脑膜囊肿

脑膜膨出（meningomyelocele）是一种病理性疾病，指在胚胎发育过程中，由于某些外部（感染）和内部（遗传）原因的影响，前颅窝底部区域先天性骨组织缺陷所致的前脑疝，导致原椎脑板（Kolliker 板）闭合延迟，从而在前颅窝下壁形成孔洞，脑物质由此孔洞脱出。此类疝称为前脑疝。

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原因 脑膜囊肿

有一种关于脑膜膨出的假说，认为脑膜和脑的原发性异位与胚胎期颅骨发育停止导致的原发性颅骨缺损有关。Springs认为脑疝和脑膜膨出的起源是胎儿在妊娠期间罹患脑膜脑炎，导致颅骨发生病理改变。Klein认为脑膜膨出的病因是宫内脑积水，导致颅骨分离并在自然开口处穿孔。

如前所述，脑膜膨出是由脑膜脱垂形成的，脑膜形成一个充满脑脊液的囊，如果开口足够大，脑组织就会进入这个囊中。通常，这种脱垂发生在鼻根和眉间区域的开口处。脑疝和脑膜膨出分为两种类型：

1. 位于中线（鼻额）处；
2. 位于鼻根两侧（鼻皮）和眼窝内角（鼻眶）。

关于脑膜膨出的发生，存在多种“理论”。

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風險因素

除了遗传因素导致的脑膜膨出外，前颅窝（以及颅骨其他部位）的骨组织缺损还可能由于母亲传播的宫内感染、胎盘感染、宫内或出生创伤以及其他对孕妇身体产生不利影响的因素而发生。

维生素A和叶酸代谢紊乱、钙代谢紊乱以及电离辐射和一些致畸毒性物质的影响都起着重要作用。上述每种致病因素都可能导致胚胎在初级脑板形成和闭合成脑管期间发育紊乱，进而导致颅骨畸形。

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發病

骨缺损多位于正中矢状面，少数位于枕骨孔区域，最常位于额鼻缝、鼻咽部及眼眶区域。脑膜膨出骨缺损直径1-8cm不等，骨管长度可达1cm，骨管有内外开口，疝柄位于骨管内。

鼻额脑膜脑膨出通常位于额骨盲孔区域，其管状结构可向前、向下或向外侧，这决定了疝囊的定位类型：向下向外侧的为鼻筛疝，向下向外侧的为鼻眶疝。疝囊的结构由外向内依次为皮肤、脑硬膜、脑软膜、蛛网膜以及脑实质。

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症狀 脑膜囊肿

脑膜膨出的体征分为主观和客观两种。主观体征主要指患儿父母或成年患者主诉脑膜膨出区域存在肿瘤。通常情况下，患者没有其他不适症状。这种“肿瘤”的大小从扁豆大小到大苹果大小不等，有时形似“第二个鼻子”。触感柔软有弹性，有时其蒂部可深入鼻根。肿胀可随心脏收缩同步搏动，用力（例如患儿尖叫或哭闹）时增大，受压时减小。这些体征表明肿瘤与颅腔存在连接。

前脑膜膨出和脑疝的另一个症状是面部骨骼变形。

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並發症和後果

脑膜膨出并发症是一种严重的现象，通常会导致死亡。这些并发症包括脑膜脑炎，发生在脑膜膨出壁溃烂时。然而，这些并发症最常发生在手术切除疝囊后。这些并发症包括：

1. 术中（休克、失血）；
2. 术后立即（脑膜炎、脑膜脑炎、脑水肿）；
3. 术后延迟（脑积水，颅内低压，脑水肿，癫痫发作）;
4. 晚期（癫痫、精神障碍、智力障碍）。

术后并发症可能包括蛛网膜下腔瘘、脑脊液漏、复发性脑膜膨出和脑疝。

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診斷 脑膜囊肿

诊断基于以下体征：

1. 疝囊的典型位置；
2. 本质;
3. 通过触诊和射线照相确定是否存在裂开。

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鑑別診斷

小型脑膜膨出鉴别诊断较为困难。此类病变应与皮样囊肿、脑膜瘤、陈旧性机化血肿、动脉瘤、眼球后血管瘤、变形性鼻息肉病及鼻旁窦囊肿、梅毒性树胶肿、脑包虫病以及各种脑和颅骨肿瘤相鉴别。

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治療 脑膜囊肿

先天性脑膜膨出疝是一种罕见疾病，并非所有患有此类缺陷的儿童都能接受手术治疗，因为有些患儿出生后不久就会死亡。对于可手术治疗的脑膜膨出和脑疝，只能通过手术治疗。治疗周期取决于多种指标，手术治疗方案需根据每个病例的具体情况确定，并综合考虑患儿的年龄、疝气类型、缺损大小和肿胀程度以及并发症风险。

一些外科医生认为手术应在出生后数月内开始。P.A.赫尔岑（1967）认为，婴儿应在出生后一岁内进行手术。如果脑疝肿胀发展迅速且存在并发症风险（炎症或薄组织破裂），则有必要在出生后数天内进行手术。如果条件允许，可以采取“观望”策略，则应在2.5-3岁时进行手术。在这个年龄段，可以进行复杂的整形手术，并结合骨移植。这类手术属于神经外科医生的专长。

預測

手术治疗通常预后良好，但据国外统计，即使手术干预完美，继发并发症的死亡率也可达到10%。

病情发展取决于疝气的进展阶段和治疗方法。在无法治愈的疝气中，当脑组织中重要中枢的很大一部分位于疝囊内时，患者可能在5-8岁时死亡，其原因通常是脑膜脑炎。

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