伤（面瘫）

1. 格林-巴利综合征（上升性病程）和其他多发性神经病
2. 结节病（Heerfordt 综合征）
3. 基底脑膜炎（癌性、白血病性等）
4. 腮腺炎和其他常见感染
5. 莱姆病
6. 肉毒杆菌中毒（罕见）
7. 破伤风
8. HIV感染
9. 梅毒
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal综合征
11. 创伤性脑损伤
12. 佩吉特病
13. 颅内骨质增生
14. 特发性贝尔氏麻痹症
15. 面神经病变的毒性形式。

二、面神经核双侧损伤

1. 脊髓灰质炎（罕见）
2. Moebius综合征的先天性瘫痪
3. 延髓脊髓神经元病
4. 脑桥区肿瘤和出血

三、肌肉层面

1. 肌病
2. 强直性肌营养不良症

一、双侧面神经干损伤

面神经支配的肌肉瘫痪可能是双侧的，但很少同时发生在左右半脸。后一种变体（面瘫）最常见于格林-巴利多发性神经病（兰德里麻痹）的上升性病程中，并出现在全身四肢瘫痪或伴有多发性神经病型感觉障碍的四肢瘫痪的背景下。面瘫在米勒-费希尔综合征、特发性颅脑多发性神经病、淀粉样变性、糖尿病、多发性硬化症、假性脑瘤、卟啉症、韦尼克脑病、特发性贝尔氏麻痹、颅内骨质增生（一种以颅骨内板增厚为特征的遗传性疾病）中均有描述。有时，结节病（Heerfordt综合征）会导致双侧面神经损伤，并伴有结节病的其他躯体症状（“葡萄膜腮腺炎”）：淋巴结、皮肤、眼、呼吸器官、肝脏、脾脏、腮腺、骨骼以及（较少见）其他器官的损伤。神经系统方面，其他脑神经和膜也可能受累。对受累组织进行活检组织学检查在诊断中具有重要意义。

双侧面神经损伤的其他可能原因包括结节性动脉周围炎、巨细胞动脉炎、韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮、干燥综合征和史蒂文斯-约翰逊综合征，后者是一种皮肤和粘膜的炎症性发热性疾病。

其他病因（癌性、白血病性、结核性、隐球菌性）引起的基底脑膜炎在面神经双侧损伤的成因中也起着重要作用，除临床表现外，脑脊液细胞学检查也起着重要作用；脑炎（包括脑干脑炎）；中耳炎。疟疾、传染性单核细胞增多症、带状疱疹和单纯疱疹、梅毒、腮腺炎、麻风病、破伤风、支原体感染以及最近的艾滋病毒感染都被认为是面神经双侧损伤的已知病因。

莱姆病（伯氏疏螺旋体病）作为双侧面神经受累的病因已被深入研究。其特征包括早期皮肤表现（特征性红斑）、关节病、多发性神经病、淋巴细胞性脑膜炎和脑神经受累，其中面神经受累尤为典型。在流行病学背景之外，诊断可能较为困难。

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal 综合征的特征是复发性面瘫、口腔区域面部肿胀（唇炎）和裂舌（最后一种症状并不总是出现）的三联征症状，有时还表现为面神经的双侧受累。

创伤性脑损伤（颞骨骨折、产伤）作为双侧面神经麻痹的原因，出于显而易见的原因，很少成为诊断疑问的理由。

在诊断佩吉特病是否为双侧面神经损伤病因时，骨骼、颅骨的X射线检查以及临床表现（骨骼不对称弓形变形、关节活动受限、疼痛综合征、病理性骨折）至关重要。除面神经外，三叉神经、听神经和视神经也常受累；患者可能出现高血压综合征。

使用乙二醇（防冻剂的一种成分）自杀或酗酒也会导致面部肌肉双侧无力（永久性或暂时性）。

二、面神经核双侧损伤

脊髓灰质炎很少导致面部肌肉双侧瘫痪。成人延髓性脊髓灰质炎几乎总是伴有肢体瘫痪（延髓脊髓灰质炎），而儿童延髓运动神经元的损伤则可能单独存在。在脑神经中，面神经、舌咽神经和迷走神经最常受累，其症状不仅包括面部肌肉无力，还包括吞咽和发声困难。血清学检测可确诊。

先天性面瘫也被称为双侧面瘫，伴有会聚性斜视（面部和外展神经均瘫痪）。该病的病因是脑干运动细胞发育不良（Moebius综合征）。某些儿童进行性脊髓性肌萎缩症（Fazio-Londo病）会导致双侧面部肌肉瘫痪，同时伴有该病的其他特征性症状（延髓脊髓神经病）。

其他原因：脑桥神经胶质瘤、神经纤维瘤病、转移性和原发性肿瘤，包括脑膜肿瘤、脑桥区出血。

三、肌肉原发性损伤导致的面部肌肉双侧无力

某些类型的肌病（面肩肱型）伴有双侧面部肌肉无力，并伴有更广泛的萎缩性麻痹（肩胛带）。强直性肌营养不良症的病理过程不仅影响面部肌肉，还会影响其他（非模仿性）肌肉：例如上睑肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌和肢体肌。必要时，可对受累肌肉进行肌电图检查和活检以进行诊断。

双侧面部肌肉无力的诊断研究

1. 临床和生化血液分析。
2. 尿液分析。
3. CT 或 MRI。
4. 头骨、乳突和颞骨锥体的 X 射线。
5. 听力图和热量测试。
6. 脑脊液分析。
7. 血清蛋白的电泳。
8. 肌电图。

您可能需要：胸部X光检查；HIV感染、梅毒血清学检测；肌肉组织活检，咨询耳科医生和治疗师。