升主动脉弓动脉瘤

升主动脉弓动脉瘤的诊断依据是主动脉（大循环的主要动脉）弓状部分壁的病理性局部扩张和膨出，主动脉弓从心脏的左心室向上延伸并被包裹在心脏外壳（心包）的腔内。 [ 1 ]

流行病學

据统计，胸主动脉瘤占所有血管壁局部膨出的近三分之一；约60%的胸主动脉瘤发生在升主动脉，其发病率为每十万人中8-10人。这些患者大多在50至60岁之间确诊。

高达80%的马凡氏综合征患者在升主动脉及其弓部区域存在动脉瘤或扩张。然而，即使没有马凡氏综合征，至少有20%的胸主动脉瘤被认为是由遗传因素决定的。[ 2 ]

原因 升主动脉弓动脉瘤

升主动脉瘤（从窦管交界处延伸至头臂动脉起源处）及其升弓（位于气管前方和气管和食道左侧，包含头臂动脉起源处，并分支进入头部和颈部动脉）是胸主动脉瘤的一个亚型。

无论位置如何，动脉瘤形成的主要原因是血管壁的弱化，血管腔的拉伸和增宽（扩张），这可使动脉直径增加 50％ 甚至一倍半到两倍（可达 5 厘米或更多）。

动脉瘤形成可导致：

• 动脉粥样硬化；
• 主动脉炎症 -主动脉炎，包括未治疗的梅毒;
• 主动脉肉芽肿性炎症 - 动脉炎或多安综合征，以及霍顿病或巨细胞动脉炎；
• 自身免疫性系统性结缔组织疾病（系统性红斑狼疮、白塞氏病）和可能影响血管壁结缔组织的先天性疾病 - 马凡氏综合征、Loeys-Dietz 综合征、Ehlers-Danlos 综合征、Ulrich-Nunan 综合征中的遗传性动脉病。

由于菌血症，该部位动脉瘤也可能由感染性病因引起：血液中存在厌氧革兰氏阴性细菌，如沙门氏菌属、葡萄球菌属和梭菌属。

主动脉弓动脉瘤可呈梭形（梭形）或囊状（袋状）。梭形动脉瘤多由结缔组织异常引起，尤其是在遗传性疾病中。有时此类动脉瘤会出现钙化。主动脉弓囊动脉瘤仅影响主动脉周长的有限部分，大多数患者伴有动脉粥样硬化。[ 3 ]

更多信息请参见 -动脉瘤：病因、症状、诊断、治疗

風險因素

据专家介绍，主动脉本身容易形成动脉瘤，这是由该血管的形状和主动脉窦（瓦尔萨尔瓦窦）的存在所解释的，主动脉窦的壁没有中间层（中膜），因此比动脉壁薄。[ 4 ]

升主动脉弓动脉瘤形成的危险因素包括：

• 年龄55-60周岁；
• 吸烟；
• 腹腔肥胖及脂质代谢相关的高胆固醇血症（血液中胆固醇升高）；
• 动脉高血压和心血管疾病；
• 主动脉瘤家族史，即主动脉瘤疾病的遗传易感性。据信，主动脉瘤患者的近亲属罹患该病的风险至少增加10倍；
• 结缔组织发育不良；
• 心脏缺陷或主动脉瓣缺损（缺少第三瓣叶）；
• 存在主动脉弓异常，特别是右颈总动脉错位；锁骨下动脉畸形；大泡性主动脉弓 - 头臂动脉的常见分支（锁骨下动脉、左椎动脉和颈总动脉）。

發病

通过研究血管壁中发生的病理过程并导致其变弱和膨胀的机制，研究人员得出结论：在致病因素影响下的结构变化首先影响内层（内膜）和中层（中膜）壳或壁层，然后影响外壳 - 外膜。

因此，由一层内皮细胞（内皮细胞）构成的内膜，由结缔内膜下层（两种组织类型之间有一层基底膜）支撑，由于对内皮下炎症介质的反应而开始受损：这些介质包括一系列细胞因子、内皮细胞粘附分子和生长因子。例如，它通过增加纤溶酶原激活剂的产生和基质金属蛋白酶（MMPs）——转化生长因子β-1（TGF-β1）的释放来激活细胞外基质的降解。

随着时间的推移，由纤维（弹性蛋白和胶原蛋白）、平滑肌细胞和结缔组织基质组成的中膜开始参与这一过程。该鞘膜约占血管壁（包括主动脉）厚度的80%，其结构成分的蛋白水解降解——弹性纤维的破坏、基质中糖胺聚糖的沉积以及壁的变薄——与动脉瘤的发生发展机制相关。

此外，在老年动脉粥样硬化和动脉高血压中，由于血管壁穿透性溃疡，在主动脉收缩期血压升高的作用下，血管内腔扩张、局部扩张，部分管壁膨出。这又是由动脉粥样硬化斑块的形成引起的——伴有中层基质细胞核丢失和血管鞘基底膜弹性膜退化。[ 5 ]

症狀 升主动脉弓动脉瘤

升主动脉弓的小动脉瘤大多无症状，当血管壁膨出部分扩大时才出现最早的体征。

症状通常发生在较大的动脉瘤中，并可能由于周围结构（气管、支气管、食道）受到压迫而表现为：声音嘶哑；喘息和/或咳嗽；呼吸急促；吞咽困难；胸部或上背部疼痛。[ 6 ]

並發症和後果

主动脉升支和主动脉弓动脉瘤形式的病变可引起并发症并导致以下后果：

• 主动脉夹层动脉瘤；
• 胸腔内淋巴液积聚（乳糜胸）；
• 血管壁钙化；
• 囊状动脉瘤内形成血栓，血栓移位后会引起周围血栓形成（血栓栓塞并发症）。[ 7 ]

动脉瘤越大，破裂的风险就越高。主动脉弓动脉瘤破裂可导致严重的内出血，并危及生命。阅读更多——胸主动脉瘤和腹主动脉瘤破裂：生存机会与治疗

診斷 升主动脉弓动脉瘤

需要通过仪器诊断来检测升主动脉弓动脉瘤：

• 胸部X光检查；
• 胸部CT扫描；
• 经胸超声心动图；
• 主动脉超声；
• CT血管造影冠状动脉和主动脉；
• 磁共振血管造影胸腔血管。

患者需要接受血液检查（一般检查、生化检查、免疫酶检查）和尿液常规分析。[ 8 ]

进行鉴别诊断以排除病理性纵隔肿块、主动脉壁内血肿和主动脉夹层、以及康默雷尔憩室形式的主动脉弓异常。

治療 升主动脉弓动脉瘤

对于主动脉弓动脉瘤，治疗取决于其大小、生长速度和潜在病因。小于 5 厘米的动脉瘤通常无需立即手术，除非患者存在其他风险因素（例如动脉瘤家族史、结缔组织病和主动脉瓣疾病）。

通常使用α2-肾上腺素受体激动剂类降压药，即α-肾上腺素受体激动剂来控制血压。动脉瘤大小可通过定期影像学检查（X光、超声、CT扫描）进行监测。

如果动脉瘤较大（超过5-5.5厘米）或生长迅速，则需要手术治疗，手术方式包括开放手术（切除血管膨出并缝合移植物）或血管内成形术（在动脉瘤内放置支架）。更多信息，请参阅动脉瘤手术。

当动脉瘤破裂时，需要紧急进行手术。[ 9 ]

預防

为了降低罹患升主动脉弓动脉瘤的风险，医生建议控制体重、血压和血液胆固醇水平，以及保持健康饮食，不要酗酒，不要吸烟。

預測

鉴于该病症的多因素性及其可能造成的后果和并发症，很难预测其预后。升主动脉弓动脉瘤容易分层或破裂，可能致命。[ 10 ]

根据国外专家的数据，近80%的病例在接受计划性外科手术后，生存期约为10年，但未经治疗的急性主动脉夹层，50%的病例在两天内死亡。对于动脉瘤破裂的紧急手术，死亡率为15-26%。