儿童肝硬化的诊断

体格检查

在收集病史时，需要确定首次出现临床症状的时间和疾病的发展模式，以及家族史中是否存在肝胆系统病变病例。

体格检查时，需要评估儿童的身体发育情况、黄疸的严重程度、胸腹部血管分布增多的情况、肝外症状（毛细血管扩张、肝掌、鼓槌状红斑、周围神经病变等）、水肿综合征。需要测量肝脏和脾脏的大小、腹围（如有腹水），并评估粪便和尿液的颜色。

实验室研究

血液生化检查：

• 反映肝脏合成功能的指标（白蛋白、胆碱酯酶、胆固醇浓度）下降。胆汁性肝硬化的最早症状是胆碱酯酶活性降低，在大多数情况下，胆汁性肝硬化的早期症状先于其他症状的出现；
• 细胞溶解酶（ALT、AST）和胆汁淤积标志物（γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶）可能升高或正常（取决于病程阶段）。在对患者进行动态监测时，可观察到这些指标的活性逐渐下降；
• 混合性高胆红素血症。

凝血图的特征是纤维蛋白原和凝血酶原指数降低，这是由于肝脏合成功能受到侵犯所致。

临床血液检查可能发现由于脾功能亢进和肝细胞功能不全引起的贫血、血小板减少和白细胞减少。

仪器研究

超声检查显示肝脏增大或缩小，实质回声增强。血管分布通常减少。门静脉高压症的体征包括：门静脉系统、肝静脉和脾静脉血流速度加快，脾脏增大，以及腹腔积液。

纤维食管胃十二指肠镜检查可以检测门静脉高压症中的食管静脉扩张。

肝活检的形态学检查被认为是诊断肝硬化的“金标准”。小结节是胆汁性肝硬化的特征，大结节则提示肝炎后肝硬化或其他原因。小结节性肝硬化的特征是肝实质内存在小而大小均匀的结节，直径可达3-5毫米，周围被狭窄的结缔组织层包裹。这些结节通常包含一个肝小叶。肝活检的显微镜检查可发现肝小叶结构破坏、再生结节或假小叶、假小叶周围的纤维层或隔膜、肝小梁增厚、肝细胞改变（具有多形性增色细胞核的大型再生细胞）以及肝组织碎裂。

鉴别诊断

对肝胆系统慢性疾病及肝外门静脉高压症进行鉴别诊断。

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