增生性脊柱側彎

在《國際疾病分類》（ICD-10）中，代號為M40-M43的脊柱側彎相關變形性背病中，沒有發育不良性脊柱側彎。儘管有代碼M41.8-其他形式的脊柱側彎，其中一種是由於發育不良引起的脊柱側彎，即在胚胎髮生過程中腰s部脊柱結構的發育異常。

流行病學

根據臨床統計，小兒特發性脊柱側彎為1.7％，大多數病例為13和14歲，最常見的是小脊柱側彎（10-19度）（患病率為1.5％）。[1]女人與男人的比例從1.5：1到3：3，並且隨著年齡的增長而顯著增加。特別是，女孩的高Cobb角曲線的患病率比男孩高得多：從10°到20°的曲線，女性與男性的比例從1.4：1增加到大於40°的曲線的7.2：1。 [2]

在90-95％的病例中，觀察到右側不典型增生的胸部脊柱側彎，在5-10％的病例中-特發性或異常增生的腰椎左側脊柱側凸（罕見的右側腰椎側彎）。

根據脊柱側彎研究學會的統計，青少年脊柱側彎佔病例的12％至25％；女孩比男孩被診斷得更多。 [3]典型的定位是胸椎。直到大約10年，病理進展緩慢，但發生嚴重畸形的可能性更高，因此不宜採用保守治療。

青春期最常見的增生性脊柱側彎在人群中的總發病率高達2％（以女孩為主）。

同時，觀察到增生性胸腰椎脊柱側彎的頻率是腰椎側彎的四倍。

原因 增生性脊柱側彎

西方和許多脊柱骨科和病理學領域的國內專家無法區分增生性脊柱側凸：由於尚未確定脊柱結構發展中許多先天性異常的原因，因此被稱為特發性脊柱側彎。從某種意義上說，特發性脊柱側彎是一種排除診斷。但是，特發性脊柱側凸是迄今為止最常見的脊柱畸形。[4]應當指出，兒童脊柱側彎至少有80％   是特發性的。 [5]但作為最終診斷，應先排除遺傳學確定的綜合症並伴有  先天性脊柱側彎。

一些專家將特發性或發育不良性脊柱側凸的病因學與遺傳學聯繫起來，因為脊柱是在出生前就形成的，這種病理學是在屬中觀察到的：根據脊柱側凸研究協會的說法，近三分之一的患者。並且有一種觀點認為，由發育異常引起的脊柱側彎是具有多變量基因表達的多基因顯性狀態（但尚未鑑定出特定基因）。 [6]

其他研究人員通過對臨床病例進行分析和系統化，了解了這種代謝紊亂或各種病因致畸作用的病因。

儘管如此，仍考慮到可能導致其三維變形的脊柱先天性形態失調（主要在腰s區域）：

• 脊柱疝，特別是  腦膜膨出；
• 骨不連背裂-  脊柱裂 或脊柱裂;
• 脊椎骨溶解-椎弓根發育異常伴關節間移位（間隙）;
• 脊椎棘突異常；
• 第一骨（S1）和第五腰椎（L5）的身體發育缺陷（呈楔形）；
• 椎間盤發育不良形式的脊柱結締組織結構不佳。

在診斷患者腰椎發育不全時，可以檢測到脊柱節段的個體發育障礙，例如腰椎和sa骨化。

隨著胚胎期的腰椎化（腰椎-腰椎），形成了所謂的過渡腰transition椎，然後椎骨S1不與ac骨融合併保持活動性（有時稱為L6）。

Cra骨化術（os sacrum-sacrum）是指在子宮內骨骼形成期間，L5椎骨的橫向棘突與the骨或i骨融合，形成部分病理性突觸的狀態。據統計，這些異常是在3.3-3.5千名新生兒中的一名嬰兒中發現的。

風險因素

存在以下因素時，發生髮育異常脊柱側彎的風險增加：

• 家族史中脊柱的脊柱側彎畸形；
• 懷孕初期（頭4-5週內）侵犯子宮內發育，導致先天性脊柱結構缺陷；
• 年齡和性別。這是指兒童在成長過程中脊柱的不成熟：從嬰儿期到三年後再到九年，以及青春期開始-青春期，尤其是女孩的青春期，這種疾病經常發展並且需要手術干預。

發病

在解釋額骨脊柱變形並伴有椎體同時扭曲（扭轉）的發病機理時，骨科醫生和椎骨科醫生不僅注意到脊柱的  解剖學和生物力學特徵，而且還指出了在宮內發育初期-發生期間其正常或異常形成的因素。

專家說，胎兒的脊柱結構中幾乎所有的先天性缺陷都是在懷孕的第一個月末之前“放置”的，這是因為細胞在細胞骨架中重新排列。並且它們與體節的形成和分佈過程（中胚層組織的成對段）的侵犯有關。

至於增生性脊柱側彎的脊柱畸形的病理生理，例如，椎體的先天性形態失調-所謂的蝶骨或半椎骨的形成-引起鄰近椎骨的不對稱和代償性變化（曲率）。隨著兒童的成長，在椎骨關節表面形成骨化區（骨化核），海綿狀骨組織而不是軟骨的形成導致脊柱變形的鞏固。

由於存在棘突的缺陷，脊椎關節的表面會被關節移位（如果發育不充分），或者-當這些過程肥大時-關節運動就會中斷。由於椎間盤發育不良引起的脊柱穩定性也喪失了。

症狀 增生性脊柱側彎

增生性脊柱側彎的臨床症狀是什麼？它們取決於病理過程的定位和脊柱額葉的偏離程度。 

通過本地化來區分：

• 胸椎發育不全-脊柱上曲率的最高點在胸椎T5-T9處;
• 胸腰椎脊柱側彎-在大多數情況下為S形，即在額平面上有兩個相反的曲率拱形；在第一個腰椎（LI）和對側胸弓（在椎骨T8-T11的區域）的水平上註意到腰弓的頂點；
• 腰椎側彎-在腰椎L2或L3的區域中具有一個頂點彎曲點。

約四分之一的特發性脊柱側彎（AIS）患者患有青少年背痛。[7]症狀還可能包括肢體感覺異常和感覺輕癱，腳趾變形，腱反射喪失，血壓變化，尿頻和夜間遺尿。 [8]

另見-  脊柱側彎的症狀。

階段

根據採用的方法，專家確定曲率弧的大小-與脊柱X射線的偏離度（科布角）：

• 1度的增生性脊柱側彎對應於最大10°的曲率角；
• 診斷為2度，Cobb角在10-25°範圍內；
• 3度表示脊柱在額平面中的偏離為25-50°。

較高的Cobb角值可確定4度的脊柱側彎。

在1度的曲率下，可能既沒有先兆也沒有嚴重的症狀。病理學進展開始表現在腰部偏斜線和肩blade骨和肩高不同的姿勢障礙中。

發生腰椎側彎時，會出現骨盆偏斜，並伴有the骨上緣的隆起，單腿縮短和行的感覺。

3-4度脊柱側彎時，可能會出現背部，骨盆區域，下肢疼痛。椎骨隨著曲率角的增加而旋轉會導致凸出的肋骨以及前或後駝峰的形成。

並發症和後果

脊柱前移超過40°的任何脊柱側彎都會帶來負面影響並帶來並發症，這不僅是身體變形的駝峰。根據這項研究，在初次檢查中，脊柱側彎的進展在6.8％的學生和15.4％的脊柱側彎超過10度的女孩中被觀察到。在20度彎曲度為20％的兒童中，初次檢查沒有進展。曲線的自發改善發生率為3％，在小於11度的曲線上更常見。每1000名接受檢查的兒童中有2.75名兒童需要治療。 [9]

由於彎曲的進展與生長潛能有關，因此在脊柱側彎初期的患者越年輕，脊柱的變形程度越大。

因此，發育不良的胸腰部或腰椎側彎在5歲以下的兒童中發展，可能會破壞器官內的血液流動，並對心肺，消化系統和泌尿系統產生不利影響。 [10]

診斷 增生性脊柱側彎

在材料中鑑定這種疾病的詳細信息-  脊柱側彎的診斷。

診斷，主要進行了使用X射線和  spondilometrii 和  脊柱的計算機斷層攝影。

另請參見-  脊柱檢查方法

可能需要對大腦和脊髓進行MRI檢查，以排除8歲以下且脊柱曲率角大於20°的患者出現CNS障礙。

鑑別診斷

鑑別一些伴有脊柱畸形的疾病是必要的  。另外，鑑別診斷對於確定穩定的或最小程度的進行中的脊柱側彎很重要，可以觀察和糾正這種脊柱側彎，並且脊柱側彎具有較大的補償性側彎和椎骨扭轉，並且曲率角增大的風險很高。在第二種情況下，必須轉診給骨科醫生。

治療 增生性脊柱側彎

治療發育不良性脊柱側凸的方法和技術 - 包括 理療 （各種處理，運動，按摩）  [11]-進行了詳細的出版物中描述：

• 脊柱側彎的治療

在哪種情況下，必須進行手術治療才能矯正脊柱畸形  ，[12]並在文章中詳細介紹瞭如何進行：

• 脊柱側彎的外科治療
• 脊柱側彎：手術

預防

北美小兒骨科協會的專家認為，發育不良性脊柱側彎是無法預防的。

但是，可以通過篩查早期發現脊柱變形的變化，即防止嚴重的彎曲。兒童骨科醫生應檢查10歲和12歲的女孩，男孩應該檢查13歲或14歲的孩子。 [13]

預測

診斷出增生性脊柱側彎後，預後與畸形發展的風險有關。

決定因素是：診斷時曲率的大小，患者未來的成長潛力以及他的性別（因為女孩比男孩患病的風險高得多）。

脊柱的曲度越強，生長潛力越大，預後就越差。通過根據Tanner確定性發育的階段以及根據Risser的肢體測試確定骨化程度來評估生長潛力。 [14]

如果不加以治療，則青少年一度，二度和三度的增生性脊柱側彎一生平均會進展10-15°。柯布角超過50°時，每年增加1°。