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多发性神经病 - 信息回顾
該文的醫學專家
最近審查：05.07.2025
多发性神经病是一种弥漫性周围神经病变，不局限于任何一条神经或肢体。需要进行电生理检查以确定受累神经、病变分布及严重程度。多发性神经病的治疗旨在减轻或消除神经病变的病因。
多发性神经病是一组异质性疾病，其特征是周围神经的系统性损伤（希腊语 poly - 许多，neiro - 神经，pathos - 疾病）。
多发性神经病是一种多发性周围神经病变的现象，其中肢体自主神经紊乱是该疾病的常见症状之一。目前，已知约有100种此类病变的病因。然而，对于任何外源性或内源性病理状态如何影响神经系统并引发神经病变症状的机制，目前尚不清楚。
ICD-10：
- G60.遗传性和特发性神经病；
- G61.炎性多发性神经病；
- G62. 其他多发性神经病；
- G63. 归类于其他疾病的多发性神经病，
[ 多发性神经病的流行病学
多发性神经病是一类非常常见的疾病。约2.4%的人口患有此类疾病，老年人群中则占总人口的近8%。最常见的多发性神经病包括糖尿病性多发性神经病、其他代谢性多发性神经病、中毒性多发性神经病以及一些遗传性多发性神经病。在临床实践中，“原因不明的多发性神经病”这一说法非常常见，但实际上大多数病例的病因是自身免疫性或遗传性。在所有原因不明的多发性神经病中，约10%为副蛋白血症，约25%为中毒性多发性神经病。
遗传性多发性神经病的发病率为每十万人10-30人。最常见的是IA型HMSN（占遗传性神经病的60-80%）和II型HMSN（轴突型）（22%）。X连锁HMSN和IB型HMSN的发病率较低。IA型HMSN在男性和女性中的发病率相同；75%的病例在10岁之前发病，10%的病例在20岁之前发病。II型HMSN最常在20岁左右发病，但也可能在更晚的年龄（最长可达70岁）发病。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患病率为每十万人1.0-7.7人，该病最常发病于50-60岁，但也可在任何年龄发病，包括儿童。男性发病率是女性的两倍。格林-巴利综合征的发病率为每年每十万人1-3人，男性发病率高于女性。该病可在任何年龄段（2岁至95岁）发病，高峰年龄为15-35岁和50-75岁。
多发性神经病的病因
一些多发性神经病（例如，铅中毒、氨苯砜中毒、蜱叮咬、卟啉症或格林-巴利综合征）主要影响运动神经纤维；其他一些疾病（例如，背根神经节炎、癌症、麻风病、艾滋病、糖尿病或慢性吡哆醇中毒）则影响感觉神经纤维。许多疾病（例如，格林-巴利综合征、莱姆病、糖尿病、白喉）也可能累及脑神经。某些药物和毒素也可能影响感觉和/或运动神经纤维。
神经病变的毒性原因
类型 |
原因 |
轴突运动 |
神经节苷脂；长期接触铅、汞、米索前列醇、破伤风、蜱麻痹 |
轴突感觉运动 |
丙烯酰胺、乙醇、氯丙烯、砷、镉、二硫化碳、氯苯氧基化合物、雪卡毒素、氨苯砜、秋水仙碱、氰化物、DMAPN、双硫仑、环氧乙烷、锂、甲基溴、呋喃妥因、有机磷化合物、鬼臼毒素、多氯联苯、石房蛤毒素、西班牙毒油、紫杉醇、河豚毒素、铊、三氯乙烯、磷酸三邻甲苯酯、vacor 鼠药 (PNU)、长春花生物碱 |
轴突感觉 |
阿米三嗪、硼替佐米、氯霉素、二恶英、阿霉素、乙胺丁醇、乙硫异烟胺、依托泊苷、吉西他滨、格鲁米特、肼屈嗪、异环磷酰胺、α-干扰素、异烟肼、铅、甲硝唑、米索硝唑、一氧化氮、核苷（地丹诺辛、司他夫定、扎西他滨）、苯妥英、铂衍生物、普罗帕酮、吡哆醇、他汀类药物、沙利度胺 |
脱髓鞘 |
鼠李、氯喹、白喉、六氯酚、莫唑胺、哌克昔林、普鲁卡那胺、他克莫司、碲、齐美定 |
混合 |
胺碘酮、乙二醇、金、六碳酸酯、正己烷、氰酸钠、苏拉明 |
DMAPN - 二甲氨基丙腈；TOCP - 磷酸三正甲苯酯；PNU=N-3 - 吡啶基甲基-N-硝基苯基脲。
多发性神经病的症状
病症由病理生理学决定，因此多发性神经病根据损伤基质进行分类：脱髓鞘性（髓鞘损伤）、血管性（神经滋养管损伤）和轴突性（轴突损伤）。
髓鞘功能障碍。脱髓鞘性多发性神经病通常是由荚膜细菌（例如弯曲杆菌属）、病毒（例如肠道病毒或流感病毒、HIV）或疫苗接种（例如流感疫苗）引发的感染性免疫反应所致。据推测，这些病原体的抗原与周围神经系统的抗原发生交叉反应，从而引发免疫反应，导致髓鞘不同程度的破坏。在急性病例中（例如格林-巴利综合征），可能会出现迅速进展的无力症状，直至呼吸骤停。
髓鞘功能障碍导致粗感觉纤维功能受损（感觉异常），肌肉无力程度超过萎缩程度，反射显著降低，躯干肌和脑神经可能受累。神经全长受累，症状表现为肢体近端和远端。病变可能不对称，上肢受累可能早于肢体远端。肌肉质量和肌张力通常保留良好。
神经血管病变。慢性动脉硬化性缺血、血管炎和高凝状态会导致神经血液供应受损。
首先，出现精细感觉和运动神经功能障碍，表现为疼痛和烧灼感。初期，病变不对称，很少影响肢体或躯干近端1/3的肌肉。脑神经很少受累，除非糖尿病患者会累及第三对脑神经。之后，病变可能恢复对称性。有时会出现自主神经功能障碍和皮肤改变（例如，皮肤萎缩、发亮）。肌肉无力与萎缩相对应，反射完全丧失的情况罕见。
轴索病。轴索病通常发生在远端，有对称性，也有不对称性。
常见原因包括糖尿病、慢性肾衰竭和化疗的副作用（如长春花生物碱）。营养缺乏（最常见的是 B 族维生素）以及维生素 B6 过量或酒精摄入都可能导致轴突病变。不太常见的代谢原因包括甲状腺功能减退症、卟啉症、结节病和淀粉样变性，以及某些感染（如莱姆病）、药物（一氧化氮）和接触某些化学物质（如正己烷）和重金属（铅、砷、汞）。在小细胞肺癌引起的副肿瘤综合征中，背根神经节及其感觉轴突的损失会导致亚急性感觉神经病。
原发性轴突功能障碍可能始于粗纤维或细纤维受累的症状，或两者兼有。通常，神经病变呈远端对称性袜套手套样分布；首先影响下肢，然后影响上肢，并对称性地蔓延至近端区域。
不对称轴突病可能是由感染性疾病或血管疾病引起的。
哪裡受傷了？
多发性神经病的诊断
临床表现，尤其是进展速度，有助于诊断和明确病因。非对称性神经病提示髓鞘或神经血管受累，而对称性远端神经病提示中毒性或代谢性疾病。缓慢进展的慢性神经病可能与遗传、长期毒性暴露或代谢性疾病有关。急性神经病提示自身免疫性疾病、血管炎或感染后病因。皮疹、皮肤溃疡和雷诺现象伴非对称性轴索性神经病提示高凝状态、感染性血管炎或自身免疫性血管炎。体重减轻、发热、淋巴结肿大和肿块性病变提示肿瘤或副肿瘤综合征。
电生理检查。为了确定神经病变的类型，需要进行肌电图 (EMG) 检查并确定神经传导速度。为了评估不对称性和轴突损伤程度，至少需要对双腿进行肌电图检查。由于肌电图和神经传导速度的测定主要与肢体远端节段的粗髓鞘纤维相关，因此在近端髓鞘功能障碍（例如格林-巴利综合征发作时）以及细髓鞘纤维原发性损伤的情况下，肌电图可能正常。在这种情况下，应定量评估自主神经系统的敏感性和功能。
实验室检查。基本实验室检查包括全血细胞计数、电解质水平、肾功能检查、快速反应素试验、空腹血糖、糖化血红蛋白 (A1c) 、维生素 B12、叶酸和促甲状腺激素。是否需要进行其他检查取决于多发性神经病的具体类型。
急性脱髓鞘性神经病变患者的诊疗方法与格林-巴利综合征相同；通过测量用力肺活量来发现早期呼吸衰竭。对于急性或慢性脱髓鞘性神经病变患者，需进行传染病和免疫功能障碍检查，包括肝炎和HIV检测以及血清蛋白电泳。此外，还需检测髓鞘相关糖蛋白抗体。如果以运动功能障碍为主，则需检测抗硫脂抗体；如果以感觉功能障碍为主，则应进行腰椎穿刺。自身免疫反应引起的脱髓鞘性神经病变常导致白蛋白细胞增多：脑脊液蛋白升高（>45 mg/dL），而白细胞计数正常（<5/μL）。
对于不对称性轴索性神经病，应进行相关检查以发现高凝状态以及感染性或自身免疫性血管炎（尤其是在临床怀疑的情况下）。至少应检测血沉 (ESR)、类风湿因子、抗核抗体和血清肌酸磷酸激酶 (CPK)。当病情快速进展导致肌肉梗死时，CPK 可能会升高。如果病史提示存在相关异常，则应检测凝血因子（例如，蛋白 C 和 S、抗凝血酶 III、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸水平），并进行结节病、丙型肝炎或韦格纳肉芽肿病的检查。如果病因不明，应进行肌肉和神经活检。通常取材于受累的腓肠神经。也可以取神经附近的肌肉组织，例如腓肠肌或股四头肌、肱二头肌或肱三头肌，或三角肌。肌肉应有中度无力，活检部位不应留有既往针刺痕迹（包括肌电图检查）。非对称性轴索病变的神经活检比其他类型的多发性神经病更有价值。
如果检查未能明确远端对称性轴索病变的病因，则需进行24小时尿液重金属检测和尿蛋白电泳。如果怀疑慢性重金属中毒，则需进行阴毛或腋毛分析。病史和体格检查结果提示，可能需要进行其他额外检查以明确其他病因。
多发性神经病的治疗
多发性神经病的治疗尽可能以消除病因为目标。必须停用药物，消除导致疾病发展的毒性作用，并纠正营养不良。这些措施可以消除或减轻症状，但恢复缓慢，且可能不完全。如果无法消除病因，治疗应尽量减少残疾和疼痛，这可以通过矫形器械来实现。阿米替林、加巴喷丁、美西律和利多卡因的应用可以缓解神经性疼痛（例如，糖尿病患者的足部灼热感）。
在脱髓鞘性多发性神经病中，通常使用免疫调节治疗：对于急性脱髓鞘，使用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白；对于慢性脱髓鞘，使用糖皮质激素或抗代谢药物。