儿童肝硬化

儿童肝硬化是一个解剖学概念，指由于纤维化和再生结节的形成而导致的器官结构重组。肝小叶和血管三角的紊乱会导致门静脉高压、肝内外门腔静脉吻合口的形成以及结节血供不足。从临床角度来看，肝硬化是一种慢性弥漫性肝病变，伴有无功能性结缔组织增生。胆汁性肝硬化是由于慢性胆汁淤积而发生的肝硬化。

需要注意的是，纤维化并非肝硬化的同义词。在纤维化的情况下，肝脏的功能状态通常不会受损，唯一的临床症状是门脉血流中断，并形成门脉高压。纤维化通常是偶然发现的。即使没有纤维化，再生结节的形成（例如，肝脏部分结节性转化）也不被认为是肝硬化。

ICD-10 代码

• K74.肝硬化和纤维化。
• K74.6. 其他和未特指的肝硬化。
• K74.4.继发性胆汁性肝硬化。
• K74.5. 未明确的胆汁性肝硬化。

肝硬化的流行病学

儿童肝硬化的发病率尚未确定。肝硬化占美国所有死亡原因的1.2%。慢性肝病和肝硬化每年导致3.5万人死亡。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]

儿童肝硬化的病因？

儿童肝硬化的病因多种多样。首先，是各种肝胆系统疾病：

• 病毒性和自身免疫性肝炎；
• 毒性肝损伤；
• 胆道闭锁；
• Alagille综合征和非综合征型肝内胆管发育不全；
• 代谢紊乱：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、血色素沉着症、糖原累积病IV型、尼曼-匹克病。戈谢病、进行性家族性肝内胆汁淤积症III型、卟啉症、囊性纤维化。威尔逊氏病、酪氨酸血症、果糖血症、半乳糖血症，如果治疗不及时，可能会发展为肝硬化。

什么原因导致儿童肝硬化？

[ 11 ], [ 12 ]

儿童肝硬化的症状

儿童肝硬化的症状包括黄疸、不同程度的皮肤瘙痒（随着肝脏合成功能下降，胆汁酸合成减少导致瘙痒减轻）、肝脾肿大、腹部和胸部血管分布增多以及全身症状（厌食、体重减轻、虚弱和肌肉质量下降）。在严重病例中，腹部会形成明显的静脉网络，呈“水母头”状。食管或直肠静脉曲张可能导致胃肠道出血。毛细血管扩张、肝掌、指甲改变（“杵状指”）、周围神经病变和肝性脑病很常见。

儿童肝硬化的症状

肝硬化的分类

肝硬化在形态学上可分为小结节型、大结节型和混合型三种。从临床角度来看，肝硬化应根据病因进行分类。

[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]、[ 16 ]、[ 17 ]、[ 18 ]、[ 19 ]、[ 20 ]

儿童肝硬化的诊断

在收集病史时，需要确定首次出现临床症状的时间和疾病的发展模式，以及家族史中是否存在肝胆系统病变病例。

体格检查时，需要评估儿童的身体发育情况、黄疸的严重程度、胸腹部血管分布增多的情况、肝外症状（毛细血管扩张、肝掌、鼓槌状红斑、周围神经病变等）、水肿综合征。需要测量肝脏和脾脏的大小、腹围（如有腹水），并评估粪便和尿液的颜色。

儿童肝硬化的诊断

[ 21 ]、[ 22 ]、[ 23 ]、[ 24 ]、[ 25 ]、[ 26 ]、[ 27 ]、[ 28 ]

儿童肝硬化的治疗

肝硬化治疗的基础是预防和纠正肝硬化并发症。饮食以高热量、富含支链氨基酸为主。药物治疗包括纠正肝硬化并发症。

腹水治疗的关键要素被认为是饮食中的限制钠，这在儿童中通常很难做到。其次是确保足够的钾。在处方利尿剂时，首选药物被认为是螺内酯，剂量为2-3毫克/（kg x day）。如果效率低下，则使用呋塞米，剂量为1-3毫克/（kg x day）。处方利尿剂需要每日监测利尿，体重，腹围和血液电解质水平。使用利尿剂治疗的危险是液体流失过快导致虚脱的风险，抗利尿激素分泌不足导致的稀释性低钠血症，水电解质和循环障碍导致的门体分流性脑病的风险。

儿童肝硬化如何治疗？