房间隔动脉瘤

房间隔动脉瘤（房间隔）是指分隔心脏上腔（左心房和右心房）的肌肉纤维壁的异常囊状凸起。

流行病學

房间隔动脉瘤在儿童中的发病率估计为1%，在成人中的发病率估计为1-2%。然而，临床统计数据显示，在普通人群中，房间隔动脉瘤的发病率为1-2.5%，是偶然发现的。

在 60% 的病例中，房间隔动脉瘤与心脏缺陷有关，在 30% 的成年患者中，这种动脉瘤是一种孤立的结构性缺陷。[ 1 ]

原因 房间隔动脉瘤

在大多数情况下，房间隔动脉瘤表现为房间隔原发孔的先天性畸形，由其原发层（源自心内膜的间充质）形成障碍引起，或表现为心脏（心房之间）开放的卵圆窗形式的房间隔缺损。儿童房间隔动脉瘤最常与其他先天性心脏缺陷同时出现，也可见于遗传性疾病（马凡氏综合征、埃勒斯-当洛斯综合征、唐氏综合征等）。

在结缔组织综合征性病变的情况下，新生儿可能出现房间隔动脉瘤。此外，考虑到宫内发育过程中胎盘循环的特殊性，胎儿也可能发生房间隔动脉瘤。

成人房间隔动脉瘤可能为原发性畸形，累及卵圆窝或整个房间隔，也可能为孤立性异常。它也常合并其他心脏结构异常。

此外，心房间隔异常膨胀的原因还与主动脉瓣关闭不全、动脉高血压、冠心病和心肌梗塞（存在心房内血栓）有关。

此外，间隔动脉瘤的形成可能是双心室（影响两个心室）心力衰竭的继发症，这种心力衰竭是由于肺动脉下狭窄（肺动脉瓣下方的肺动脉狭窄）引起的。[ 2 ]

在这种情况下，房间隔动脉瘤的形成并不伴有出血，这意味着患者没有形成用于进行心房间搭桥手术的卵圆窗状缺陷。此外，一些数据显示，在确诊房间隔动脉瘤的患者中，25%-40% 的患者没有出血。[ 3 ]

風險因素

房间隔动脉瘤形成的危险因素被认为包括：

• 左心室肥大；
• 心脏右侧（心室、心房）发育不全;
• 先天性三尖瓣异常；
• 主动脉先天性转位形式的异常；
• 主动脉瓣狭窄伴有心脏血流动力学受损；
• 风湿性二尖瓣狭窄；
• 原发性静脉窦缺损，血液从体循环分流至小循环，与肺静脉回流异常（肺静脉连接处的先天性异常）有关。

早产儿罹患房间隔动脉瘤的风险是正常早产儿的两倍。[ 4 ]

發病

人类四腔心脏的宫内发育是一个复杂的过程，涉及不同胚胎来源的多个间充质组织进行重塑，并受多种表达基因（包括转化生长因子受体TGF-β基因、转录因子TBX5、TBX20、SOX9、GATA4、NKX2.5等）调控。隔膜和瓣膜的形态发生同样复杂。

房间隔膨出的机制是由于影响结缔组织的基因突变导致的房间隔薄弱化，即细胞间基质纤维蛋白（胶原蛋白和弹性蛋白）生成障碍，从而降低了房间隔的强度和弹性。房间隔薄弱化解释了其突出的形成以及椭圆形开口缺损的存在。

研究表明，该部位动脉瘤的发病机制是由于左右心房血流压力存在显著差异：右心房压力升高导致房间隔全部或部分脱垂（膨出）至左心房；左心房血流压力升高导致房间隔壁膨出至右上心腔。心房内压力梯度越高，动脉瘤越大。

即使是对于房间隔组织先天性结构薄弱的新生儿，专家也认为持续的血流动力学异常是动脉瘤形成的决定性因素。

儿童肿块的平均大小为 4.5 至 5 毫米，而成人肿块的大小则为 8 至 15 毫米或更大。[ 5 ]

症狀 房间隔动脉瘤

小型房间隔动脉瘤通常无临床症状。但若其增大，则首发症状可能为全身不适，伴有呼吸困难和体力活动时心动过速。

此外，还可能出现疲劳加剧、心跳加快或不规律，以及腿部、脚部或腹部肿胀等症状。[ 6 ]

根据国际分类，房间隔动脉瘤的类型是根据其在心肺循环中的运动方向来区分的：

• 如果凸起仅位于右心房，则定义为 1R 型房间隔动脉瘤；
• 2L型动脉瘤是指左心房膨出；
• 3RL 型——动脉瘤较大部分突入右心房，较小部分突入左心房；
• 4LR 型 - 动脉瘤的最大游动范围是指向左心房，而指向右心房的游动范围较小；
• 5 型动脉瘤定义为与两侧心房等距的双侧凸起。

另请阅读——急性和慢性心脏动脉瘤：心室、间隔、梗塞后、先天性

並發症和後果

房间隔动脉瘤会扰乱心脏功能，其并发症和后果与壁血栓风险、外周动脉栓塞发生率增加以及短暂性脑缺血发作或中风的可能性有关 - 可能会危及生命的脑血流阻塞。

当动脉瘤发生左心房向右分流时，右心房及小循环压力增高，最终导致右心室扩大，出现阵发性心房颤动和心房颤动，以及右侧心脏肥大和肺动脉高压。

当右心房压力最初升高时，血液会从右向左倾倒，最终导致慢性心力衰竭。[ 7 ]

診斷 房间隔动脉瘤

诊断始于患者的完整病史、家族史和体格检查。

实验室检查用于实验室检测，包括：临床血液检查和血小板计数、肝酶检查和尿液分析。

仪器诊断包括胸部X光、心电图、心脏超声-经胸超声心动图、CT血管造影和其他仪器心脏测试。

与房间隔血肿、粘液瘤、包虫囊肿、心脏畸形和肿瘤、冠状动脉异常等进行鉴别诊断。

参见——动脉瘤：病因、症状、诊断、治疗

治療 房间隔动脉瘤

对于无症状动脉瘤或无并发症的情况，主要治疗方法是保守治疗并密切监测患者。

在血液动力学正常的新生儿中，到 1-1.5 岁时，心房开口会自发闭合，并且心房之间的大多数壁膨出会退化。

有症状的房间隔动脉瘤患者的医疗管理中使用哪些药物？

首先，处方β-肾上腺素阻滞剂类抗心律失常药物，包括奈必洛尔或奈必可、美托洛尔、胺碘酮和其他心律失常药物。

为了避免血栓，可使用抗凝剂或抗聚集剂，即预防血栓的药物，包括阿司匹林。

如果出现严重的动脉高血压，请服用高血压药，如果有心脏恶化的迹象，医生会开药来预防和纠正心力衰竭。

必要时，根据动脉瘤的病因、大小、症状强度和并发症风险，可采用多种手术方法进行治疗。这些方法不仅包括缝合切除突出物或在开放手术中使用心包补片封闭缺损（如果存在全身性血栓形成的风险，则为首选方法），还包括使用移植物或封堵器加固房间隔进行修复。

另请阅读——动脉瘤治疗

預防

由于大多数情况下房间隔动脉瘤是由于其缺陷和先天性心脏缺陷造成的，因此无法预防其形成。

預測

每位患者的房间隔动脉瘤预后取决于其形成的原因和并发症的存在，尤其是最严重的并发症 - 中风。