儿童肝硬化的症状

肝硬化的临床症状包括黄疸、不同程度的皮肤瘙痒（随着肝脏合成功能下降，胆汁酸合成减少导致瘙痒减轻）、肝脾肿大、腹部和胸部血管分布增多以及全身症状（厌食、体重减轻、虚弱和肌肉质量下降）。严重病例会在腹部形成明显的静脉网络，呈“水母头”状。食管或直肠静脉曲张可能导致胃肠道出血。毛细血管扩张、肝掌、指甲改变（“杵状指”）、周围神经病变和肝性脑病较为常见。

肝硬化并发症

肝硬化的并发症包括门静脉高压、自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肝肾和肝肺综合征、肝癌和胆管癌。

门静脉高压是指门静脉压力升高，导致门静脉与下腔静脉之间的压力梯度增大。门静脉血流阻力增大导致门体静脉侧支形成。腹水的形成与肝内淋巴管压力升高以及液体通过肝包膜渗漏到腹腔有关。另一个因素是肝脏激素和其他生物活性物质的分解代谢紊乱，导致血清中肾素、醛固酮、血管紧张素和加压素的浓度升高，从而导致水钠潴留。

自发性细菌性腹膜炎是肝硬化最常见的感染性并发症。成人自发性细菌性腹膜炎的死亡率高达61-78%。自发性细菌性腹膜炎的发生源于腹水中的微生物污染。腹腔内的主要播散源是大肠菌群，由于肠壁通透性增加，细菌会渗入腹水中。较为少见的病因包括持续性菌血症背景下的血源性感染播散、腹腔穿刺或腹腔静脉分流术中的感染。肝硬化患者更容易发生细菌性并发症，这是由于机体非特异性抵抗力下降所致。腹水作为非特异性抵抗因子与微生物接触的媒介，在自发性细菌性腹膜炎的发病机制中起着重要作用。据推测，随着腹水量的增加，多形核白细胞和细菌细胞接触的可能性会降低。

肝硬化中的肝性脑病是最严重且预后不良的并发症。由于肝细胞功能不全，内源性神经毒素和氨基酸失衡不断累积，导致星形胶质细胞水肿和功能障碍。这些变化会增加血脑屏障的通透性，改变离子通道的活性，扰乱神经传递过程以及神经元大分子化合物的供应。

最主要的神经毒素是氨，其浓度的升高与肝脏中尿素（鸟氨酸循环中氨失活）和谷氨酰胺合成的减少有关。非离子化的氨能够穿透血脑屏障，产生神经毒性作用。

肝功能衰竭中的氨基酸失衡——血液中芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸等）含量增加，而带有分支侧链的氨基酸浓度降低。大脑摄入过量的芳香族氨基酸会合成结构类似于去甲肾上腺素和多巴胺的假递质。

肝性脑病包括各种神经精神疾病，在儿科实践中，尤其是在出生后第一年，对这些疾病的正确评估较为困难。最客观的诊断标准被认为是脑电图的结果。根据肝性脑病的不同分期，可以检测到不同严重程度的a节律活动减慢以及5和9活动的出现。对于年龄较大的儿童，可以进行心理测试以检测肝性脑病I期和II期的特征性障碍。数字连接测试和数字符号测试旨在确定认知活动的速度。线条测试和虚线图形描摹测试使我们能够确定精细运动技能的速度和准确性。

测定血氨浓度具有诊断价值。大多数患者的血氨浓度升高，但正常的血氨水平不能作为排除肝性脑病诊断的依据。

最有用的诊断方法是脑磁共振波谱和脑诱发电位。磁共振波谱可显示T波信号强度、基底神经节和脑白质增强，肌醇/肌酸比率降低，脑灰质和白质谷氨酰胺峰值升高。这些变化的严重程度与肝性脑病的严重程度相关。该方法的灵敏度接近100%。

脑诱发电位法灵敏度较低（约80%），主要变化表现为峰间潜伏期减慢。

肝肾综合征是一种在肝硬化背景下发生的进行性肾衰竭，伴有门脉高压。临床和实验室症状包括少尿、血清肌酐升高和肾小球滤过率降低。

肝肺综合征包括肺泡-动脉压力梯度增加和肺内血管扩张，其特征包括呼吸困难、杵状指和低氧血症。还可能出现肺动脉高压、肺活量下降和肝性胸水。

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