主动脉瓣反流

主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣关闭不全，导致舒张期血液从主动脉流入左心室。病因包括特发性瓣膜退化、急性风湿热、心内膜炎、粘液瘤性退化、先天性二尖瓣主动脉瓣、梅毒性主动脉炎以及结缔组织病或风湿病。

症状包括劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、心悸和胸痛。体格检查可能发现弥漫性脉搏波和全舒张期杂音。诊断需通过体格检查和超声心动图检查。治疗包括主动脉瓣置换术，以及（在某些情况下）血管扩张药物。

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原因 主动脉瓣反流

主动脉瓣反流（AR）可为急性或慢性。急性主动脉瓣反流的主要原因是感染性心内膜炎和升主动脉夹层。

成人中度慢性主动脉瓣关闭不全最常见的原因是二尖瓣或有孔主动脉瓣（男性为 2%，女性为 1%），尤其是存在严重舒张期高血压（血压 > 110 mmHg）时。

成人中度至重度慢性主动脉瓣关闭不全最常见的原因是主动脉瓣或主动脉根部的特发性退化、风湿热、感染性心内膜炎、粘液瘤性变性或创伤。

在儿童中，最常见的原因是室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂。偶尔，主动脉瓣反流也可由以下疾病引起：血清阴性脊柱关节病（强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎）、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎相关关节炎、梅毒性主动脉炎、成骨不全症、胸主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉瓣上狭窄、多发性大动脉炎、瓦尔萨尔瓦窦破裂、肢端肥大症和颞动脉炎（巨细胞动脉炎）。马凡氏综合征或埃勒斯-当洛斯综合征患者可能因粘液瘤性变性而发生主动脉瓣反流。

在慢性主动脉瓣反流中，左心室容积和左心室每搏输出量逐渐增加，因为左心室在舒张期除了接收来自肺静脉和左心房的血液外，还接收来自主动脉瓣反流的血液。左心室肥大会在数年内代偿容量的增加，但最终会出现失代偿。这些变化可能导致心律失常、心力衰竭 (HF) 或心源性休克。

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症狀 主动脉瓣反流

急性主动脉瓣反流可导致心力衰竭和心源性休克。慢性主动脉瓣反流通常多年无症状；进展性运动性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难和心悸等症状隐匿性地出现。心力衰竭症状与左心室功能的客观指标相关性较差。约5%无冠状动脉疾病的患者会出现胸痛（心绞痛），最常发生在夜间。由于异常的主动脉瓣易受细菌感染，因此可能出现心内膜炎的体征（例如发热、贫血、体重下降、不同部位的栓塞）。

症状随主动脉瓣返流的严重程度而变化。随着慢性疾病的进展，收缩压升高，舒张压降低，导致脉压升高。随着时间的推移，左心室搏动可能增强、增宽、振幅增大、下移和向两侧移动，伴随左胸骨旁前区收缩期压低，导致左半胸部出现“摆动”运动。

在主动脉瓣关闭不全的后期，可以在心尖动脉和颈动脉上触诊到收缩期震颤；这是由于较大的心搏量和较低的主动脉舒张压引起的。

听诊发现包括正常的心音和由于主动脉弹性增加引起的不分裂、响亮、尖锐或爆裂样的第二心音。主动脉瓣反流的杂音明亮、高调、舒张期、逐渐减弱，在 S1 的主动脉瓣部分后不久开始。它在胸骨左侧第三或第四肋间隙最响。当病人前倾并在呼气时屏住呼吸时，用带有横膈膜的听诊器听诊杂音最佳。杂音会随着增加后负荷的动作（例如，下蹲、等长握拳）而增强。如果主动脉瓣反流较轻，杂音可能仅出现在舒张早期。如果左心室舒张压很高，杂音会变短，因为在舒张早期主动脉压力和左心室舒张压相等。

其他异常听诊发现包括喷射性杂音和反流性杂音、S 后不久的喷射性喀喇音以及主动脉喷射性杂音。在腋窝或左半胸腔中部听到的舒张期杂音（Cole-Cecil 杂音）是由主动脉杂音与第三心音（S3）融合引起的_，这是由于左心房和主动脉同时充盈左心室而发生的。在心尖听到的中晚期舒张期杂音（Austin-Flint 杂音）可能是由于快速反流进入左心室导致心房流量峰值时二尖瓣瓣叶振动所致；这种杂音类似于二尖瓣狭窄的舒张期杂音。

其他症状罕见，且敏感性和特异性较低（或未知）。可见体征包括摇头（Musset 征）和指甲毛细血管搏动（Quincke 征，轻压时感觉更佳）或悬雍垂（Müller 征）。触诊可发现脉搏紧张，快速起伏（搏动、水击或塌陷脉）以及颈动脉（Corrigen 征）、视网膜动脉（Becker 征）、肝脏（Rosenbach 征）或脾脏（Gerhard 征）搏动。血压变化包括腿部（膝盖以下）收缩压与手臂压力相比升高 > 60 mmHg（Hill 征）和抬高手臂时舒张压下降 > 15 mmHg（Maine 征）。听诊症状包括在股动脉搏动区听到的刺耳杂音（枪响音或 Traube 征），以及靠近受压动脉的股动脉收缩期音调和舒张期杂音（Duroziez 杂音）。

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診斷 主动脉瓣反流

初步诊断基于病史、体格检查，并通过超声心动图检查确诊。多普勒超声心动图是检测和量化反流量级的首选成像方式。二维超声心动图有助于确定主动脉根部的大小以及左心室的解剖和功能。左心室收缩末期容积 > 60 mL/m2 ^、左心室收缩末期直径 > 50 mm 和 LVEF < 50% 提示失代偿。超声心动图还可以评估继发于左心室衰竭的肺动脉高压的严重程度，检测赘生物或心包积液（例如，在主动脉夹层中），并评估预后。

如果超声心动图结果接近异常或超声心动图检查在技术上难以进行，则可以使用放射性核素扫描来确定 LVEF。

需进行心电图和胸片检查。心电图可能显示复极异常，伴或不伴左心室肥大特征性QRS波群改变、左心房扩大以及胸前导联T波倒置和ST段压低。胸片可能显示慢性进行性主动脉瓣反流患者的心脏扩大和主动脉根部扩张。严重主动脉瓣反流患者可能出现肺水肿和心力衰竭症状。运动试验有助于评估已确诊主动脉瓣反流且临床表现可疑患者的功能储备和病理临床表现。

冠状动脉造影通常不需要用于诊断，但即使在没有心绞痛的情况下，也需要在手术前进行，因为大约 20% 的严重 AR 患者患有严重的冠状动脉疾病，这可能是同时进行手术治疗（CABG）的指征。

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治療 主动脉瓣反流

急性主动脉瓣关闭不全的治疗以主动脉瓣置换术为主。慢性主动脉瓣关闭不全的治疗取决于临床表现和左心室功能障碍的程度。在日常正常活动或运动试验中出现症状的患者需要进行主动脉瓣置换术。不愿接受手术的患者可给予血管扩张剂（例如，长效硝苯地平30至90毫克，每日一次或ACE抑制剂）。对于严重主动脉瓣关闭不全，也可给予利尿剂或硝酸盐以降低前负荷。左心室射血分数（EF）<55％、收缩末期直径>55毫米（55规则）或舒张末期直径>75毫米的无症状患者也需要手术；药物是这类患者的第二选择。其他手术标准包括射血分数（EF）<25％-29％、舒张末期半径与心肌壁厚度之比>4.0和心脏指数<2.2％-2.5 L/min· ^m2。

不符合这些标准的患者应每 6 至 12 个月接受一次全面的身体检查、超声心动图检查，并可能进行运动和静息放射性核素血管造影以确定 LV 收缩力。

在可能导致菌血症的手术之前，需要使用抗生素预防心内膜炎。

預測

轻度至中度主动脉瓣反流患者经治疗后，10年生存率为80-95%。中度至重度主动脉瓣反流患者如能及时进行瓣膜置换（在发生心力衰竭之前并考虑下述标准），其长期预后良好。然而，重度主动脉瓣反流合并心力衰竭的患者预后会显著恶化。

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