如何治疗儿童肝硬化？

与其他专家会诊的指征

发现肝硬化需要咨询外科医生和神经科医生。

住院指征

住院治疗的指征是出现危及生命的并发症、需要肠外给药以及进行肝移植。

肝硬化的治疗

治疗的目标是预防和纠正肝硬化并发症。

肝硬化的非药物治疗

这种饮食热量很高，含有支链氨基酸。

肝硬化的药物治疗

药物治疗包括纠正肝硬化并发症。

门脉高压症。腹水治疗的关键在于限制饮食中的钠摄入，但这在儿童中通常难以做到。其次是确保充足的钾摄入。利尿剂的首选药物是螺内酯，剂量为2-3毫克/（公斤体重·天）。如果无效，可使用呋塞米，剂量为1-3毫克/（公斤体重·天）。利尿剂的处方需要每日监测尿量、体重、腹围和血电解质水平。利尿剂治疗的危险在于：体液流失过快可能导致虚脱；抗利尿激素分泌不足导致稀释性低钠血症；水电解质紊乱和循环障碍可能导致门体分流性脑病。

腹水的发生伴有低白蛋白血症，这会降低胶体渗透压，导致利尿剂治疗无效。为了纠正低白蛋白血症，应以1 g/(kg·d)的速率使用白蛋白溶液。如果在使用最大剂量利尿剂和白蛋白输注的情况下仍无法控制积液，则认为腹水是难治性的。在这种情况下，需要进行腹腔穿刺并排出积液。

在门静脉高压症中，门静脉和下腔静脉之间的压力梯度增加，导致门体侧支形成。门静脉高压症引起的静脉曲张药物治疗的基础是减少门静脉血流量和/或肝脏阻力，这有助于降低门静脉压力。使用血管收缩剂（加压素，非选择性β受体阻滞剂），可减少内脏血流量，门静脉血流量和门静脉压力。首选药物是普萘洛尔（obzidan），剂量为1-2 mg /（kg x day），在控制血压和脉搏的情况下。如果没有副作用，这种药物可以使用一年或更长时间。使用血管扩张剂（硝酸甘油等）也是合理的，但在儿科实践中，此类药物很少使用。

可以使用组胺H2受体阻滞剂（雷尼替丁、法莫替丁等），它可以降低胃内容物的酸度，但这些药物不能预防静脉曲张。

近期关于硬化疗法预防出血效果的研究表明，该方法与药物疗法相比并无显著优势，且死亡率较高。如有其他治疗方法的禁忌症，则建议使用硬化疗法。

急性出血的止血措施包括停止进食、放置鼻胃管、减少液体量至生理需要量的2/3、给予止血药物。若保守治疗无效，则可进行硬化疗法。

自发性细菌性腹膜炎。治疗自发性细菌性腹膜炎的首选药物是第三代头孢菌素类抗生素——头孢噻肟，该药物肝毒性极小。如果在治疗开始后3天内没有临床疗效，腹水中出现大量中性粒细胞，并且根据播种结果存在对该抗生素耐药的微生物群落，则认为抗生素治疗无效。将来，药物的选择将考虑播种微生物群落的敏感性。目前，肝硬化患者自发性细菌性腹膜炎的预防备受关注。

肝性脑病。该病的治疗，尤其是重症治疗，难度极大。成人患者死亡率高达25-80%，具体取决于病情严重程度。治疗的一个重要组成部分是限制蛋白质摄入并保证充足能量摄入（每日140-150千卡/千克体重）的饮食。目前使用的药物旨在降低高氨血症的程度。最知名且应用最广泛的药物是乳果糖（Duphalac）。

肝肾综合征。肝肾综合征的治疗包括限制饮食中的食盐摄入量。严重低钠血症患者应减少液体摄入量。在已参与科学研究但尚未获得治疗标准批准的药物中，值得关注的是奥尼加压素（血管加压素类似物），该药物具有血管收缩作用，可消除高动力性血液循环，增加肾小球滤过率和钠排泄量。另一种药物抑肽酶（激肽释放酶-激肽系统抑制剂）可引起内脏血管收缩，并增加肾血流量。

以下治疗方法已被证明是无效的：血液透析、腹膜透析、使用血浆替代品、腹腔穿刺术和使用全身血管活性药物。

肝肺综合征。该综合征的最初症状被认为是需要尽快进行肝移植的指征。

肝硬化的外科治疗

根治性治疗的方法是肝移植。最佳手术时机的确定需考虑危及生命的并发症风险，Child-Pugh分级在年龄较大儿童和成人中被广泛用于评估并发症风险。

肝硬化发生危及生命的并发症的风险很高，因此，肝移植的适应症是Child-Pugh分级B组和C组的患者。A组患者发生并发症的风险很小：患者可以接受保守治疗，直至病情发展到B期或C期。

在儿科实践中，客观评估肝硬化并发症至关重要；病情的严重程度会显著影响术后生存率和发生术后并发症的可能性。因此，确定肝移植的最佳时机尤为重要。Child-Pugh 量表评估肝功能的指标之一是脑病的严重程度，这在幼儿中很难确定。考虑到这一因素，已提出了其他量表，这些量表包含更广泛的实验室参数，可用于评估患者出生后第一年的病情严重程度，以确定肝移植的最佳时机：

• 存在腹水，+15 分；
• 胆固醇含量<100 mg/dL或<2.5 mmol/L，+15分；
• 间接胆红素含量3-6mg/dl或51-103μmol/l，+11分；
• 总胆红素含量>6mg/dl或>103µmol/l，+13分；
• 凝血酶原指数<50%，+10分。

使用此量表，6个月内死亡风险由积分总和决定。如果积分总和超过40分，则因肝硬化并发症而死亡的风险较高（超过75%）。如果积分总和为29-39分，则风险为75%；如果积分总和低于28分，则并发症发生的可能性极小，6个月内死亡风险低于25%。

预报

如果不进行肝移植，预后不佳。儿童肝移植术后存活率可达90%以上。

预防

接种甲型和乙型病毒性肝炎疫苗。

[ 1 ]、[ 2 ]、[ 3 ]、[ 4 ]、[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]