儿童脊柱侧弯症

儿童脊柱侧弯是最常见的骨科疾病之一，即脊柱侧弯伴有扭转（ICD-10 代码 M41）。根据多位作者的研究，脊柱侧弯的发生率为 3% 至 7%，其中 90% 为特发性脊柱侧弯。儿童脊柱侧弯可见于所有种族和民族，且在女性中更为常见，发生率高达 90%。

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儿童脊柱侧弯的流行病学

任何病理状况的患病率都只能通过大规模人群筛查来确定。这指的是在任何特定时间点，人群中患有脊柱侧弯畸形的人数。目前已开展了两种类型的调查：基于胸部X线摄影的结核病筛查和学校筛查。筛查对象数量在10,000至2,500,000之间，脊柱畸形（其中绝大多数为儿童特发性脊柱侧弯）的发病率为1.0%至1.7%。所有研究仅考虑了根据Cobb标准超过10°的畸形。

脊柱侧弯的患病率在世界各地是否相同？是否存在种族、民族或地域差异？在日本，千叶县对2000名学童的一项研究发现，1.37%的病例存在结构性畸形；而Takemitzu对北海道6949名学童的一项研究发现，1.9%的儿童患有脊柱侧弯。Skogland和Miller在挪威北部进行的一项研究发现，拉普兰地区儿童的脊柱侧弯患病率为0.5%，其余人群的患病率为1.3%。

南非的Dommisse在比勒陀利亚对5万名白人儿童进行的调查中发现，1.7%的儿童患有脊柱侧弯（90%的脊柱侧弯为特发性）。约翰内斯堡的Segil对白人和黑人（班图人）学童进行了检查，发现2.5%的白人儿童有10°或以上的畸形，而黑人儿童中只有0.03%。Span等人对耶路撒冷1万名10-16岁的学童进行了检查。犹太学童中畸形的检出率是阿拉伯学童的两倍。

根据病因，脊柱侧弯可分为以下几种类型。

• 儿童特发性脊柱侧弯，即原因不明的脊柱侧弯。
• 儿童先天性脊柱侧弯是由于椎骨先天畸形引起的。
• 患有全身性先天性肌肉骨骼系统疾病（马凡氏综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征等）的儿童脊柱侧弯。
• 因脊髓灰质炎或脊髓损伤而导致的儿童麻痹性脊柱侧弯。
• 儿童神经源性脊柱侧弯，其原因是脊柱退行性营养不良性疾病或其他神经系统疾病。
• 儿童瘢痕性脊柱侧弯是由于严重烧伤或胸部器官接受大面积手术干预所致。

根据曲率主弧（顶点）的定位对脊柱侧弯类型进行分类。

• 上胸椎（弯曲顶点：III-IV 胸椎）。
• 胸椎（弯曲顶点：VIII-IX 胸椎）。
• 胸腰椎（弯曲顶点：XI-XII 胸椎或 I 腰椎）。
• 腰椎（II-III 腰椎曲度顶点）。
• 组合（或S形）位于脊柱不同部位的两个弧的曲率和扭转量相同，尺寸差异不超过10°。

根据曲率弧凸出的方向，儿童脊柱侧弯可分为左侧、右侧和混合性脊柱侧弯（结合两个主要不同方向的曲率弧）。

为了确定脊柱侧弯的严重程度，使用 VD Chaklin（1963）的分类，该分类基于测量脊柱 X 光片上主要曲率弧的角度，在患者站立时进行直接投影：I 度 - 1-10°，II 度 - 11-30°，III 度 - 31-60°，IV 度 - 超过 60°。

诊断表述示例：“儿童特发性右侧胸椎侧弯，III 级。”

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脊柱侧弯的发病机制

特发性脊柱侧弯发生发展的主要发病环节是椎骨在水平面上的病理性旋转、向髓核方向移位、脊柱的额倾和椎骨的扭转。

脊柱侧弯的病因分类

一、儿童特发性脊柱侧弯

• 婴儿脊柱侧弯（从出生到 3 岁）。
  • 自行解决。
  • 进步。
• 儿童青少年脊柱侧弯（3至10岁）。
• 儿童青少年脊柱侧弯（10岁以上）。

II. 神经肌肉性脊柱侧弯

A.儿童神经性脊柱侧弯。

• 1.因上运动神经元受损而导致的儿童脊柱侧弯：
  • 脑瘫：
  • 脊髓小脑变性；
    • 弗里德赖希病；
    • 夏科-马里-图斯病；
    • Roussy-Levy 病；
  • 脊髓空洞症；
  • 脊髓肿瘤；
  • 脊髓损伤；
  • 其他原因。
• 根据下运动神经元损伤：
  • 脊髓灰质炎;
  • 其他病毒性脊髓炎；
  • 受伤;
  • 脊髓性肌萎缩症：
    • Werdnig-Hoffmann 病；
    • Kugelberg-Welander 病；
    • 脊髓脊膜膨出（麻痹性）。
• 自主功能障碍（莱利戴综合征）。

B. 儿童肌病性脊柱侧弯

• 关节弯曲症
• 肌肉萎缩症，
• 先天性低血压，
• 营养不良性肌强直。

三、儿童先天性脊柱侧弯

A. 违反形成。

• 楔形椎骨。
• 半椎骨。

B.违反分割。

• 儿童单侧脊柱侧弯。
• 儿童双侧脊柱侧弯。

B. 混合异常。

IV.神经纤维瘤病。

V.间充质病理学。

• 马凡氏综合征。
• 埃勒斯-丹洛斯综合征。

六、类风湿性疾病。

• 幼年型类风湿性关节炎。

VII. 外伤性畸形。

• 骨折后。
• 手术后：
  1. 椎板切除术后。
  2. 胸廓整形术后。

VIII.因椎体外定位挛缩导致的儿童脊柱侧弯。

• 脓胸后。
• 烧伤后。

IX. 儿童骨软骨营养不良性脊柱侧弯。

• 营养不良性侏儒症。
• 粘多糖贮积症（例如莫基奥病）。
• 脊椎骨骺发育不良。
• 多发性骨骺发育不良。
• 软骨发育不全。

X.因骨髓炎导致的儿童脊柱侧弯。

XI. 代谢紊乱。

• 疳。
• 成骨不全症。
• 同型胱氨酸尿症。

十二、因腰骶关节病变导致的儿童脊柱侧弯，

• 脊椎裂和脊椎滑脱。
• 腰骶关节的先天性异常。

十三、肿瘤导致的儿童脊柱侧弯。

• A. 脊柱。
  • 骨样骨瘤。
  • 组织细胞增生症 X。
  • 其他。
• B.脊髓。

“特发性”一词用于描述脊柱侧弯作为一种疾病分类学实体，意味着在医学发展的现阶段，其起源尚不清楚。自希波克拉底首次对脊柱侧弯进行临床描述，以及盖伦提出一系列定义脊柱畸形的术语（儿童脊柱侧弯、脊柱后凸、脊柱前凸、脊柱侧弯）以来，数千年过去了，但对于特发性脊柱侧弯的根本原因，至今仍未形成统一的观点。人们提出了许多建议和假设，其中一些已经过时（学龄儿童脊柱侧弯、儿童佝偻病性脊柱侧弯），仅供参考。

对脊椎和椎旁结构的研究揭示了组织中许多形态学和化学变化。然而，没有任何理由可以断言，这些与正常值偏差是脊柱侧弯变形发展的原因，而不是饮用饮料的结果。

人们反复研究了脊柱侧弯患者的激素状态——发现垂体-肾上腺系统和肾上腺皮质本身的功能存在偏差，并且发现了性激素含量的变化。

MG Dudin 研究了脊柱侧弯患者体内直接作用的成骨激素（降钙素、甲状旁腺激素、生长激素和皮质醇）的含量。特发性脊柱侧弯患者皮质醇和甲状旁腺激素浓度高，且病程呈非进展性。儿童脊柱侧弯的进展则与此相反：降钙素和生长激素含量高。MG Dudin 认为，有两个系统影响脊柱的生长——神经系统和内分泌系统。激素合成增加会刺激脊柱生长，从而为脊髓创造不利条件。由于脊柱骨骼结构和脊髓之间解剖关系的特殊性，会出现脊柱前段比后段更长的情况。这种疾病是由于神经系统和内分泌系统功能失衡而引起的，其补偿机制是：伸长的脊柱前部围绕着相对缩短的脊柱后部发生扭转。临床和放射学上，这表现为椎骨扭转。

神经系统和内分泌系统功能障碍是特发性脊柱侧弯发生的诱因，这与Sevastik的理论相符。该理论基于交感神经系统功能障碍。结果，左胸腔出现充血，导致该侧肋骨开始快速生长。肋骨的不对称生长导致胸部和脊柱严重变形。Sevastik强调，儿童脊柱侧弯本身与胸腔肋骨变形无关。

近年来，关于特发性脊柱侧弯的家族性报道日益增多。多项研究提出了特发性脊柱侧弯的遗传模式：多因素遗传、伴性遗传、常染色体显性遗传（基因型不完全外显）。人们曾多次尝试寻找导致特发性脊柱侧弯发生的基因。细胞外基质成分的结构基因：弹性蛋白、胶原蛋白和原纤维蛋白曾被认为是候选基因。然而，这些基因均未证实与该疾病发生的伴性遗传相关。因此，特发性脊柱侧弯的遗传机制尚未确定。

已知该疾病的表现存在性别差异。女孩患此病的几率远高于男孩。

特发性脊柱侧弯患者的性别比例从2:1到18:1不等。此外，随着疾病严重程度的增加，多态性也会增加。这使得特发性脊柱侧弯的遗传分析尤为困难。

研究表明，在所有亲属组中，特发性脊柱侧弯的纯度均显著高于人群平均水平。这证实了关于所研究病理的家族聚集性的已知数据。此外，研究还发现，患儿姐妹中脊柱侧弯的发病率高于兄弟中。这也与已知数据相符。同时，患儿父亲和母亲的特发性脊柱侧弯发病率无显著差异。

分离分析表明，重度（II-IV级）脊柱侧弯的遗传方式可用常染色体显性主基因双等位基因模型来描述，该模型的基因型外显率不完全取决于性别和年龄。同时，携带突变等位基因的基因型外显率在女孩中约为男孩的两倍。这与已知的儿童特发性脊柱侧弯发病率数据高度一致。如果能够高度确定地证明主基因的存在，那么可以预期，进一步的研究将能够定位该基因，并找到影响主基因的方法，从而阻止病理过程的发展。

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如何识别儿童脊柱侧弯？

在儿科实践中，及时诊断特发性脊柱侧弯至关重要。这是一种严重的骨科疾病，表现为脊柱和胸部的多平面变形。“特发性”一词暗示着现代科学尚不清楚的致病原因。然而，各种骨骼发育不良的体征及其组合在此类脊柱侧弯的易感性中起着重要作用：椎骨发育不全、椎骨节段紊乱、腰骶椎骨发育不良、第十二对肋骨发育不良或不对称、牙齿和咬合发育异常、颅骨发育不对称和偏差、扁平足等。仔细的神经系统检查会发现肌腱反射异常，这可能提示存在骨髓增生异常。这些体征的发现使我们能够探讨特发性脊柱侧弯的发育不良性质。

对儿童脊柱侧弯诊断的完整解释需要确定脊柱弯曲弧的病因、位置和方向，以及脊柱侧弯的严重程度。

X射线检查

脊柱X光片检查采用正侧位片。X光片用于确定脊柱弯曲弧的定位、测量其大小、病理性旋转程度（根据椎弓根部的投影）、椎体和椎间盘的形状和结构，识别骨组织发育不良的征象，评估骨质疏松程度、骨龄（根据椎体骨骺的骨化程度），以确定疾病进一步发展的预后。X光功能检查用于确定脊柱变形的稳定性或活动性。了解这些对于确定疾病的预后和进一步治疗的指征也至关重要。

鉴别诊断

儿童特发性脊柱侧弯的早期症状应首先与额状面姿势异常相鉴别。其主要特征是脊柱侧弯伴有病理性椎骨旋转和扭转，临床上表现为肋骨隆起和肌肉嵴。此外，儿童特发性脊柱侧弯还应与其他疾病引起的脊柱畸形相鉴别：儿童先天性脊柱侧弯、神经源性脊柱侧弯、胸部手术和烧伤后瘢痕性脊柱侧弯、全身遗传性疾病引起的脊柱侧弯。

先天性脊柱侧弯是由于椎骨畸形而形成的，可通过放射学检查确定。

最常见的畸形是侧楔形椎骨和半椎骨。它们可见于脊柱的任何部位，但更常见于移行部位，可以是单发，也可以是多发。有时，这种畸形会合并其他椎骨和脊髓畸形。如果侧半椎骨位于一侧，弯曲会迅速加重，进展迅速，需要手术治疗，因为这种畸形可能因脊髓受压而导致神经运动障碍。

如果半椎体位于对侧，或半椎体与上下正常发育的椎体融合（即形成骨块），则此类情况下脊柱侧弯的病程较为顺利。

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儿童脊柱侧弯如何治疗？

脊柱侧弯保守治疗的目标是防止脊柱畸形进一步发展。治疗原则：通过物理疗法减轻脊柱轴向负荷，并形成强健的肌肉束带。治疗性体操——一套根据个体诊断而制定的特殊训练方案，最初在门诊进行，由物理治疗专家监督，之后在家中进行30-40分钟。建议进行背部和腹部肌肉按摩（每年2-3个疗程，共15次）。建议定期进行“蛙泳”式游泳。物理疗法包括药物电泳，以改善脊髓、骨骼和主要弯曲弧区椎周软组织的营养，以及对畸形凸侧进行电刺激。必要时，可以使用现成的矫形束带来减轻脊柱负荷。目前，在治疗进行性脊柱侧弯方面，世界范围内普遍使用Cheneau型矫正束带。

综合保守治疗在当地诊所、专门的幼儿园或寄宿学校、患有肌肉骨骼系统疾病的儿童疗养院进行。

脊柱侧弯的手术治疗

其目标是在身体平衡正常的情况下，最大程度地矫正脊柱畸形，并使其终生保持稳定。手术治疗根据弯曲的部位和严重程度采用各种技术（包括使用矫正金属结构和脊柱骨固定）。

手术治疗的最佳年龄是15-16岁，此时生长潜力较小，矫正失败的风险最小。

如何预防儿童脊柱侧弯？

由于脊柱侧弯的病因不明，目前尚无特异性预防措施。但是，如果发现儿童存在姿势障碍，建议进行治疗性运动、全身强化按摩和定期游泳。在幼儿园和学校课堂上，教师应监督儿童保持正确的姿势。

儿童脊柱侧弯的预后如何？

脊柱侧弯病程的预后取决于病史、临床和放射学体征的综合判断。儿童脊柱侧弯出现得越早，其病程进展越快。胸椎侧弯的预后不如腰椎侧弯好。儿童脊柱侧弯在青春期进展最快，在脊柱生长结束（椎体骨化完全）后，弯曲度趋于稳定。

儿童特发性脊柱侧弯在极少数情况下是遗传的（6-8％）。

通过充分的保守治疗，直至孩子成长完成，儿童脊柱侧弯的预后更为良好。