肌无力综合征

肌无力综合征是重症肌无力（Erb-Joly病）的特征，这是一种伴有肌肉无力和疲劳的神经肌肉疾病。

它常与胸腺增生或肿瘤有关（占病例的70％），但病因尚不完全清楚。

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流行病學

重症肌无力综合征最常见于20-30岁的女性，但也可发生在儿童和50岁以上的人群中。该疾病的发展是亚急性或慢性的。

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發病

在发病机制上起主导作用的是突触间隙的扩大，直至突触的完全破坏，横纹肌的萎缩和营养不良性改变。

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症狀 肌萎缩综合征

重症肌无力综合征始于眼部、咽部和喉部肌肉无力，伴有吞咽、发声、言语障碍，以及眼睛快速疲劳（尤其是在阅读时），偶尔还会出现四肢无力。所有这些症状均无痛，休息后很快就会消失。此外，内分泌腺功能也会受到影响，主要是甲状腺（功能亢进）和肾上腺（功能不全），以及钾的矿物质代谢，这会导致心力衰竭。所有呼吸肌参与其中的情况都会影响通气。

感冒、中毒、激素变化（包括妊娠）、身体或精神压力都可能导致危象。重症肌无力综合征患者病情急剧恶化，全身症状加重。例如：眼球运动障碍、Erb-Goldflam延髓麻痹（失音、构音障碍、吞咽困难，甚至无法吞咽唾液）、呼吸困难（浅呼吸、呼吸频率、呼吸困难）、心脏功能障碍、心理情绪障碍（兴奋被冷漠取代）、植物神经功能障碍（瞳孔散大、心动过速、脉搏无力、皮肤干燥、肠道收缩乏力和括约肌收缩乏力）。病情进展迅速时，10-20分钟后可能出现呼吸暂停。其显著特征：对普罗塞林呈阳性反应——肌肉注射2-3毫升普罗塞林后20-30分钟，症状急剧减轻。

有必要将肌无力综合征与兰伯特-伊顿综合征区分开来，后者常伴有肺癌、乳腺癌、前列腺癌和卵巢癌：最常见的是四肢和躯干肌肉受累，对普罗泽林无反应。这种危象可能类似于抗胆碱酯酶药物过量引起的胆碱能危象，但在这种情况下，它以植物性反应为特征：唾液分泌过多、大量出汗、呕吐、严重腹泻、尿频。需要注意的是，使用普罗泽林的患者可能会同时出现这两种危象。

形式

重症肌无力综合征可以是局部性的，仅损伤单个肌肉群，最常见的是眼部、喉部、咽部、面部肌肉或躯干肌肉；也可以是全身性的，伴或不伴呼吸窘迫。重症肌无力综合征的病程可分为：进行性型；发作性型（短期危象和长期缓解期）；稳定型，伴有危象形式的恶化期。

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