高安综合征

高安综合征是一种主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，通常在 50 岁之前开始发病。该疾病首先由 D. Savon (1856) 描述，但它的名字来源于日本眼科医生的工作，其中一位是 M. Takayasu (1908)。

流行病学

多发性硬化症（Takayasu syndrome）主要见于亚洲和南美洲国家，但包括俄罗斯在内的全球其他地区也已确诊大量病例。多发性硬化症的年发病率为每十万人0.12至0.63例。年轻和中年女性最易患此病。

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多发性硬化症 (Takayasu 综合征) 有何表现？

多发性硬化症（Takayasu's syndrome）的病程有一定的阶段性。在疾病早期或病情加重期间，临床表现包括由全身炎症过程引起的非特异性症状（体重减轻、乏力、嗜睡、肌痛和关节痛、腹痛）。多发性硬化症初期，患者通常会出现不明原因的发热、血沉增快和贫血，并持续很长时间。在此期间，多达10%的患者没有任何不适。

在晚期多发性硬化症中，由于进行性闭塞性动脉损伤，会出现个别器官和组织缺血的体征。没有全身炎症反应并不排除活动性血管炎症，导致受累血管投射部位疼痛或触痛。在疾病发作的第一年内就会出现血管炎症的体征。最常见（40%）的患者会感到前臂和肩部肌肉无力、疲劳和疼痛，这些症状主要为单侧，并且会随着体力消耗而加剧。然而，在 15-20% 的病例中，会出现一侧手臂无脉或脉搏充盈及张力下降，肱动脉收缩压不对称。

7-15% 的多发性硬化症 (Takayasu 综合征) 患者会出现颈部疼痛、头晕、短暂性视力障碍、血压升高、呼吸困难和心悸。70% 的患者可在颈总动脉听到收缩期杂音，15% 的患者可出现颈痛。在听诊和触诊腹主动脉时，尤其是在该病的解剖类型 II 型和 III 型中，也常可检测到类似的体征。

在多发性硬化症的第三期，血管纤维化、血管狭窄和血管功能不全的体征尤为明显。与疾病早期相比，此期出现上下肢间歇性跛行、心血管系统、脑和肺部损害的几率显著升高（50-70%）。不到四分之一的患者出现肺损伤的临床体征。患者可能出现胸痛、呼吸困难、干咳，以及罕见的咯血。

患者报告手臂近端肌肉疼痛，左臂尤为常见，手部力量减弱，即使在较少体力活动、休息或睡眠时也会出现。有时疼痛会蔓延至左肩、下颌、颈部和左半胸部。85%-90%的多发性硬化症患者会出现前臂动脉搏动消失，肱动脉收缩压测量值出现差异。

随着血管炎症过程的进展，单个器官或系统缺血事件引起的临床症状的发生频率和严重程度均增加。然而，尽管锁骨下动脉或腋窝动脉闭塞，但很少观察到严重程度的手臂缺血，这与狭窄进展缓慢和侧支循环发育有关。

分类

人们对多发性硬化症的血管病理改变提出了几种分类，这些分类之间并没有根本的区别。该疾病有四种解剖类型。第一类涉及主动脉弓及其分支动脉的改变。这种变体通常同时涉及左锁骨下动脉和颈总动脉的损伤。第二类疾病导致胸主动脉和/或腹主动脉及其分支的单独损伤。第三类涉及主动脉弓和/或其分支的病理过程，同时伴有胸主动脉或腹主动脉的改变。第四类涉及位于主肺动脉干或其分支的病理过程，与前三种变体中的任何一种相结合（或不结合）。

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如何识别多发性硬化症（Takayasu 综合征）？

通常可检测到正色素性正细胞性贫血、中度血小板瘤和高丙种球蛋白血症。尤其典型的是血沉（ESR）增高，其增高程度取决于疾病的炎症活动性。然而，三分之一的患者即使存在炎症活动的临床体征，ESR也可能保持在正常范围内。尿检可发现中度蛋白尿（每日最多1克）和镜下血尿。60%-70%的病例可观察到CRP浓度升高。眼科检查可发现视力下降（通常是单侧），以及视野缺损。

仪器研究

血管造影是多发性硬化症（Takayasu 综合征）患者的主要仪器检查方法之一。其结果对于确诊和评估炎症过程的动态和患病率都很重要。根据血管造影，近 60% 的患者会出现肺动脉病变。其肺叶和亚段分支狭窄和/或闭塞最为常见，尤其是供应右肺上叶的分支。肺动脉高压、肺动脉主干扩张和动脉瘤以及临床上类似肺栓塞的孤立性病变很少见。血管造影结果无法区分肺动脉壁是否存在活动性炎症过程。为此，最好使用 CT 和 MRI 血管造影。超声血管多普勒检查对检查更为重要。

可根据美国风湿病学会的分类标准及其他作者提出的标准对多发性硬化症进行诊断。

如何治疗多发性硬化症（Takayasu 综合征）？

多发性硬化症（Takayasu's syndrome）的治疗包括泼尼松龙（每日每公斤体重1毫克，不超过60毫克/天），可使60%的患者获得缓解并减少药物剂量。对于对泼尼松龙无效的患者，可使用甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤。甲氨蝶呤（每周17.5毫克）联合小剂量泼尼松龙，可使81%的患者获得缓解，从而更快地减少糖皮质激素剂量并维持更长时间的缓解。每月使用甲基泼尼松龙和环磷酰胺进行冲击治疗，以缓解炎症过程。由于动脉壁的长期炎症，其持续时间应至少为6-9个月。

为了减轻动脉增生性改变，建议使用乙酰水杨酸（剂量为100毫克/天）和他汀类药物。糖皮质激素维持治疗的持续时间取决于主要临床症状、急性期指标（ESR、CRP）的动态变化，通常至少为2-5年。

多发性骨髓瘤综合征的外科治疗

主动脉及主要血管的外科手术干预最好在确诊后五年内进行。该手术的适应症是动脉管腔狭窄70%或以上，并伴有缺血。然而，即使存在这些情况，手术也应在多发性硬化症（Takayasu综合征）的非活动期进行。

预报

多发性硬化症（Takayasu）患者的十五年生存率高达80-90%。最常见的死亡原因是中风（60%）和心肌梗死（约25%），较少见的是主动脉瘤破裂（5%）。冠状动脉疾病患者在出现心脏病变症状后的头两年内，死亡率高达56%。对于伴有视网膜病变、动脉高血压、主动脉瓣关闭不全和主动脉瘤等并发症的多发性硬化症患者，预后不佳。对于伴有两种或两种以上上述体征的患者，确诊后十年生存率为58.6%，大多数死亡发生在发病后的头五年内。

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