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神经肌肉传递障碍
該文的醫學專家
最近審查：07.07.2025
神经肌肉传递中断是由于突触后受体缺陷（如重症肌无力）或突触前乙酰胆碱释放缺陷（如肉毒中毒）所致，或是由于突触间隙乙酰胆碱分解（药物或神经毒性物质的作用）。典型症状为肌无力和疲劳程度的波动。
神经肌肉传递障碍的疾病
当突触前神经末梢释放乙酰胆碱受损时，就会发生伊顿-兰伯特综合征。
肉毒中毒是由于肉毒梭菌毒素与突触前末梢不可逆结合，导致乙酰胆碱释放障碍所致。症状包括严重虚弱直至呼吸衰竭，以及由于副交感神经活动受阻而出现的交感神经紧张增强的体征：瞳孔散大、口干、便秘、尿潴留、心动过速（重症肌无力患者不会出现这些症状）。肌电图检查显示，低频（每秒2-3次）神经刺激反应中度下降，而随着刺激频率增加（每秒50次）或短时间（10秒）肌肉活动后，反应增强。
药物或毒性物质可能会损害神经肌肉突触的功能。胆碱能药物、有机磷杀虫剂和大多数神经毒气会通过乙酰胆碱对其受体的过度作用使突触后膜去极化，从而阻断神经肌肉传递。其结果会导致瞳孔缩小、支气管分泌物增多和肌无力样虚弱。氨基糖苷类和多肽类抗生素会减少突触前乙酰胆碱的释放，并降低突触后膜对乙酰胆碱的敏感性。在潜伏性肌无力患者中，这些抗生素的高血清浓度会加剧神经肌肉阻滞。
长期使用青霉胺治疗可能伴有可逆性综合征，其临床表现和肌电图表现类似于重症肌无力。血镁过量（8-9毫克/分升）会导致严重虚弱，也类似于重症肌无力综合征。治疗包括消除毒性作用、密切观察，必要时进行人工呼吸。为减少支气管分泌过多，建议每日3次口服0.4-0.6毫克阿托品。如果是有机磷杀虫剂或神经毒气中毒，可能需要更大剂量（5分钟内静脉注射2-4毫克）。
僵人综合征是指突然出现躯干和腹部肌肉进行性强直，四肢肌肉僵硬程度较轻。无其他异常，包括肌电图（EMG）。该自身免疫综合征发展为副肿瘤综合征（更常见于乳腺癌、肺癌、直肠癌以及霍奇金病）。针对几种与GABA甘氨酸突触相关的蛋白质的自身抗体主要影响脊髓前角的抑制性神经元。治疗以对症治疗为主。地西泮可显著减轻肌肉僵硬。血浆置换的结果相互矛盾。
艾萨克斯综合征（同义词：神经性肌强直、犰狳综合征）主要表现为肢体功能障碍。出现肌束颤动——肌肉束状震颤，形似皮下蠕虫聚集。其他症状包括：手足痉挛、间歇性抽筋、出汗增多和假性肌强直（肌肉强烈收缩后放松功能受损，但不伴有真性肌强直典型的肌电图增减）。最初影响周围神经，由于箭毒可消除症状，全身麻醉下症状持续存在。病因不明。卡马西平或苯妥英钠可减轻症状。
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