先天性脊柱侧弯：病因、症状、诊断、治疗

脊柱侧弯是脊柱的侧向弯曲，并伴有扭转。

ICD-10代码

• M41. 脊柱侧弯。
• Q76.3 因骨骼畸形导致的先天性脊柱侧弯。

外科医生通常面临三个问题：先天性异常的识别、畸形发展的前景以及脊柱侧弯的治疗。

先天性脊柱侧弯的病因是什么？

脊柱侧弯最常见的原因是椎骨形成异常，例如楔形椎骨和半椎骨。

脊柱畸形的进展取决于异常类型、异常椎骨的位置和数量、其与相邻椎骨是否融合等因素。

如果楔形椎骨（半椎骨）的椎体与相邻椎骨之间由发育正常的椎间盘隔开，则两个椎骨均具有生长板，因此以相同的速度生长。它们之间的根本区别在于楔形椎骨最初会变形，而且根据 Hueler-Folkmann 定律，变形程度会逐渐增加。生长板的存在会导致整个脊柱变形的进展，从而成为最重要的预后因素。IA Movshovich 将这种椎骨定义为活动性椎骨。如果异常椎骨与一个或两个相邻椎骨融合，则变形的进展变为良性。IA Movshovich 将这种楔形椎骨（半椎骨）定义为非活动性椎骨。

变形进展的第二个重要因素是异常椎骨的数量。如果有两个或两个以上楔形椎骨（半椎骨），且全部位于一侧，则预后不良。如果异常椎骨位于脊柱的两侧，且至少被一个正常椎骨隔开，则脊柱侧弯进展的预后可能相当良好。这种椎骨被称为交替性椎骨。

第二类先天性脊柱侧弯——基于脊柱节段异常的畸形。这类疾病可发生于任何节段，但最常发生在胸椎。节段长度可任意——无论是在额叶还是水平面上。基于节段异常的脊柱侧弯的进展速度取决于节段数量以及畸形凸侧生长板的保存情况。

根据Winter分类法，最严重的先天性脊柱侧弯属于III型畸形（混合畸形）。这种脊柱侧弯的发生发展是基于单侧椎骨阻塞，而对侧（阻塞水平）存在一个或多个楔形椎骨。两种类型的脊柱侧弯畸形的结合会相互增强，导致每种畸形的影响在早期就已造成灾难性的后果。

另一个独立的病例群体是先天性脊柱侧弯，尽管病例数量较少，但由于多种发育异常几乎影响整个脊柱，这类患者有时甚至没有一节正常形成的椎骨。

相关异常非常常见，包括头部和颈部异常（腭裂和上唇裂、耳畸形、下颌骨畸形、会厌缺失、第七和第八对脑神经缺失）、躯干异常（先天性心脏缺陷、胸骨畸形、无肺、气管食管瘘、食管狭窄）、泌尿系统异常和四肢异常。

先天性脊柱侧弯如何治疗？

脊柱侧弯的保守治疗

先天性脊柱侧弯无法用保守方法治疗。

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脊柱侧弯的手术治疗

应根据现有变形的严重程度及其进一步发展的前景来考虑先天性脊柱侧弯手术干预的适应症。

手术应在干预指征明确时进行，即使年龄很小（2-5岁）。此外，许多外科医生认为脊柱侧弯治疗应从3岁开始。

骨科文献中提及了各种各样的干预措施，这些措施可以改变先天性脊柱侧弯畸形的自然病程。脊柱侧弯的治疗取决于外科医生的经验和诊所的设备等因素。目前尚无通用的方法，但近几十年来，大多数骨科医生倾向于采用脊柱前后固定术（360度融合术）。

无需内固定的后路脊椎融合术

对于明显进展性畸形，或进展不可避免，但又过于僵硬、难以矫正的畸形，无需内固定的后路脊椎融合术是最佳选择。单侧非分段阻滞畸形就是一个典型的例子。

手术干预的基本原则如下。

• 脊椎融合区域应包括整个曲率弧加上头尾各一个节段，
• 椎骨的后部必须尽可能广泛地暴露，即暴露至横突的顶部。
• 骨床的形成必须细致，包括关节面的切除和后椎骨结构的完全去皮质。
• 必须使用大量的移植物。

骨块的形成需要术后外部固定。为此，使用矫正束身衣（例如密尔沃基）或带头牵引装置的束身衣（用于颈胸畸形）可以在一定程度上矫正脊柱侧弯。此外，使用此类装置有助于恢复躯干平衡，并在脊柱生物力学角度接近正常的情况下形成骨块。

Lonstein 等人强调，只要外科医生明白显著的矫正并非主要目标，后路融合术配合腰椎间盘突出症器械治疗的效果就会非常出色。主要目标是稳定，即预防疾病进展。

许多外科医生声称，脊椎融合术不适合幼儿，因为这会限制他们的生长发育。的确，形成的椎骨块不会随着患者的生长而增长，或者生长速度比正常情况慢，但必须记住，先天性脊柱侧弯的椎骨块没有生长潜力。缩短脊柱的是自然因素，而不是外科医生；如果不推迟手术，早期脊椎融合术后，孩子的躯干会更长。

后路脊椎融合术及内固定

后路脊椎融合术中附加金属植入物旨在增强脊柱稳定性，从而减少对外部固定质量的依赖，并更有效地矫正畸形。为此目的使用哈灵顿牵引器会增加发生神经系统并发症的风险。使用CDI或其类似物更具吸引力。但任何使用金属植入物的干预都需要在术前对椎管内容物进行彻底检查，并在术中监测脊髓。

前后脊柱融合术

这种干预措施对于阻止先天性脊柱侧弯的进展是最佳选择。圆形（360度）骨块的形成伴随着弧形凸侧生长板的破坏，使脊柱两侧的生长潜力达到平衡，从而导致变形增加。对先天性脊柱侧弯患者进行前路脊柱融合术有其自身的特点。

• 第一个特点是需要识别发育和位置异常的椎间盘。
• 第二个特征是节段血管的位置和分支异常。

建议在背侧脊椎融合术之前立即进行腹侧脊椎融合术，即在同一麻醉期间。

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前后骨骺融合术

与之前的干预措施的根本区别在于，骨骺融合术并不是简单地将脊柱阻滞在一定长度，而是通过阻止畸形凸侧的骨组织生长，将凹侧的骨组织保留下来。

骨骺融合术适用于1至5岁儿童，前提是畸形进展明显，弧长较小，凹侧生长潜力保留，且畸形本身表现为单纯脊柱侧凸（无明显脊柱后凸或脊柱前凸）。该手术对5岁以上患者也可能有效。

Dubousset 等人提出了一种根据畸形的部位及其性质来规划骨骺融合术的方案。每个椎骨可以想象成一个由四个部分（象限）组成的立方体，每个部分都围绕椎管对称生长。如果生长过程不对称，例如先天性脊柱畸形，则需要提前确定哪些区域需要被阻断以恢复失去的对称性。使用四象限方案可以确定骨块在水平面上的确切位置。

Dubousset 方案的第二个组成部分是确定脊柱长度方向的脊椎融合范围。如果仅在异常椎体水平进行骨骺融合，则只能起到稳定作用。然而，如果需要在脊柱持续生长过程中矫正变形，则骨骺融合区必须涵盖上方和下方的节段。

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半椎体切除术

1928 年，Royle 描述了首例此类手术，随后被许多外科医生采用。本质上，切除术是在弯曲凸侧进行椎体切开术；如果手术未在椎体切开水平形成阻滞，则可视为手术失败。切除半椎体确实存在发生神经系统并发症的风险，因为必须从前后方向打开椎管腔。手术指征是单个半椎体导致的脊柱畸形。经验表明，如果不使用金属结构对椎弓凸侧施加压力并由此闭合切除后的楔形缺损，则通常会导致骨表面不愈合和畸形进展。进行该手术的最佳年龄为 3 岁以下，但对于年龄更大的患者，该手术可能非常有效。对于腰椎侧弯，在畸形凸侧的前后进行骨骺融合术，覆盖半椎体水平和两个相邻的椎体——头侧和尾侧；对于胸椎和胸腰椎，由于存在上述并发症的风险，应将半椎体上下两个椎体节段纳入固定区域。

干预的第一阶段是切除半椎体。手术入路取决于异常部位。将椎体完全切除至椎弓根底部。与椎体一起切除的还有相邻椎间盘和椎体的生长板。EV Ulrich 建议在干预的第二阶段，通过定位椎弓根来识别异常椎体的后部。为此，将一根 6-8 厘米长的克氏针插入椎弓根底部中心，并沿背部软组织和皮肤向后方推进。这为外科医生提供了清晰可靠的参考点，从而减少寻找所需半椎体的时间，并避免不必要地扩大入路。将自体移植物置于切除的半椎体位置，并逐层缝合伤口。

第二阶段是畸形矫正和后骨骺分离术。采用正中入路。将椎骨后部在椎弓凸侧骨膜下分离，共三个节段。切除异常椎体的后部结构，随后形成一个缺损，其顶点朝向畸形的凹陷处。将两个CDI钩插入位于缺损边缘的椎骨半弓后方。在压缩前，杆的长度应小于钩之间的距离。将杆插入钩中，将螺母拧紧在其中一个钩上，用压缩器将钩合拢，从而消除楔形切除后缺损，矫正脊柱畸形。将螺母拧紧在第二个钩上。手术完成后，将自体移植物放置在畸形凸侧，靠近器械。

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无脊椎融合的分阶段牵引

此类手术治疗适用于恶性进展型婴儿及青少年特发性脊柱侧弯。其在先天性畸形中的应用仅限于较为罕见的畸形类型，这些畸形的特征是胸椎和腰椎全长存在多处畸形，且患者年龄较小，畸形活动度较大。

一次性切除半椎体并用节段性器械矫正畸形（Shono手术）

适应症：因胸椎和胸腰椎单个半椎体定位而导致的青少年脊柱侧弯，不需要将脊椎融合术延伸至下腰椎。

患者取俯卧位。将椎骨后部暴露至横突顶点，并识别半椎体。切除其棘突、椎弓和关节面，同时保留椎弓根部和横突。只有在脊髓可直接显影的情况下才切除这两个结构（在胸椎区域，切除与半椎体对应的肋骨3厘米）。半椎体切除从椎弓根部底部开始，并向中央延伸至前侧和腹侧终板。通常无需切除这些终板，因为在畸形凸侧施加压缩力后，它们会像空蛋壳一样破裂并皱缩。需要切除半椎体两侧的椎间盘和终板组织。由于清晰可见的脊髓向畸形凹陷方向移位，因此有利于切除椎弓根部和半椎体。

下一步是根据术前计划植入螺钉和钩。需要沿畸形的凸侧施加压力，沿凹侧施加牵引力。矫正前，需要在切除后形成的缺损处相邻椎骨之间植入刨花形式的自体移植物，否则可能会留下空隙。第一根待植入的杆位于椎弓的凸侧，之前已将其弯曲至与脊柱的正常矢状面轮廓一致。钩或螺钉在该杆上产生压缩力，压碎终板并闭合切除后形成的三角形缺损。同时，脊柱侧弯和局部后凸畸形也得到矫正。第二根杆位于椎弓的凹侧。但牵引力应适度，以避免脊髓张力过大。第二根杆的主要作用是增强稳定性。后路脊椎融合术需沿整个曲率弧进行。术后需卧床休息1-2天。建议使用束身衣固定3个月。

分割障碍手术

幼儿脊柱侧弯可通过骨骺融合术治疗。融合术的侧向和长度根据 Dubousset 方案确定。对于年龄较大的儿童和青少年，手术策略取决于是否存在代偿性反曲。最佳方案是使用 CDI 进行前后融合术，这可以显著消除代偿性反曲，从而恢复躯干平衡。对于最严重的晚期病例，包括成年患者，可以进行楔形截骨术。术中会故意使脊柱不稳定，以达到必要的矫正效果。并发症的风险与矫正效果成正比。失去的稳定性必须在手术台上立即恢复。