系统性硬皮病的诊断

系统性硬皮病的诊断基于仪器和实验室研究数据，使我们能够评估内脏器官的受累程度和肺动脉高压的严重程度。

为此，进行了胸部X光检查、心电图和心音图、超声心动图（EchoCG）、6分钟步行测试以确定循环衰竭和肺动脉高压的FC、外部呼吸功能评估、肺部通气灌注闪烁显像、血管肺造影、右心导管插入术、胸部器官多螺旋计算机断层扫描，以及血液测试（临床、生化、免疫学、评估止血和血液流变性的分析）。

系统性硬皮病的心电图检查最常见的表现是电压降低、心律失常（67%）——室上性和室性心动过速、室外性心动过速、心房内（42%）和室内（32%）传导障碍，直至完全传导阻滞，需要植入起搏器。系统性硬皮病（SSD）患者有“梗塞样”心电图改变的描述。

超声心动图 (EchoCG) 是评估肺动脉压力最具参考价值的非侵入性方法之一。此外，该研究还能评估心腔大小和心壁厚度、心肌收缩和泵血功能以及心内血流的动态和形态。右心室扩张的最佳判断方法是右心室面积与左心室面积之比的增加（最好从心尖四腔位置开始）。0.6-1.0 的比率表示轻度右心室扩张，而大于 1.0 的比率表示重度扩张。二维超声心动图 (EchoCG) 可以观察室间隔的动力学 - 重度肺动脉高压时的矛盾收缩运动，这种运动与肺静脉流入减少一起导致左心室等长舒张功能受损。大多数系统性硬化症患者，即使出现轻微的心肌损伤征象，超声心动图检查也会发现左心室舒张功能障碍（50-80%）。当出现收缩功能障碍症状（左心室射血分数下降低于55%）时，系统性硬化症患者的死亡风险会成倍增加。

脉冲多普勒可以测量肺动脉压力。在心室血流畅通的情况下，肺动脉收缩压相当于右心室收缩压。右心室收缩压的估算方法是测量三尖瓣收缩期反流速度 (V)，并根据以下公式估算右心房压力 (RAP)：

右心室收缩压=4v2+RAP。

AP可以是标准值，也可以通过测量下腔静脉或颈静脉扩张的特征来测量。大多数（74%）肺动脉高压患者可以评估三尖瓣反流。

根据获得的肺动脉收缩压值，可以区分以下程度的肺动脉高压：•

• 轻度-30至50毫米汞柱；
• 平均-51至80毫米汞柱；
• 严重——81 毫米汞柱及以上。

尽管超声心动图具有诸多无可争议的优势，但鉴于可视化的困难和右心室解剖结构的特殊性（存在小梁和调节带），该方法在诊断右心室功能障碍方面仍存在局限性。使用标准超声心动图技术研究其功能活动参数并不完全正确。因此，非侵入性评估右心功能的问题变得显而易见。目前，文献中已经出现了关于使用组织多普勒超声心动图（TDE）的可能性的数据，该技术包括确定组织结构的速度，旨在深入研究心肌功能。该方法将提供有关整体和节段纵向心肌功能状态的客观信息。该技术的一个特点是可以用于确定右心心肌的收缩和舒张功能。

右心和肺动脉导管插入术是诊断肺动脉高压的“金标准”方法。“直接”法可以最准确地测量右心房、右心室、肺动脉、肺动脉楔压 (PAWP) 的压力，计算心输出量（热稀释法使用较多，菲克法使用较少），并测定混合静脉血的氧合水平（PvG 和 SvC）。该方法有助于评估肺动脉高压和右心室功能障碍的严重程度，也用于评估血管扩张剂的有效性（通常是急性检查）。

磁共振成像 (MRI) 是一种诊断肺动脉高压的相对较新的方法。MRI 可以相当准确地评估右心室壁厚度、腔容积以及右心室的射血分数。

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系统性硬化症的诊断标准

美国风湿病协会提出了以下 SSc 诊断标准。

主要症状 - 近端硬皮病：手指皮肤对称性增厚硬化，从掌指关节和跖趾关节向近端延伸。病变可能累及面部、颈部、胸部和腹部。

次要标准。

• 硬皮病；上述皮肤变化仅限于手指。
• 手指疤痕：指尖皮肤凹陷或指尖物质流失。
• 双侧基底肺纤维化：标准X线检查中，肺基底区可见网状或线状结节阴影，可能呈蜂窝状表现。

要确诊SSD，必须满足一个主要或两个次要标准。仅凭这些标准来识别疾病的早期阶段是不可能的。

目前，评估系统性硬化症（SSc）的活动性，采用欧洲系统性硬化症研究小组制定的指数。这些分数被加总。最高分是10分，活动指数为3分或以上，则疾病处于活动状态；低于3分，则疾病处于非活动状态。

系统性硬皮病活动性的评估

范围	分数	特征
皮肤数>14	1	采用改良的皮肤评分，以 0 至 3 的等级对身体的 17 个部位进行评估。
硬肿症	0.5	软组织增厚，主要发生在手指上，因为皮肤硬化
皮革	2	据患者称，过去一个月内皮肤症状恶化
手指坏死	0 5	活动性手指溃疡或坏死
船只	0.5	据患者称，过去一个月内血管表现恶化
关节炎	0 5	关节对称性肿胀
心脏/肺	2	据患者称，过去一个月内心肺症状恶化
血沉>30毫米/小时	1.5	采用 Westergren 方法测定
低补体血症	1	C3或C4补体减少
PLCO减少*	0.5	PLCO <正常水平的80％

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诊断表述示例

系统性硬皮病，局限性，慢性病程，活动性。雷诺综合征，食管炎，指端硬化症，肺动脉高压II期，FC II。

系统性硬皮病，弥漫型，快速进展病程，活动性，多关节炎，功能分级（FC）II，间质性肌炎，肾小球肾炎，慢性肾衰竭I，复发性肺炎，基底肺硬化，呼吸衰竭I，心肌炎，频繁室性期外收缩，循环衰竭（CF）II A，FC III。

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