肝脏移植

1955年，韦尔奇为狗进行了首例肝移植手术。1963年，由斯塔兹尔领导的研究小组成功进行了首例人类肝移植手术。

肝移植数量一直在稳步增长，1994年美国共有3450名患者接受肝移植手术。低风险患者择期肝移植后的一年生存率为90%。疗效的改善得益于更加谨慎的患者选择、手术技术和术后管理的改进，以及在出现排斥反应的情况下更频繁地进行重复移植。免疫抑制疗法的改进也对手术结果产生了积极的影响。

肝移植是一项复杂的治疗方法，它并非始于手术，也并非终于手术。只有具备所有必要条件的专科中心才能实施。

患者及其家人需要心理和社会支持。应该设立器官捐献项目。幸存者需要接受肝病专家和外科医生的终身监测，并接受昂贵的药物治疗（免疫抑制剂和抗生素）。

负责这些患者的医生应与移植中心保持联系。他们应注意晚期并发症，尤其是感染、慢性排斥反应、胆道并发症、淋巴增生性肿瘤和其他恶性肿瘤。

肝移植费用高昂并不令人意外。技术进步、移植团队数量的增加以及廉价免疫抑制剂的研发，可以降低治疗费用。其费用应该与因某些原因未接受肝移植的患者在生命最后一年的治疗费用相当。

肝衰竭不可避免地会进展，并导致危及患者生命的严重并发症（例如胃肠道出血、脑病、昏迷、尿毒症），最终导致患者需要接受肝移植。在急性肝衰竭中，重症监护治疗可使5%-20%的患者存活。同时，接受原位肝移植的患者一年生存率已达到80%以上。长期生存率也相当高，生活质量也显著改善。

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终末期肝衰竭的病理生理变化

肝脏具有多种合成和代谢功能，因此该疾病的终末期会影响身体的几乎所有器官和系统。

终末期肝衰竭患者的心血管系统呈现高动力状态，心输出量显著增加、心动过速，外周总血管阻力下降。破坏正常肝脏结构的疾病会导致门静脉高压，并在腹壁、大网膜、腹膜后腔和胃肠道形成广泛的静脉侧支曲张。除了曲张血管出血带来的严重危险外，广泛的动静脉吻合口网络还会导致全身血管阻力降低和心输出量升高。

肝硬化患者通常存在不同程度的氧合、转运和输送障碍。肺内分流常见于终末期肝病患者，可导致低氧血症，并可并发胸腔积液和双侧肺不张，严重脾肿大和腹水可导致腹腔压力（IAP）升高。肺内分流是由于血管扩张剂（胰高血糖素、血管活性肠肽、铁蛋白）浓度升高所致，这些物质在低氧血症的形成过程中起着重要作用。下肺常出现气体潴留，通气灌注比降低，进而引发低氧血症。肝硬化患者一氧化碳（CO）和基底细胞血细胞比容（BCC）升高可能会继发性地影响肺血管床，导致肺动脉高压。

肝硬化患者液体潴留的发病机制复杂，涉及抗利尿激素（ADH）分泌增加和肾单位传出段滤液输送减少。许多神经、血液动力学和激素因素在肝硬化患者钠潴留的发病机制中起着重要作用。随着有效容量减少，交感神经变化增加，很可能是由于容量受体受到刺激所致。这伴随肾素活性增加，从而通过血管紧张素系统增加醛固酮的分泌。交感神经紧张增加和醛固酮活性增加会导致肾小管钠潴留。肾内血流重新分布会加剧钠潴留，这是由于交感神经系统血管收缩作用增强和肾素-血管紧张素系统激活所致。前列腺素（PG）和激肽释放酶-激肽系统也参与钠潴留，在肾脏功能和循环中发挥代偿或中和作用。一旦这些物质的浓度停止进一步增加，就会发生失代偿，并导致不同程度的肾衰竭。

腹水是由于静脉高压、蛋白质合成减少以及醛固酮和加压素相对过量导致的钠和液体潴留所致。治疗通常包括利尿剂，但这又可能导致电解质和酸碱失衡，并减少血管内容量。然而，利尿剂治疗常伴有多种并发症，例如低血容量、氮质血症，有时还会出现低钠血症和脑病。肝硬化患者出现的低钾血症可能是由饮食不当、高醛固酮血症和利尿剂治疗引起的。显然，如果利尿剂治疗未进行适当的容量控制，可能会降低有效血浆容量，从而导致肾脏失代偿和肝肾综合征。

肝肾综合征通常发生于具有肝硬化、门脉高压症（尤其是腹水）典型症状的患者。这些患者的尿量通常正常，但尿液即使浓缩也几乎不含钠，并且血液中的肌酐和尿素水平会进行性升高。事实上，肝肾综合征患者的尿液参数与低血容量患者相似。肝肾综合征的发病机制尚不完全清楚，但可以推测，肾血管收缩以及随后的肾血流量减少是导致肝肾综合征发生的主要因素。一些研究人员认为，肝肾综合征的发生是血浆容量减少以及积极利尿治疗、胃肠道出血和放腹水的结果。大多数肝肾综合征患者会死亡，因此，密切监测利尿治疗和容量状态对于预防该综合征至关重要。

在黄疸伴高胆红素水平时，其对肾小管的毒性作用可能是导致急性肾损伤 (AKI) 的原因，急性肾损伤常并发高血压和感染。肝硬化患者从内脏（包括肝脏）血管空间动员血液以增加基底细胞积聚 (BCC) 的能力显著受限。因此，即使是轻微的出血，这些患者也可能出现严重的低血压，并随后发生肾小管坏死。

其他严重的临床表现有严重水肿、腹水、代谢紊乱、体重明显下降、高胆红素血症（高达1300mmol/l）引起的皮肤瘙痒、低蛋白血症、低白蛋白血症等。白蛋白浓度降低的原因比较复杂，主要与蛋白质合成功能障碍有关，也与体内液体量普遍增多等因素有关。

肝硬化晚期，中枢神经系统受到影响，出现进行性中毒性脑病，导致脑水肿，最终导致死亡。肝性脑病患者通常表现为嗜睡和精神障碍。这类患者血液中含氮化合物的浓度会升高，而在某些情况下，血液中尿素浓度的升高决定了肝性脑病的严重程度。然而，有些肝性脑病患者血液中尿素浓度不升高，而有些血液中尿素浓度高的患者却没有脑病的迹象。

暴发性肝衰竭进展极快，从黄疸到脑病的进展速度极快，有时不到一周即可完成。此类患者的脑部，尤其是皮质灰质，会出现细胞毒性水肿。脑水肿的病因尚不完全清楚。显然，尿素和谷氨酰胺在该过程的病理生理学中起着非常重要的作用。一种可能的机制是渗透活性细胞内成分的增加，这些成分的形成速度超过了大脑通过清除外来离子或分子来适应的速度。仔细分析脑电图变化对预后有一定价值，但在临床出现非惊厥性癫痫状态之前，其治疗价值不大。

仅凭临床症状诊断颅内压升高并不可靠。昏迷患者脑干水肿（“脑疝”）的发生极难察觉。然而，对于病情可能已发展为不可逆结构性神经系统疾病的患者，这一关键点决定了其是否能够进行肝移植。

大部分肝硬化患者均存在不同程度的凝血功能障碍。由于肝脏凝血因子（I[纤维蛋白原]、II[凝血酶原]、V、VII、IX、X）和纤溶因子合成障碍，导致血液凝固潜能降低。其中，II、IX、X因子依赖维生素K。凝血酶原时间的变化通常能很好地反映凝血功能障碍的程度。白细胞减少和血小板减少是由于骨髓功能抑制、脾肿大和DIC所致。几乎所有患者均存在严重的凝血功能障碍，表现为血小板减少（最高达15×109/ml）和肝脏合成的血浆凝血因子浓度降低。临床上表现为APTT、凝血酶原指数和ISC增加。凝血病需要最精确地执行中央静脉和动脉的穿刺和导管插入手术，因为只要出现一点技术错误，就可能出现无法控制的出血以及颈部、胸腔和纵隔出现大血肿的风险极高。

肝移植术前准备及患者状况评估

肝移植等手术的适应症范围广泛，从伴有中度黄疸的慢性疲劳到伴有多器官衰竭的昏迷，不一而足。即使病情极其危重，肝移植的成功率也相当高。如果手术及时进行，肝性脑病和严重神经系统疾病的进展有望逆转。即使在暴发性肝衰竭的情况下，紧急肝移植的成功率也能达到55%-75%。如果不进行移植，大多数暴发性肝衰竭患者的预后极差。

许多与终末期肝病相关的生理异常，如果不进行移植，就无法纠正。因此，术前评估的重点应放在最重要的生理异常以及直接威胁麻醉安全诱导的病理治疗上。例如，胸腔积液可能导致血液pH值急剧下降，即使存在凝血功能异常，也可能需要进行胸腔穿刺术。

一些罕见疾病需要通过肝移植等手术治疗，这给麻醉师带来了额外的挑战。例如，在布加综合征（通常伴有广泛的肝静脉血栓形成）的移植过程中，可能需要进行积极的抗凝治疗。对于患有罕见的克里格勒-纳贾尔综合征（胆红素-葡萄糖醛酸苷-葡萄糖醛酸基转移酶缺乏症）的儿童，应避免使用阻止胆红素与白蛋白结合的药物（例如巴比妥类药物）。

少尿性肾衰竭患者因脑病而出现容量状态受损，可能需要先通过动静脉血液滤过或血液透析去除过量容量，然后才能开始纠正凝血病。血浆置换在去除潜在脑毒素方面也具有理论上的实用性，并且已证实与输注血液成分有益。尽管许多移植中心都在使用血浆置换来改善移植条件，但其应用的适应症和时机尚未明确。

颅内压升高的治疗应在出现症状时开始，并持续整个术前阶段。一些简单的措施，例如将上身抬高30°，可能有所帮助，但对于低血压患者，应避免过度降低脑灌注压。据报道，部分患者头部抬高后颅内压会升高，这可能是由于脑干向尾部移位导致脑脊液经枕骨大孔流出受损所致。可以使用甘露醇，但由于肾脏排泄功能下降，使用这种渗透性药物可能会导致液体超负荷：

甘露醇静脉注射0.25-1g/kg，给药频率根据临床适宜性确定。

术前用药

肝移植术前用药包括抗组胺药（氯吡胺、苯海拉明）、H2受体阻滞剂（雷尼替丁、西咪替丁）、倍他米松、苯二氮卓类药物（咪达唑仑、地西泮）。开具镇静剂时，应考虑患者的心理情绪状态、镇静剂的有效性以及是否存在脑病征兆：

地西泮肌肉注射 10-20 mg，在患者送入手术室前 25-30 分钟注射一次，或咪达唑仑肌肉注射 7.5-10 mg，在患者送入手术室前 25-30 分钟注射一次

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苯海拉明 50-100 mg，在患者送入手术室前 25-30 分钟注射一次，或氯吡拉明 20 mg 肌肉注射，在患者送入手术室前 25-30 分钟注射一次

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西咪替丁肌肉注射200毫克，在患者送入手术室前25-30分钟注射一次

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倍他米松肌肉注射 4 毫克，在患者送入手术室前 25-30 分钟注射一次。

麻醉基本方法

麻醉诱导：

咪达唑仑静脉注射 2.5-5 毫克，单剂量

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氯胺酮静脉注射 2 mg/kg，单剂量

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芬太尼静脉注射 3.5-4 mg/kg，单剂量

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哌库溴铵 IV 4-6 mg，单剂量或咪达唑仑 IV 5-10 mg，单剂量

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硫喷妥钠 IV 3-5 mg/kg，单剂量（或其他巴比妥类药物）

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芬太尼静脉注射 3.5-4 mcg/kg，单剂量

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哌库溴铵 IV 4-6 mg，单剂量丙泊酚 IV 2 mg/kg，单剂量

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Fentangsh IV 3.5-4 mcg/kg，单剂量

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哌库溴铵静脉注射4-6毫克，单次剂量。

肝移植手术中，手术出血风险极高，出血量大且速度快。因此，必须确保能够快速补充大量液体。通常至少放置两根大口径外周静脉插管，其中一根用于快速输血装置，同时还需在中心静脉置管。

双侧颈内静脉均置入双腔血液透析导管和Swan-Ganz导管，可快速有效地输注并补充几乎所有失血。桡动脉置入导管以持续监测全身血压。由于血管内容量发生显著变化的情况很常见，且供肝再灌注期可预测低血压，因此使用动脉导管和肺动脉导管进行侵入性监测是标准做法。有时，除了桡动脉导管外，还会置入股动脉导管，因为肝动脉吻合术中主动脉钳夹可能会影响远端动脉血流。

终末期肝衰竭患者胃排空延迟的原因多种多样，例如腹水或活动性上消化道出血。因此，必须预防误吸，OA诱导应技术上迅速，或者，对于血流动力学不稳定或严重低血容量的患者，应在局部麻醉下进行清醒插管。

标准诱导方案是使用咪达唑仑、氯胺酮（或硫喷妥钠）、芬太尼、哌库溴铵。

许多作者推荐使用依托咪酯作为麻醉诱导药物，但应注意，长期输注和高剂量使用本药可能导致肾上腺功能抑制，并需要给予葡萄糖酸内酯（GCS）。此外，依托咪酯可能加重神经系统疾病，因此不建议使用剂量超过0.3 mg/kg。

麻醉维持：

（基于异氟烷的全身平衡麻醉）

异氟烷 0.6-2 MAC（最小流量模式）与一氧化二氮和氧气（0.3：0.2 l/min）

芬太尼静脉推注 0.1-0.2 毫克，给药频率根据临床适宜性确定

咪达唑仑静脉推注 0.5-1 毫克，给药频率由临床适宜性或（TVVA）决定

丙泊酚静脉注射 1.2-Zmg/kg/h

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芬太尼静脉推注0.1-0.2毫克，给药频率根据临床适宜性确定。

肌肉放松：

苯磺酸阿曲库铵 1-1.5 mg/kg/h 或苯磺酸顺式阿曲库铵 0.5-0.75 mg/kg/h。

患者初始病情的严重程度以及肝移植手术干预的特殊性——例如容量状态可能快速变化、肝脏移位、主血管被钳住等情况下可能出现的剧烈血流动力学紊乱——需要确保麻醉的最大可控性。首先，这关系到麻醉深度，而血管张力和心脏活动的有效性很大程度上取决于麻醉深度。因此，基于IA的现代复合麻醉因其灵活性和可控性而受到优先考虑。

在现代移植学中，首选的方法是OA（异氟烷），其主要成分是强效的IA（在大多数情况下为异氟烷）。严重的凝血系统疾病会因可能引起出血并发症而导致潜在危险，因此不建议使用RAA方法。

麻醉是通过维持内脏血流的药物（阿片类药物、异氟烷、肌肉松弛剂）来维持的，除非是暴发性肝功能衰竭的情况，因为此时颅内高压的可能性是使用强力麻醉的禁忌症。

一氧化二氮的使用没有禁忌症，但由于其具有扩张肠道和增加进入血液的气泡大小的作用，通常避免使用。一些研究提供了TVA在肝移植中的应用结果。输注丙泊酚、瑞芬太尼和顺式阿曲库铵（即肝外代谢药物）可以避免对刚刚经历手术应激和缺血的移植器官造成药物负荷，并确保接受者能够安全早期拔管。

麻醉主要药物为阿片类芬太尼（1.2-1.5 mcg/kg/h）和异氟烷（0.5-1.2 MAC），并联合使用氧气-笑气（1:1）混合气体，以最小流量（0.4-0.5 l/min）进行人工通气。从手术开始直至无肝期结束，通过推注哌库溴铵（0.03-0.04 mg/kg/h）进行肌肉松弛，在移植血管血流恢复后，使用顺式苯磺酸阿曲库铵（0.07-0.08 mg/kg/h）。

肝硬化患者分布容积的增加可能导致非去极化肌松药的初始诱导剂量增加，其作用时间延长。同时，芬太尼的动力学几乎保持不变。尽管保存完好的肝移植可以快速开始代谢药物，但许多药代动力学变化（例如，血清白蛋白降低、分布容积增加）会抵消移植肝的解毒功能。

手术中至关重要的一点是使用温热的输液药物、湿化混合气体、保暖毯和床垫，以及头部和四肢的隔热罩。否则，输血、腹部器官对流和蒸发过程中的液体流失、肝脏能量生产能力下降以及移植的供体器官温度过低，很容易导致体温过低。

原位肝移植是指用尸体器官或活体亲属供体的肝叶替换患病的自体肝脏；大多数情况下，该手术可在解剖位置进行。手术分为三个阶段：移植前、无肝移植和非肝移植（移植后）。

肝前阶段包括肝门结构的解剖和游离。此阶段常见心血管不稳定，原因是低血容量、急性第三间隙失血（腹水）以及腹壁、器官和肠系膜静脉侧支出血。柠檬酸盐诱发的低钙血症、快速输血和溶血引起的高钾血症，以及肝脏牵引或腹腔内压 (IAP) 急剧下降导致的静脉回流阻塞，也会导致血流动力学不稳定。在突然的容量转移期间，最初无症状的心包积液可能会降低CO。潜在的手术失血，通常发生在静脉曲张和腔静脉旁静脉的横断过程中，可能会因凝血功能衰竭、血液稀释以及纤溶而加重。应通过研究血液凝固系统（凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、出血时间、纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物和血小板计数）和血栓弹力图的传统和特殊方法监测这些疾病。

为了补充失血，可使用晶体液（电解质和葡萄糖溶液）、血浆扩容剂、FFP，如有指征，还可使用供体EM。

输液治疗成分的平均量（总量 - 11-15 ml/kg/h）：

• 晶体——4-6 ml/kg/h；
• 胶体——1-2 ml/kg/h；
• SZP——4-7毫升/千克/小时；
• 捐献者红细胞质量-0.5-1.5 ml/kg/h；
• 洗涤自体红细胞-0.2-0.3 ml/kg/h。

为了减少捐献血液成分的输注，通常使用细胞保存器（Cell Saver）来收集和清洗血管外血液。它适用于没有活动性感染或恶性肿瘤的病例。许多诊所使用快速输注系统，该系统旨在以高达1.5升/分钟的速率输注温热的液体或血液制品。这些设备配备了管路压力监测器、过滤器、空气检测器和液位传感器，以最大限度地减少对血细胞的损害并防止空气渗入。

初期代谢性酸中毒会因由此引发的低血压而加重，在肝代谢功能丧失的情况下会更加严重。碳酸氢钠可用于治疗：

4%碳酸氢钠溶液，静脉注射2.5-4 ml/kg，给药频率根据临床情况确定。然而，在深度酸中毒的情况下，可以使用氨丁三醇替代碳酸氢钠——该药物可以避免高渗性高钠血症。

在此阶段，少尿很常见，因此一旦排除肾前性原因，应以“肾剂量”（2.5 mg/kg/min）开始使用渗透性利尿剂或其他具有利尿作用的药物（如多巴胺）进行积极治疗：

呋塞米静脉推注5-10毫克，给药频率由临床适宜性决定

+

通过灌注器以2-4 mcg/kg/min的速度静脉注射多巴胺，给药持续时间由临床适宜性决定。

肝移植术前的特点是需要使用相对高剂量的麻醉药：在此期间，气体麻醉混合物中异氟烷的浓度通常最大为 - 1.2-2 vol％（1-1.6 MAC），需要使用相对多的 - 3.5±0.95 mcg/kg/h（高达总量的 80％）芬太尼和哌库溴铵，以推注的形式。这可以通过以下事实来解释：一方面，身体充满了药理药物，另一方面，这个阶段是手术中创伤最大的阶段。术前阶段的特点是肝脏发生明显的机械位移，这是由于在肝脏分离和肝切除术准备过程中需要进行手术操作（牵引、旋转、脱位）而引起的。这些因素对全身血流动力学有非常显著的影响，引起下腔静脉受压前负荷周期性下降，全身血压剧烈波动，血容量相对减少。

无肝肝移植首先切除原有肝脏，切断其血液供应，切断肝动脉和门静脉，并钳住下腔静脉的肝上和肝下部分。如果在钳住下腔静脉期间食管静脉曲张破裂的风险很高，可以暂时插入Blakemore导管。在大多数移植中心，为了避免静脉回流急剧减少和二氧化碳下降，以及下半身、肠道和肾脏的静脉充血，会使用静脉静脉转流术。它可以从股静脉和门静脉收集血液，并将其体外输送到腋静脉。离心泵可以提供相当于正常全身血流量20-50%的血液。回路中可以使用肝素化的管路系统，从而无需进行全身肝素化。静脉旁路术有助于保护肾功能，不会增加总体发病率和死亡率，但可能引起空气栓塞并导致血栓形成。此外，静脉-静脉旁路术可能会延长手术时间并导致热量损失。旁路术期间可能还需要正性肌力药物来维持心输出量。

切除原肝并植入新肝通常伴有膈下主动手术操作、呼吸顺应性下降、肺不张和通气不足。在此阶段，增加PEEP并增加吸气压力有助于最大程度地减少这些不良反应。由于无肝期肝代谢功能丧失，快速输血导致柠檬酸盐中毒的风险急剧增加，因此需要补充钙剂，以保持离子钙含量高于1 mmol/L。氯化钙通常以2-4 ml的剂量推注。

在无肝期，尽管没有肝脏，但可以通过胰岛素输注治疗进行性高钾血症，但包括乳酸在内的代谢性酸中毒仍然基本无法纠正。

在无肝期，麻醉药的消耗量通常相当适中。所需的异氟烷浓度可降至0.6-1.2 vol%（0.5-1 MAC），芬太尼的需求量降至1 ± 0.44 μg/kg/h。大多数患者对肌松药的需求量急剧减少。

非肝性（再灌注后）阶段始于肝静脉和门静脉吻合，血流开始流经移植物。在血管松开之前，移植物会用来自门静脉的白蛋白或血液冲洗，以清除空气、细胞碎片和防腐液。然而，最终松开血管可能会将大量钾和酸性代谢物释放到血液循环中。此时可能会发生心律失常、低血压和心脏骤停，麻醉师必须做好立即处理这些代谢并发症的准备。需要正性肌力支持治疗因血管活性介质抑制心肌而导致的低血压、因超负荷导致的右心衰竭或静脉空气栓塞。肺血栓栓塞也可能是再灌注期间心血管衰竭的原因。

通常，在纠正移植再灌注过程中发生的急剧血流动力学变化后，会观察到一段相对的血流动力学稳定期。然而，当肝动脉血流开始时，会出现第二波 CVS 抑制。在这个阶段，没有右心超负荷的迹象，也没有高血容量的先决条件，并且明显的血管张力障碍伴随着 CO 下降，这是由第二波毒性波（即肝脏动脉系统酸性代谢物的冲刷）引起的。持续的全身血管扩张发展得相当快，其特征是舒张压明显下降（高达 20-25 毫米汞柱）。为了纠正这种情况，有时需要连接升压药（美沙酮、去甲肾上腺素），并启动输注治疗。

除上述情况外，再灌注期还需要纠正血液凝固系统紊乱。肝功能衰竭和肝脏蛋白质合成功能受损引起的初始低凝状态，由于需要在开始硬件静脉转流术前全身注射肝素钠而加剧。在终止转流后，需要用鱼精蛋白中和游离的肝素钠。然而，此时可能存在潜在危险，一方面，如果消除低凝状态，血管吻合口可能形成血栓；另一方面，如果不进行中和，组织出血增加和持续出血。在血管吻合术完成时，可以认为可接受的指标是APTT等于130-140秒。在这些指标下，不使用肝素钠。同时，积极输注新鲜冰冻血浆 (FFP) (7-8 ml/kg/h)，并使用蛋白酶抑制剂（抑肽酶）和α-氨基己酸。持续监测凝血状态似乎非常重要，因为手术期间可能出现严重的凝血病。肝移植手术中发生的某些凝血病可能与肝素钠的不良滞留及其随后进入全身血液后从移植器官中冲洗出来有关。

再灌注后阶段的特点是葡萄糖（高达 12-20 mmol/l）和乳酸（高达 8-19 mmol/l）逐渐升高。然而，一旦移植物开始发挥作用，血流动力学和代谢稳定性就会逐渐恢复。输入大量 FFP（高达 3-4 l）和红细胞群会导致血浆柠檬酸盐浓度升高，这与之前积极的碳酸氢钠治疗一起，会导致代谢性碱中毒。即使患有肝肾综合征的患者，对正性肌力支持的需求通常会减少，利尿也会增加，尽管在大多数情况下需要使用呋塞米来刺激利尿。手术以某种形式的胆汁流出恢复而结束——直接吻合受体的胆管和移植物或 Roux 胆管空肠吻合术。

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儿童肝移植

全球约有20%的原位肝移植手术发生在儿童身上，其中相当一部分接受者年龄在5岁以下。儿童肝衰竭最常见的原因是先天性胆道闭锁，其次是先天性代谢缺陷，包括α-1抗胰蛋白酶缺乏症、糖原累积病、威尔逊病和酪氨酸血症。后三种疾病主要涉及肝细胞的生化缺陷，因此只能通过肝移植等手术来治愈。

儿童原位肝移植在某些方面具有独特性。例如，患有胆道闭锁的患儿通常在出生后几天或几周内就已接受 Kasai 手术（胆总管空肠吻合术）减压。先前的肠道手术会使肝移植术前阶段的剖腹手术以及胆汁引流的恢复变得复杂。许多作者指出，对于体重不超过 20 公斤的患者，静脉静脉转流术通常不可行，因为下半身静脉超负荷，伴随门静脉和下腔静脉受压，可能导致此类幼儿出现少尿和肠道并发症。过大的移植物会阻断相当一部分血容量，增加再灌注后钾释放过量的风险，并导致严重低体温。

然而，我们自身的经验表明，对于体重10-12公斤的儿童，使用静脉-静脉旁路移植术是有可能成功移植的。我们注意到，幼儿特有的一个问题是体温失衡。此外，体温可能会偏低（体外循环会加剧这种情况），也可能偏高至39°C。我们认为，对抗低体温或高体温最有效的方法是使用水热床垫和保温服，根据具体情况，它们可以排出多余的热量或为患者保暖。

根据世界统计数据，儿童原位肝移植术后一年生存率总体为70%-75%，但对于年龄较小（小于3岁）和体重较小（小于12公斤）的患儿，结果并不乐观（一年生存率为45%-50%）。生存率较低的主要原因被认为是幼儿肝动脉血栓形成发生率高，而这又与动脉大小以及使用缩小尺寸的分割肝有关。

纠正违规行为

在功能良好的移植物中，包括乳酸在内的代谢性酸会持续代谢，手术后期发生的全身性碱中毒可能需要纠正。术后必须仔细进行肺部护理，因为可能会发生膈肌损伤、院内肺炎以及大量输血导致的呼吸窘迫综合征（RDS）等并发症。原发性移植物功能衰竭目前在肝移植中相对罕见，这可能是由于现代防腐剂的广泛使用以及手术和麻醉技术的改进。

手术的精准分期决定了麻醉师根据手术情况和患者状况制定的手术策略。使用现代药物——异氟烷、咪达唑仑、肝外代谢的肌松药（顺阿曲库铵苯磺酸盐）可以提高麻醉的可控性，并确保患者尽早拔管。

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肝移植：术后患者评估

使用基于现代麻醉药异氟烷、七氟烷的现代麻醉技术，可以将术后人工和辅助通气的时间大幅缩短至 2-4 小时。早期拔管可显著减少呼吸系统并发症的发生，但同时也使术后充分可靠的镇痛问题变得非常紧迫。为此，传统上使用阿片类药物 - 吗啡、三甲哌啶、曲马多以及酮咯酸等药物。剂量严格根据个人情况选择。使用免疫抑制剂（泼尼松龙、环孢素）会导致这些患者几乎持续出现高血压。一些患者在早期适应期会出现头痛和惊厥症状。