管腔功能障碍

肾病，主要特征是运输过程受到破坏，通常肾脏的过滤功能保留，肾小管功能障碍。

原因 肾小管功能障碍

大多数肾小管功能障碍是原发性的，由基因决定；肾小管功能障碍的症状通常在儿童时期出现。基因决定的肾小管功能障碍是由基因突变引起的，这些突变导致膜载体蛋白的结构改变、膜蛋白的功能缺陷以及肾小管上皮细胞对激素作用的敏感性改变。

然而，在某些疾病中，会观察到继发性肾小管功能障碍。

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形式

肾小管功能障碍的分类

• 糖尿。
• 氨基酸尿症：
  • 伴有胱氨酸或二元氨基酸排泄的氨基酸尿症；
  • 氨基酸尿症，伴有中性氨基酸的排泄；
  • 亚氨基甘氨酸尿症和甘氨酸尿症；
  • 伴有二羧酸氨基酸排泄的氨基酸尿症。
• 磷酸盐重吸收受损。
• 肾小管酸中毒：
  • 近端的；
  • 远端。
• 范康尼综合征。
• 肾性尿崩症。
• 肾小管功能障碍伴有低钾血症。

肾小管功能障碍根据定位可分为主要累及近端肾小管或远端肾小管。

当提到肾小管功能障碍时，通常将运输受损的物质和/或离子命名为（单纯性糖尿、胱氨酸尿）。

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