食道硬皮病

食管硬皮病是系统性硬皮病的一种表现形式，该系统性硬皮病是一种进行性疾病，其特征是结缔组织发生变化，伴有硬化和小动脉闭塞性损伤。系统性硬皮病被归类为弥漫性结缔组织病。

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食管硬皮病的病因

遗传和感染因素可能是病因。寒冷、创伤、慢性感染灶、药物不耐受、内分泌变化（例如产后、更年期）均可诱发该病。

病理上，食管硬皮病表现为粘膜萎缩、硬化，并出现溃疡。

该病的发病机制复杂，目前尚不明确。钙和结缔组织代谢的变化、免疫和内分泌（甲状旁腺功能亢进）紊乱以及微循环床的损害备受关注。

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食管硬皮病的症状

20-50 岁的女性更容易受到影响。该病通常逐渐发展：出现类似雷诺氏病的血管舒缩障碍（手足对称性阵发性循环障碍，伴有继发性坏疽征象；偶尔在鼻部、耳廓和下巴区域观察到类似的血管舒缩障碍；借助毛细血管镜检查，在疾病出现前很久即可发现毛细血管变窄和毛细血管袢弯曲；主要受累于女性）、关节痛、皮肤严重肿胀，随后内脏器官受到影响。大约在同一时期，半数病例会出现胃肠道损害，主要是食道损害，表现为吞咽障碍和烧心。

食管硬皮病的治疗

食管硬皮病的治疗需要长期（数年）治疗，主要在门诊进行。常用药物包括：D-青霉胺、皮质类固醇、氨基喹啉衍生物（例如地拉吉）、血管扩张剂、非甾体类抗炎药以及改善微循环的药物。局部使用二甲基亚砜和透明质酸酶。

系统性硬皮病病情加重的预防包括合理的机体强化，消除诱发因素，系统地监测患者以进行维持治疗。

食管硬皮病的预后

急性和亚急性病例的预后通常不佳，而慢性病例的预后则根据治疗的质量和规律以及预防病情恶化而改善。